川崎病（Kawasaki diseaes）又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为首要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。现结合宾夕法尼亚大学 Guzman 医师在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
病史
28 岁男性，患者在儿童时期得过一次严峻的疾病，现已治好，该病与现在的印象学成果相关。
印象学查看
图 1 前降支 CTA
图 2 回旋支 CTA
图 3 右侧冠脉 CTA
印象学发现
心脏冠脉造影示：右侧冠状动脉（RCA）显现清楚，其近端有两处局限性扩张，约 4.5 毫米，伴钙化并有 40% 的狭隘。左冠骨干显现清楚，远端呈非钙化动脉瘤样扩张，达 7 毫米，并与前降支的动脉瘤样扩张相连续。前降支有一处直径 8 毫米的动脉瘤，瘤周钙化。动脉瘤远端狭隘 80%。榜首对角支起源于前降支瘤样部分，开始处有 80% 狭隘。回旋支未见显着反常。
确诊
川崎病
辨别确诊
急性川崎病、中毒性休克综合征、病毒疹、蜱传疾病、过敏反响、腺病毒性结膜炎、眼眶蜂窝织炎、扁桃体/咽后脓肿、冠状动脉动脉瘤、先天性/医源性、动脉粥样硬化
病例关键
皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为首要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967 年日本川崎富作医师初次报导。川崎病的详细病因尚不清晰，但暴发性和流行性的特色意味着或许是感染性疾病。患者或许有遗传倾向。
该病的理论性病理进程为：传染性病原体感染支气管上皮纤毛，引起免疫球蛋白 A（IgA） 免疫反响。呼吸道上皮细胞内的病原体被巨噬细胞吞噬，并带着其全身传达，引起全身的感染，包含冠脉的感染。全身性感染导致全身性炎症反响，包含心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴体系的炎症反响。巨噬细胞开释酶，溶解动脉壁的胶原纤维和弹性蛋白，构成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭隘。被感染的安排细胞内可见胞质内在小体，内在小体内有蛋白和 RNA ，这表明或许为 RNA 病毒感染。
川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本，每 90 个 5 岁以下小儿中，即有一个患有川崎病。在美国大陆，每 1000 位 5 岁以下小儿中，即有 1 位患病。亚裔、有阳性宗族史和 5 岁以下小儿为该病的好发人群。
临床典型体现多为 5 岁以下儿童俄然发病，症状有发热以及以下 5 种症状中的 4 种，包含：结膜充血但不累计角膜缘；嗓子，舌头和嘴唇红斑，可见嘴唇脱皮；各式各样的皮疹，腹股沟处最多见，且伴有脱屑；四肢红斑和肿胀；颈部淋巴结肿大。其他非特异性症状包含：过度烦躁、回绝负重、吐逆、腹泻。急性川崎病很少导致逝世，多见于漏诊或迟诊。
超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失掉正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功用下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA 对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭隘的敏感性和特异性最佳。
医治主张
一切患者一旦确诊后，均应赶快静脉注射免疫球蛋白，并口服大剂量阿司匹林。在开始 10 天内静脉注射免疫球蛋白，能够削减并发冠脉疾病的危险，并改进心肌功用。关于已发作冠脉反常的患者，需继续长期使用低剂量阿司匹林。对已有严峻冠脉病变的患者，可采用氯吡格雷和/或抗凝医治。关于难治性病例，可加用强的松龙。
大多数川崎病患儿对免疫球蛋白医治有反响，开始发热后 4 到 6 周且没有发生冠脉反常的患儿预后较好。严峻情况下可有血栓性冠状动脉阻塞和心肌梗死，这时需求介入或搭桥医治。极端危重患者或许需求心脏移植。
