硬脑膜静脉窦血栓构成是镰状细胞病稀有但非常重要的并发症。由于其临床表现多无特异性,临床辨别确诊困难。现结合温思罗普大学医院的 Akm Rahman 医师在 ACR 上的病例对该病进行介绍。
病史
23 岁男性,镰状细胞病患者,精神状态改动。
印象学查看
图 1 为颅顶层面 CT,可见上矢状窦内高密度影(赤色箭头),标明有硬脑膜静脉窦血栓构成
图 2 为窦汇和横窦层面平扫 CT,可见窦汇及左边横窦内高密度影(赤色箭头),标明有硬脑膜静脉窦血栓构成
图 3 为 DWI 和 ADC,可见双侧半卵圆中心多发弥散受限区(赤色箭头),该区域为非动脉供血区
图 4 为 2D TOF,上矢状窦血流信号消失(赤色箭头),标明有血栓
图 5 为 MR 静脉造影矢状位 MIP,示上矢状窦内血流信号消失(赤色箭头),标明有血栓
辨别确诊
动脉性脑梗、变形硬膜下血肿、脓性栓子
确诊
镰状细胞病,硬脑膜静脉窦血栓兼并静脉性脑梗
病例关键
硬脑膜静脉窦血栓构成是镰状细胞病稀有但非常重要的并发症。
硬脑膜静脉窦血栓构成在平扫 CT 上表现为静脉窦内高密度影。
增强 CT,硬脑膜静脉窦内血栓表现为周围环状强化的充盈残缺(「空三角」征)。
硬脑膜静脉窦血栓构成可有血管流空的消失。MR 静脉造影可有血流信号的消失。
评论
镰状细胞病是一种遗传性血液病,其特征是红细胞内存在血红蛋白 S。血红蛋白的反常使其在脱氧时发生 S 蛋白聚合,使得红细胞呈镰刀状。而这种链状结构使血管容易发生堵塞,导致血管内淤血,导致血栓构成。
镰状细胞病神经系统并发症常见,包含认知功用下降、颅内出血、缺血损害、烟雾病、癫痫发生。45 岁曾经,约 24% 的镰状细胞病的患者会呈现脑血管意外,包含短暂性脑缺血发生、脑梗塞、出血性中风。DVST 是一种镰状细胞病的稀有并发症。可是,印象科医师需求特别留意该病,由于其临床表现多无特异性,临床辨别确诊困难。临床症状包含头疼、厌恶、吐逆和精神状态改动。
由于 DVST 临床表现不典型,印象学查看一般从平扫 CT 或 MR 开端。平扫 CT 上,DVST 表现为硬脑膜静脉窦内高密度影,标明有急性血栓构成,称为「细密静脉」征,当此血栓坐落横窦时,横断面上会呈现「脐带」征。平扫 MR 上,当硬脑膜静脉窦内正常血流信号消失时,需求置疑 DVST 的或许。此外,T1 上急性血栓可表现为高信号。
增强 CT,静脉窦内血栓构成可表现为「空三角征」,为三角形的充盈残缺,即血栓,周围为环形强化。MR 静脉造影,一般优于 CT 血管造影,由于 MR 无辐射损害。一般运用无造影剂的 2D TOF 和相位比照技能,DVST 表现为血流信号消失。可是,印象科医师需求留意 TOF 序列潜在的缺陷,短 T1 物质按捺不可靠性,比方急性血栓和出血,或许会与血流信号相似。相位比照技能的长处是能够辨别真实的血流和急性血栓或出血。