来自美国纽约布法罗大学的 Alfredo 等报导了 1 例以口腔体现为首发症状的克罗恩病病例，在线发表于 2015 年 9 月 24 日的 NEJM 杂志上。
病史简介
13 岁男性患儿，因连续单侧面部肿胀伴口腔痛苦 9 月就诊，大便为非血性稀便。
体格检查: 面部及唇部非对称性肿胀，可见笔直裂隙。口腔内检查示牙龈散在红斑增生及颊粘膜皱襞可见似缝龈瘤的附属物。病理检查示肉芽肿性炎症，与克罗恩病相符。
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图 1. A 为患儿面部及唇部非对称性肿胀，可见笔直裂隙；B 为牙龈散在红斑增生及坐落颊粘膜皱襞的似缝龈瘤的附属物；C 为病理体现契合克罗恩病体现的肉芽肿性炎症。
随后，患儿转入消化内科，进一步体检发现其脐周及右下腹压痛，一起存在直肠裂隙、无痛性直肠皮肤附属物。肠镜活检示：以盲肠及升结肠为主的缓慢活动性结肠炎，进一步支撑克罗恩病确诊。
予美沙拉嗪及泼尼松医治并缓慢减量，以巯嘌呤稳固医治以保持缓解， 1 年后患儿口腔病变消失。随访 2 年，症状未再复发。
IBD 肠外体现集锦
克罗恩病是一种以缓慢肠道炎性反响重复发作的疾病，常可伴发肠外体现，有些肠外体现可在肠道体现之前呈现。有研讨发现，炎性肠病（IBD）患者的肠外体现发病率高达 21.9%~42.9%。现将 IBD 肠外体现总结如下：
1. 口腔体现
少量 IBD 患者能够口腔黏膜病变为首发症状，包含阿弗他溃疡、增殖性化脓性口腔炎、牙龈炎、唇炎等。其间口腔阿弗他溃疡最常见，且病变与肠道炎性活动相关。
图 2. 口腔阿弗他溃疡（图片来历：baike.soso.com）
2. 眼部体现
眼部并发症见于 2%~5% 的患者，其临床体现多样, 如视物含糊、眼部炙烤感、痛苦或痒感、畏光、充血、视敏度下降等。首要以巩膜炎（无痛性眼睛充血、不伴视界残缺）及葡萄膜炎（痛苦伴视界残缺）较为常见。角膜炎、视网膜血管炎、虹膜炎等较少见。
图 3. A 图为巩膜炎（来历于 baike.so.com）； B 图为葡萄膜炎（来历于 m.120.ask.com）
3. 皮肤体现
IBD 皮肤改动以坏疽性脓皮病、结节性红斑最为常见，也可兼并银屑病、Sweet 综合征。坏疽性脓皮病多见于下肢，易继发感染，导致脓毒血症危及生命。结节性红斑多见于小腿伸侧，体现为高出皮肤表面的紫红色结节，可有进行性痛苦。
图 4. A 图为坏疽性脓皮病（来历于 blog.39.net）；B 图为结节性红斑（来历于 blog.sina.com.cn）
4. 肝胆体现
常见的肝胆体现有原发性硬化性胆管炎（PSC）、脂肪肝以及 IgG4 相关性胆管炎。其间，PSC 为最常见且严峻的体现，其典型特征为肝表里胆管的渐进性炎性反响、闭塞性纤维化，终究可导致肝硬化。
图 5. 原发性硬化性胆管炎病理，胆道弥漫性炎症细胞滋润、纤维化（来历于 tupian.baike.com）
5. 肌肉骨骼体现
肌肉骨骼体现是克罗恩病最常见的肠外体现，首要有外周关节炎、中轴关节炎、骨软化、骨密度降低一级。外周关节炎与药物或手术对肠道病变的反响共同，而中轴疾病如骶髂关节炎、银屑病性关节炎则不能跟着肠道病变的缓解而缓解。
图 6. 骶髂关节炎 X 线下体现（来历于 blog.sina.com.cn）
6. 呼吸体系体现
最常见的潜在呼吸体系体现为哮喘，其他的有支气管炎及支气管扩张。支气管炎与交通气道的炎症及疤痕构成相关，为非特异性病变。支气管扩张曾被以为与免疫抑制药物使用后诱发的缓慢感染相关，但也有学者以为其呈现是因为停药形成的。
图 7. 支气管扩张 CT 下体现（来历于 baike.soso.com）
7. 血液体系
血液体系体现首要包含贫血及血栓性疾病。贫血以缺铁性贫血最为常见，还包含巨幼细胞性贫血和溶血性贫血。血栓栓塞性疾病常见于高龄及肠道病变严峻的患者，可危及生命。血栓发作部位无特异性，动静脉均可累及，静脉血栓更为多见，常见于腹腔、下肢和颅内。
综上所述，IBD 肠外体现多种多样，且可先于肠道体现呈现，导致 IBD 的确诊扑朔迷离，因为确诊不及时而延误医治，临床医师只要对 IBD 的肠外体现做到了然于胸，才干削减误诊、漏诊。
