早在 2002 年，日本肾脏病学会（JSN）与直归于日本卫生、劳作及福利部的特别疾病项目组中针对肾脏疾病发展的研讨小组构成联合委员会，一起拟定了日本第一项「急进性肾小球肾炎（RPGN）临床攻略」。
尔后，联合委员会于 2011 年拟定了第 2 版 RPGN 临床攻略。在第 2 版攻略中，除了血清肌酐，还将肾小球滤过率列为确诊 RPGN 的规范之一，并加入了 RPGN 的医治和并发症的处理方面的内容。
在改进肾脏病全球预后安排（KDIGO）发布了肾小球肾炎的临床攻略，具体叙说了各种肾小球肾炎的分类、确诊、及引荐医治的基础上，日本肾脏病学会（JSN）与直归于日本卫生、劳作及福利部的特别疾病项目组中针对肾脏疾病发展的研讨小组决议拟定 2014 年新版 RPGN 临床攻略，该攻略英文陈述于 2015 年 7 月发布在 JSN 官方网站上。
RPGN 的界说及病理生理
世界卫生安排界说 RPGN 为快速发展的肾炎综合征，如俄然或隐匿性呈现肉眼血尿、蛋白尿、贫血或肾功用急性进行性减退。如不医治，大大都 RPGN 将发展为终晚期肾脏病（ESRD）。大都 RPGN 患者的安排病理学确诊为坏死性新月体型肾小球肾炎（NCGN）。在免疫荧光检测下，NCGN 分为 3 型，即线型、颗粒型和少免疫复合物型。
根据 2012 年 Chapel Hill 共同规范：线型又称为抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，包含原位免疫复合物构成的疾病。颗粒型多见于循环免疫复合物堆积的疾病，如体系性红斑狼疮（SLE）和 IgA 性血管炎。少免疫复合物型多与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎有关。
在日本的 NCGN 中，以髓过氧化物酶（MPO）抗原相关为主的小血管炎比抗原为蛋白酶 - 3（PR3）的小血管炎更为常见。
RPGN 的确诊
RPGN 的常见临床体现包含一般性的疲惫、轻度发热、胃口减退、流感样症状及反常的体重减轻，也可体现出显微镜下及肉眼血尿。蛋白尿归于常见体现，但肾病综合征和全身性水肿在 RPGN 中较为罕见。最近，经过体检时尿常规检测反常而发现的 RPGN 患者数也逐步增多。
当 RPGN 的诱发要素为全身体系性疾病（血管炎、SLE 等）时，患者可体现出多种肾外症状：如上呼吸道的疾病、肺（肺出血、间质性肺炎）、皮肤（紫癜, 红斑）, 消化道（黑便、腹痛）或神经症状。
而在血清学检测中，血肌酐升高、预算的肾小球滤过率（eGFR）下降、C 反响蛋白增多、血沉加速，均提示 RPGN 医治难度添加。快速进行性的贫血、以中性粒细胞为主的白细胞升高以及血小板增多在 RPGN 中也可呈现。补体水平升高多见于血管炎引起的 RPGN，SLE 多呈现补体水平下降。在诱发疾病为本身免疫疾病的 RPGN 中，GBM 抗体、ANCA、抗双链 DNA 抗体可体现为强阳性。
在肾显像检查中，肾脏萎缩较为罕见。RPGN 安排病理学确诊多为 NCGN，这可作为 RPGN 的前期确诊根据。
RPGN 的辨别确诊首要包含：原发性血管炎综合征、肺出血肾炎综合征（Good-Pasture 综合征）、SLE、IgA 血管炎,、冷球蛋白血症、恶性肿瘤、流行症如链球菌感染急性肾小球肾炎、感染性心内膜炎和丙肝相关性肾炎感染。在确诊 RPGN 之前，扫除感染性疾病和恶性肿瘤是很要害的。
RPGN 的流行病学和预后
RPGN 是一种罕见的肾脏疾病，在日本或全世界的发病率并不清晰。但最新的计算问卷调查显现，日本每年新增 RPGN 病例在 1600～1800 例左右。而在日本 1989 年到 2007 年中 1772 名患者的问卷调查中显现，RPGN 临床上最常见的病理分型为非体系性血管炎的少免疫复合物型，其次较为常见的是显微镜下多动脉炎（MPA）。
在日本，RPGN 及 ANCA 相关的 RPGN 患者预后较前有所改进。但 GBM 抗体相关的 RPGN 预后不良。继续感染是 RPGN 患者逝世的首要原因。
RPGN 的医治
攻略引荐等级：A：科学依据充沛，强烈引荐；B：有必定科学依据，引荐；C1：较弱科学依据，弱引荐；C2：较弱科学依据，不引荐；D：科学依据提示无效或有害，不引荐。
1. 不同的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的检测方法会影响 ANCA 相关性小血管炎的确诊和疾病活动性的评价吗?
