原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis ，PSC）是一种缓慢胆汁淤积性病变，可引起患者寿数缩短，或许需求肝移植医治。PSC 的发病常与结肠炎相关，首要并发症为肝纤维化及肝表里胆管狭隘。其发病机制没有清晰，现在也无清晰的医治计划，但常运用熊去氧胆酸作为经验性医治。PSC 的并发症还包含门静脉高血压、脂溶性维生素缺少症、代谢性骨病，乃至或许展开为胆管或结肠癌症。
PSC 起病常较藏匿，患者无自觉症状，但也可展开敏捷，患者体现为重复发作性胆道梗阻及胆管炎，并或许展开为终晚期肝病。现在最常用磁共振造影（MRCP）进行确诊，尽管经皮肝穿刺胆管造影（PTC）的敏理性或许更高。典型的胆管造影成果包含为胆管不规则、多发部分狭隘和扩张，胆道弥漫性狭隘伴正常扩张段构成典型的「串珠状」改动。
近期，相关范畴的专家学者们总结了关于 PSC 医治的临床一致，发表于 The American Journal of Gastroenterology。
界说
原发性硬化性胆管炎（PSC）指一种特发性肝表里胆管多发性狭隘及串珠样改动，且无法用其他继发性硬化性胆管炎来解说的疾病。许多 PBC 患者都伴发炎症性肠病（IBD）。因而，PSC 确实诊为排他性确诊，只要在扫除毒素性、感染性及炎症性等病因后确诊才干树立。
流行病学
PSC 的患病率和发病率具有区域差异性。在溃疡性结肠炎患者中 PSC 的患病率约为 5%。瑞典的一项查询发现，在 1500 名溃疡性结肠炎患者中，5% 的患者体现为碱性磷酸酶（ALP）升高；55 名患者被确诊为 PSC，患病率为 3.7%。PSC 在男性中更常见，且全结肠炎患者比左边结肠炎或直肠炎患者更易发病（5.5% vs 0.5%）。
最近的一项包含 579 例 PBC 患者的研讨发现，约 2/3 患有 IBD，其间 3/4 为溃疡性结肠炎，并且大大都患者伴发全结肠炎。在亚洲和南欧人群的 PSC 患者中，IBD 的患病率约为 30%-50%。可是，因为无法全面实施造影查看，部分患者无法确诊，以及部分 PSC 患者血清 ALP 可体现为正常等，这些数据或许比 PSC 的实在患病率偏高或偏低。
性别方面，约 60%-70% 的 PSC 伴 UC 患者为男性，年纪一般是 30-40 岁。在不伴有 UC 的患者人群中，女人稍多于男性。
病因
屡次大规模全基因组研讨已证明，PSC 与基因相关，但其致病机制仍不清楚。相同，现在也已证明 PSC 患者中存在着特征性白细胞抗原单倍型。而 PSC 和 IBD 之间的相关性，又提示了机体本身免疫或许发挥效果。也有学者提出了其他或许的原因，如编码囊性纤维化跨膜受体的基因突变以及复发性细菌性感染等。
当时，关于 PSC 发病机制最合理的解说是，在遗传易理性的个别中，因为免疫反常触发，一起在其他机体或外源性要素的影响下，导致呈现特征性的表型。
确诊
1. 主张
（1）关于 PSC 确实诊，MRCP 优于内镜逆行性胰胆管造影术（ERCP）。（强烈引荐，依据为中等质量）
（2）在确诊性胆管造影查看中置疑为 PSC 的患者，不必要行肝穿刺确诊。（有条件引荐，依据为低质量）
（3）疑似小胆管 PSC 或扫除其他疾病（如本身免疫性肝炎）的患者，主张行肝活检确诊。（有条件引荐，依据为中等质量）
（4）抗线粒体抗体检测能够协助扫除原发性胆汁性肝硬化。（有条件的引荐，依据为中等质量）
（5）PSC 患者应至少检测一次血清免疫球蛋白 G4（IgG4）水平。（有条件的引荐，依据中等质量）
PSC 确诊一般是由缓慢胆汁淤积性肝脏化验成果反常而被发现，并伴有血清 ALP 的升高，一起胆管造影显现肝表里胆管多灶性狭隘。若患者进行肝活查看看，可发现与 PSC 相一致的病变。PBC 疾病特异性地「洋葱皮」纤维化改动并不常见。此外，PSC 确实诊很少需求肝活检。
2. 症状和体征
