我们在临床上经常会遇到面色苍黄、解酱油色尿的患儿，知道是溶血，可是究竟是何种病因呢？怎么确诊？
溶血性贫血（hemolytic anemia）指各种原因导致红细胞损坏加快所造成的生计时刻缩短、损坏添加，而骨髓造血功用添加但不能彻底代偿而发作的贫血。正常情况下，血循环内红细胞的寿命为 100～120 天（新生儿期为 80～100 天），每天约 1% 的红细胞会变老而被铲除；一般以为，当红细胞的寿命短于 15～20 地利，即可引起贫血。
1. 溶血性贫血怎么分类？
（1）按病因分类
遗传性：因为遗传或基因突变引起的溶血性疾病。①红细胞膜反常：如遗传性球形红细胞增多症等；②红细胞酶反常：红细胞戊糖与酵解通路的酶活性反常，如 G-6PD 缺少症、丙酮酸激酶 (PK ) 缺少等；③ 血红蛋白反常：血红蛋 白 (Hb) 珠蛋白肽链质与量反常：如地中海贫血、镰状细胞性贫血等；
免疫性：因为同种免疫或本身免疫，导致红细胞损坏的溶血性疾病。① 同种免疫：新生儿溶血，血型不合输血；② 本身免疫：本身免疫溶血性贫血 (AIHA)；
获得性：① 感染性：溶血尿毒综合征（HUS）、疟疾、败血症；② 微血管病性：DIC、大面积烧伤、肾功用反常、人工心脏瓣膜；③ 生物毒素：蛇毒、毒蕈等；④ 药物：苯肼、砷化氢；⑤ 脾功用亢进。
（2）按病程分类
急性溶血：发病急骤，甚至有或许危及生命。临床体现：以贫血、黄疸、茶色尿和发热为首要特色，少部分以腹痛、吐逆为首要症状。多见于 G-6PD 缺少症、AIHA、HUS 等。 因为体现多样，易与急性肝炎、急腹症等混杂 。
关于贫血伴黄疸的患儿要急性溶血，当即查血惯例、血涂片、尿惯例可开始辨别。
缓慢溶血：起病藏匿，病程长，呈进行性贫血，会影响生长发育，首要体现为贫血、黄疸、肝脾肿大、间发危象和胆石症。
（3）按溶血部位分类
表 1 血管内与血管外溶血的特色
2. 遇到此类患儿， 4 步把握确诊思路
3. 确诊前需求清晰哪些问题？
儿童溶血性疾病确诊与其他血液病相同，正确确诊依赖于谨慎的临床思 维与合理的实验室查看 。
凡临床上怀疑是溶血性贫血的患儿首要须清晰下面几个问题：
（1）断定有无溶血
了解有无溶血，寻觅红细胞损坏和增生的根据是要害。不同溶血疾病临床体现轻重纷歧，多见贫血、黄疸、发热、腹痛、肝脾肿大，缓慢贫血还可见骨骼改动、皮肤溃疡等。
红细胞损坏的实验室依据：
① 红细胞与血红蛋白下降，外周血涂片可见破碎红细胞、异形红细胞增多；
② 血红蛋白尿，尿胆原、粪胆原排出量增多，含铁血黄素尿（Rous 实验阳性）；
③ 血清游离胆红素 (直接胆红质) 增高；
④ 红细胞浸透脆性实验示脆性增高：常见遗传性球形细胞增多症、温抗体型一 AIHA；脆性下降：常见海洋性贫血等；
⑤血红蛋白血症 (血清游离血红蛋 白升高)；
⑥ 血清结合珠蛋白下降 。
红细胞增生的实验室依据：
① 网织红细胞 (R et) 增多，外周血中呈现天真红细胞；
② 骨髓红系显着增生，以中、幼红细胞为主，粒红比值显着下降或倒置等；
（2）清晰急、缓慢溶血与贫血程度
急性溶血，起病急、发展快，严峻时可危及生命。多见于 G-6PD 缺少症、AIHA；临床体现多样，多见进行性贫血、黄疸、发热、腹痛、吐逆 、茶色尿或酱油色尿等，肝脾轻度肿大。临床容易与肝炎、急腹症等病混杂而导致误诊。辨别的要害点为：本症有溶血症 状，HB 下降（短时刻），R et 增高，尿隐血阳性。
缓慢溶血，起病藏匿，病程较长，伴发急性溶血再障危象时可危及生命。临床体现轻重纷歧，贫血貌，轻度黄疸，肝脾中、重度肿大，多伴有生长发育缓慢。多见于地中海贫血、遗传性 球形细胞增多症等 。
（3）作好辨别确诊
表 2 常见儿童溶血性贫血的临床特色
4. 关键小结
儿童溶血性疾病在临床上相对多见，关于临床医生确诊和判别病况轻重都至关重要！确诊前应具体问询病史、详尽全面体检、敏锐调查病况。只要了解并把握临床诊治技术，才干构成科学客观的确诊思想办法。
参考文献
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