不同的检测方法会潜在影响疾病的确诊和活动性的评价，一起，不同的检测程序不能直接进行比较。临床医师不只需求试验学检测目标，还应结合患者临床症状、体征等进行疾病的确诊和评价。（引荐等级：未分级）
2. 在 ANCA 相关性小血管炎医治缓解期，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）含量的改动是否可提示疾病复发？
ANCA 相关性小血管炎诱导医治阶段血清 ANCA 含量的继续不降，以及在医治缓解期血清 ANCA 含量的升高，均提示疾病复发危险添加。引荐在 ANCA 相关性小血管炎急性期，每个月复查一次血清 ANCA 含量，在医治缓解期，每 1-3 个月检测一次。（引荐等级：未分级）
3. 抗肾小球基底膜（GBM）抗体滴度是否可用于评价抗肾小球基底膜（GBM）抗体型 RPGN 以及 Good-Pasture 综合征的活动性以及判别是否复发？
抗肾小球基底膜（GBM）抗体滴度与抗肾小球基底膜（GBM）抗体型 RPGN 以及 Good-Pasture 综合征的活动性相关，可作为判别的临床检测目标。（引荐等级：未分级）
4. 肾活检关于 RPGN 的医治是否有意义?
肾脏活检能够经过评价肾脏安排学改动，来评价医治效果及预后。（引荐等级：C1）
5. p-ANCA 阴性的 ANCA 相关的 RPGN 是否与 ANCA 相关的 RPGN 共同，可用免疫抑制剂医治？
p-ANCA 阴性 ANCA 相关的 RPGN 医治可参照 ANCA 相关的 RPGN。（引荐等级：C1）
6. 蛋白酶 - 3（PR3）阳性 ANCA 相关的 RPGN 与髓过氧化物酶（MPO）阳性的 ANCA 相关的 RPGN 医治是否共同？
关于 ANCA 相关的 RPGN 医治，首要根据疾病严峻程度及规模，而不是 ANCA 的亚型。（引荐等级：B）
7. 与年青患者比较，晚年患者 ANCA 相关的 RPGN 医治是否更应稳重？
晚年患者 ANCA 相关的 RPGN 相关于年青患者，有更高的感染危险。应削减免疫抑制剂（特别是环磷酰胺）的剂量。（引荐等级：B）
8. 在初始医治中，单用糖皮质激素，可改进肾功用及进步生存率吗？
在 ANCA 相关的 RPGN 中，大剂量或中等剂量的糖皮质激素医治，可有用改进肾功用及进步生存率。当然，免疫抑制剂的联合运用能够更有用。但如不能在外全身感染、年纪＞70 岁以及保持性透析的患者，慎用免疫抑制剂，避免白细胞减低，肝功用受损以及病况加剧。可独自运用糖皮质激素。（引荐等级：C1）
9. 口服或静脉注射糖皮质激素是否用于 RPGN 初始医治，以改进肾脏功用，进步患者生存率？
当 ANCA 相关的 RPGN、狼疮相关的 RPGN、以及抗 GBM 阳性的 RPGN 患者，呈现肾功用快速下降或许呈现严峻体系并发症如肺出血时，可在口服基础上加用静脉注射糖皮质激素。（引荐等级：C1）
10. 免疫抑制剂是否可用于 RPGN 初始医治，以改进肾脏功用，进步患者生存率？
在 ANCA 相关的 RPGN 中，引荐初始医治计划为：糖皮质激素加免疫抑制剂。（引荐等级：B）
在狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）中已证明，初始医治运用糖皮质激素加免疫抑制剂可有用改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：A）
抗 GBM 阳性的 RPGN 患者亦引荐初始医治计划：糖皮质激素加免疫抑制剂。（引荐等级：C1）
11. 口服或许静脉注射环磷酰胺，哪种关于改进肾脏功用，进步患者生存率医治效果更佳？
口服或许静脉注射环磷酰胺均可改进肾脏功用，进步患者生存率，医治效果并无明星差异。（引荐等级：B）
12. 在透析医治的 RPGN 患者中，免疫抑制剂的运用是否可改进肾脏功用，进步患者生存率？
在透析医治的 ANCA 相关的 RPGN 患者中，免疫抑制剂的运用可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：C1）
在透析医治的狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）中，免疫抑制剂的运用可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：C1）
在透析医治的抗 GBM 阳性的 RPGN 患者中，免疫抑制剂的运用并未见清晰的改进肾脏功用，进步患者生存率。但在兼并肺出血的患者中，免疫抑制剂可进步生存率。（引荐等级：未分级）
13. 美罗华运用于医治 RPGN，是否可改进肾脏功用，进步患者生存率？