PSC 起病较藏匿，大大都患者无自觉症状，往往是因为继续反常的肝功能而引起注重。患者呈现症状时，最常见的或许为乏力，但无特异性。俄然发作的瘙痒或许提示患者胆管堵塞。其他症状为晚期肝病的体现，如黄疸或胃肠道出血。
许多 PSC 患者伴有 IBD，因而，患者有结肠出血应辨别是由 IBD 引起，仍是门脉高压引起。腹水、认识妨碍及黄疸是晚期患者的症状。部分患者可因胆管炎引起发热、痛苦，或伴有缓慢右上腹不适，但右上腹痛苦亦非 PSC 的特征性体现。
3. 生化查看
PSC 患者血象一般体现为胆汁淤积性改动，伴有 ALP 升高。患者γ-谷氨酰搬运酶将升高，而转氨酶往往随时刻略有升高。在疾病确诊初期胆红素和白蛋白水平一般为正惯例模，而跟着病况的展开这些目标或许呈现反常。γ-球蛋白升高并不常见，尽管 50% 左右的患者呈现 IgM 水平升高。
近年来，研讨发现在 10% 左右的患者中呈现血清 IgG4 水平升高，并或许代表一个共同的亚型。具有高水平 IgG4 的患者在未进行医治室往往疾病展开较敏捷。与典型的 PSC 患者不同，皮质类固醇可对 IgG4 相关性 PSC 患者有用。因而，一切 PSC 患者应至少检测一次血清 IgG4 水平。
4. 本身抗体
PSC 患者也可呈现本身抗体，但特征性的抗线粒体抗体特征没有发现。抗平滑肌、抗核抗体以及抗中性粒细胞胞浆抗体，能够在超越 50% 的患者体内被发现。可是，这些抗体并非 PSC 特异性抗体。
5. 印象学体现
胆道成像是疾病确诊最重要的一步。凭借超声、CT 或 MRI 对患者进行横断面成像以扫除胆道梗阻。若胆道五堵塞，则进行造影查看。 ERCP 被用于挑选性确实诊办法。可是在曩昔十年中，MRCP 已敏捷替代 ERCP 而成为 PSC 确诊的首选办法。
比较于 ERCP 而言，MRCP 为无创性查看，查看更为廉价，且不存在胰腺炎的风险。但 MRCP 无法用于狭隘胆管的细胞刷检或活检取样，也无法对机械性梗阻（如结石、狭隘或肿瘤）进行医治性干涉。
6. 肝活检
现在 PSC 确实诊很少做肝活检，一般也被以为对错有必要性查看。可是，关于部分胆道造影正常，但因不明原因的胆汁淤积体现而疑似小胆管 PSC 的患者，肝活检清晰确诊是必要的。肝活检的特征性体现 wierd 导管周围同心圆性「洋葱皮」纤维化，但很少见。
7. 小胆管 PSC
小胆管 PSC 约占 PSC 患者中的 5%。在小胆管 PSC 患者中，肉眼可见的胆道大体正常，因而患者胆道造影无显着反常。小胆管 PSC 确实诊依靠肝活检。风趣的是，一些小胆管 PSC 患者或许后来展开为经典 PSC，而该进程的展开风险是不知道的。
8. 辨别确诊
PSC 首要与继发性硬化性胆管炎（如胆道手术史、胆管结石等）相辨别，常见的辨别确诊见下表：
医治
1. 主张：PSC 患者熊去氧胆酸（UDCA）剂量不宜超越 28 mg/kg/d。（强烈主张，依据高质量）
现在尚无清晰的 PSC 医治计划，而熊去氧胆酸（UDCA）是现在研讨较为广发的医治办法。一项关于 105 例患者的研讨显现，恰当剂量的 UDCA（13-15 mg/kg/d）确实能够改进 PSC 的生化目标，但缺少临床改进的依据。
随后学者们又对稍高剂量的 UDCA 和潜在的好处进行了研讨，如有研讨对高剂量（28-30 mg/kg/d）UDCA 的大型实验进行了剖析。但研讨标明，服用该剂量药物的患者当与安慰组比较，其临床预后更不良，如需求进行移植和静脉曲张的份额添加。
最近，高剂量的 UDCA 还与结肠肿瘤及溃疡性结肠炎构成相关。因而没有痕迹标明较高剂量（28-30 mg/kg/d）的 UDCA 能够使患者获益。
近期一些研讨标明，肝脏生化目标正常的 PSC 患者（无论是自发康复仍是经 UDCA 医治），都具有较好的预后，提示咱们在运用 UCDA 医治 PSC 时应重视的问题。现在临床常用的 UDCA 剂量约为 20 mg/kg/d，但这一疗法尚缺少临床对照实验的支撑。
2. 免疫医治和其他疗法
已进行临床实验、但没有显着的临床验证效果或无法改进肝脏生化目标的医治办法包含：硫唑嘌呤、布地奈德、十二碳六烯酸、氨甲喋呤、甲硝唑、米诺环素、霉酚酸酯、尼古丁、己酮可可碱、Pirfenodone、强的松龙、他克莫司、万古霉素等。
3. 万古霉素
有一系列的病例报导和数据显现，口服万古霉素可显着改进一些患者的临床症状和肝生化目标，尤其是在儿童患者中，但还缺少完善的随机临床实验支撑，这也是有待进一步研讨的范畴。
内镜办理
1. 主张
（1）关于以胆管狭隘、瘙痒和/或胆管炎为首要症状的 PSC 患者，主张选用 ERCP 球囊扩张术来缓解症状。（强烈主张，依据低质量）
（2）PSC 患者胆管成像显现显着狭隘者，应行 ERCP 及细胞学查看、活检和荧光 原位杂交（FISH），以扫除胆管癌。（强烈主张，依据低质量）
（3）承受 ERCP 的 PSC 患者应防备性运用抗生素，以避免 ERCP 术后胆管炎。（有条件的引荐，依据低质量）
（4）不主张显着胆管狭隘的 PSC 患者置入惯例支架，严峻狭隘的患者可选用短期支架。（有条件的引荐，依据低质量）
PSC 的胆道梗阻在各级胆管都或许呈现，但内镜医治仅适用于较大的胆管。ERCP 可医治局限于肝外和肝内大胆管的显性狭隘。内镜干涉可减轻瘙痒和胆管炎，并可前期确诊胆管癌，并或许改进患者的生计质量。
2. 界说
在胆道造影中，显性狭隘界说为<1.5 mm 的胆总管或<1.0 mm 肝管的狭隘。首要狭隘是 PSC 常见的初始临床体现和疾病进程。现在首要的内镜医治都会集在显性狭隘，因为它们较为常见，一起也适合于 ERCP 内镜医治。
3. 内镜医治优势
内镜医治可有用改进瘙痒或胆管炎症状，削减胆汁淤积和改进狭隘。在 1991 年一项具有代表性的研讨中，35 例患者的显性狭隘别离在内镜下用或不必支架置入术行胆道扩张，均体现出黄疸改进及狭隘的改进。2001 年，一项 71 例患者的医治陈述显现，内镜关于首要狭隘的医治有显着的优势。
PSC 显性狭隘并发胆管炎的患者更应该考虑内镜医治。胆管炎能够是 PSC 的初期体现，并重复复发，促进疾病的展开。胆管狭隘与胆汁内细菌定植都与胆管炎复发相关。 ERCP 在其他胆道疾病中被用于惯例医治胆管炎，在 PSC 显性狭隘的患者中也相同有用。但值得注意的是，ERCP 术后或许添加胆管炎的风险，确实也下降内窥镜疗法的潜在优势。
内镜医治 PSC 的显性狭隘还可改进预后。缓慢胆道梗阻可导致肝纤维化和肝硬化， PSC 中显性狭隘导致胆汁流出道梗阻，并与未行肝移植患者的生计率下降有关。胆道梗阻的内镜医治可避免胆汁淤积肝脏损害。现在内镜医治缓解胆道梗阻尚无前瞻性研讨评价，但两项回忆性研讨显现，内镜医治后患者的生计期确实得以改进，但依据尚不充沛。
4. 胆管癌和显性狭隘
在每个 PSC 和显性狭隘的患者都应考虑胆管癌的或许性，尽管大大都狭隘是良性的。在一项 128 例 PSC 患者的研讨中， 63％（80/128）的患者有显性狭隘，而其间 26%(21/80) 展开为胆管癌。因而，评价显性狭隘是否展开为胆管癌就显得尤为重要：若为胆管癌，简直一半的 PSC 患者在初诊后的 4 个月内都可得到确诊。
内镜技能检测显性狭隘的良恶性一般包含刷细胞学活检和病理。这些办法检测胆管癌的特异性十分高，但报导显现其灵敏度现已低于 30%。为了改进灵敏度，需求引进新技能然后进步确诊率。
研讨显现，FISH 可将灵敏度进步至 64%，阳性猜测值添加至 69%。胆道镜可完成胆道可视化和显性狭隘定向活检，可进步灵敏度和特异性至 90％ 以上。激光共聚焦显微镜在不断定性狭隘中具有极高的陈述的灵敏度（98%）和中等特异性（67%），但没有在 PSC 显性狭隘中进行研讨。导管内超声也能够进步确诊率，但没有被广泛选用。
5. 内镜技能
用于 PSC 显性狭隘的内镜技能没有标准化。多个病例的回忆研讨标明，支架置入与独自扩张比较，可导致胆管炎发作更频发，但短期支架植入术将削减支架阻塞的风险，且不添加胆管炎的风险。