在 ANCA 相关的 RPGN 患者中，美罗华联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率，引荐关于规范医治计划副效果不能耐受的患者，以及重复复发难治性 ANCA 相关的 RPGN，可运用美罗华。（引荐等级：B）
在狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）中，并无依据标明美罗华联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率。在无其他适用医治计划时，可考虑加用美罗华（引荐等级：C1）
在抗 GBM 阳性的 RPGN 患者中，并无依据标明美罗华联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：未分级）
14. 血浆置换运用于医治 RPGN，是否可改进肾脏功用，进步患者生存率？
在 ANCA 相关的 RPGN 患者呈现严峻肾功用不全或肺出血时，可将血浆置换加免疫抑制剂作为初始医治计划，以改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：C1）
在狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）中，当规范医治计划效果欠佳时，可将血浆置换加免疫抑制剂作为初始医治计划，以改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：C1）
在抗 GBM 阳性的 RPGN 患者中，引荐血浆置换加免疫抑制剂作为初始医治计划，以改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：B）
15. 抗凝药物和抗血小板集合药物，是否可改进 RPGN 患者逝世率及并发症？
若患者无出血性病变，引荐加用抗凝药物和抗血小板集合药物。（引荐等级：C1）
若患者存在出血性病变，不引荐加用抗凝药物和抗血小板集合药物。（引荐等级：D）
16. 静脉注射丙种球蛋白，是否可改进 RPGN 患者肾脏功用，进步生存率？
虽然证明静脉注射丙种球蛋白可改进 RPGN 患者肾脏功用，进步生存率的依据有限，仍引荐在难治性 ANCA 相关的 RPGN 以及呈现全身感染等并发症时，可运用丙种球蛋白。（引荐等级：C1）
17. 在 RPGN 医治缓解期，独自运用糖皮质激素是否可改进肾脏功用，进步患者生存率？
ANCA 相关的 RPGN 医治缓解期，小剂量糖皮质激素独自运用可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：A）
狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）医治缓解期，小剂量糖皮质激素独自运用可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：A）
抗 GBM 阳性的 RPGN 医治缓解期，小剂量糖皮质激素独自运用可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：B）
18. RPGN 医治过程中，糖皮质激素该怎么减量？
在初始医治过程中，引荐口服强的松在 8 周内削减剂量为 20 mg，在医治缓解期间，激素减量速率＜0.8 mg/月。（引荐等级：B）
19. 在 RPGN 医治缓解期，免疫抑制剂是否可改进肾脏功用，进步患者生存率？
ANCA 相关的 RPGN 医治缓解期，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：B）
狼疮相关性 RPGN（IV 期和部分 III 期患者）医治缓解期，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：A）
抗 GBM 阳性的 RPGN 医治缓解期，免疫抑制剂联合糖皮质激素可改进肾脏功用，进步患者生存率。（引荐等级：C1）
20. 甲氧苄啶（TMP）或磺胺甲恶唑（SMX）是否可改进 RPGN 的肾脏功用及预后？
甲氧苄啶（TMP）或磺胺甲恶唑（SMX）可改进 RPGN 的预后，引荐运用免疫抑制剂医治的一起预防性运用甲氧苄啶（TMP）或磺胺甲恶唑（SMX）。（引荐等级：A）
但关于肾脏维护方面的效果尚不清楚。（引荐等级：未分级）
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