PSC 患者因为胆汁流出受阻和细菌过度成长，导致胆管狭隘胆管结石频发。内镜下扩张狭隘和取石将削减流出道梗阻。胆道镜首要用于胆管不断定性狭隘，进步胆管癌检测率，一起也有助于胆道结石确实诊。
PSC 患者承受内镜医治后发作 ERCP 术后胆管炎的风险显着添加。而胆管炎的发作关于患者是丧命的，这是因为无法免除胆道梗阻和肝内感染。因而在术前应行防备性抗生素医治。常用术前及术后 3-5 天予以喹诺酮类或头孢菌素类医治，但尚无前瞻性研讨断定最佳的抗生素挑选。
经皮医治
经皮胆道造影用于行空肠 Roux-en-Y 符合或胃旁路术的 PSC 患者。因为其并发症较显着，包含肝动脉损害，胆道出血和胆管炎等，经皮胆管造影一般作为 ERCP 之后的二线医治。当进行为皮医治，显性狭隘有必要充沛扩张，以避免胆汁逆流和经皮胆漏。
外科医治
经过胆道重建行胆肠内引流术能够有用改进临床症状，如黄疸和胆管炎，但也会导致胆管炎风险和死亡率添加。术后的疤痕也添加了肝移植的难度。因为肝移植的杰出效果，引流术在很大程度上现已被筛选。
肝移植
1. 主张
（1）条件答应的状况下，主张对药物医治或手术引流后的 PSC 肝硬化失代偿患者行肝移植，以延伸患者生计期。（强烈主张，依据中等质量）
（2）若患者的终晚期肝病模型（MELD）得分超越 14 分，主张行肝移植。（有条件的引荐，依据中等质量）
肝移植是医治肝硬化失代偿患者的终究手法。PSC 的天然病程改变很大，可是，在缺少有用的医疗医治的中位生计时刻为 10-12 年。肝移植可使 PSC 患者的 5 年生计率保持在 80%-85%。
现在世界上器官同享联盟经过树立 MELD 评分来决议肝移植的优先权。MELD 评分经过评价患者胆红素、世界标准化比值和肌酐值，来客观丈量肝功能。MELD 评分>15 分的患者能够从肝移植中获益; 而关于患者而言，承受活体供肝移植的长时间生计率优于或适当于承受死者捐献的患者。
2. PSC 患者呈现以下临床体现，可进步其肝移植的优先等级
（1）胆管炎重复发作，两次以上菌血症或一次以上严峻败血症发作者；
（2）胆管癌< 直径 3 厘米，无搬运的征象，承受临床实验医治者；
（3）顽固性皮肤瘙痒者。
PSC 肝移植术后复发比较常见，移植术后 5 年的复发率多达 20%。大都患者可耐受疾病的复发，但多达 1/3 的复发患者可呈现病况展开。
PSC 与 IBD
1. 主张
（1）关于确诊的 PSC 患者，主张伴发结肠炎的患者每年行一次色素内镜查看。（有条件的引荐，依据中等质量）
（2）关于确诊的 PSC 患者，主张行一次全结肠镜查看及活检，不管其是否有肠道症状存在，以评价结肠炎状况。（有条件的引荐，依据中等质量）
（3）在无结肠炎体现的患者中，有人主张每 3-5 年复查一次。（弱引荐，依据质量低）
PSC 患者中 IBD 的患病率或许比料想的高得多，在一项关于结直肠活检安排的开始研讨中，病理学家以为 IBD 患病率可高达 90%。
2. 确诊机遇
许多 PSC 患者在确诊之前已被确诊为 IBD。而 PSC 患者的 IBD 或许一般是无症状的，或存在一个静态进程。因而主张 PSC 患者行结肠镜查看及活检。
3. PSC 并发 IBD：共同的表型
PSC 患者中的 IBD 临床体现好像较为共同。比较于无 PSC 的 IBD 患者而言，前期常常无显着症状，直肠出血较稀有，好发于右侧结肠炎，其次是直肠。患者或许会遇到长时刻无症状期。「反流性回肠炎」相对常见。
IBD 和 PSC 患者的门静脉高压症还与造口静脉曲张的风险添加有关。与 PSC 相关联的 IBD 常是溃疡性结肠炎或结肠 Crohn 病，而小肠 Crohn 病较少见。而许多患者或许未「未定型结肠炎」，或许为难以分类的溃疡性结肠炎或结肠克罗恩病。
根据这些数据，PSC 患者行全结肠镜查看及活检的主张是合理的，即便结肠粘膜显着正常也应行活检。有些人主张每 5 年重复行肠镜活检，但这种做法还未达到一致。
4. 结肠恶性肿瘤的风险
与不患有 PSC 的 IBD 患者比较，PSC 伴 IBD 患者结肠不典型增生和乳腺癌的风险显着增高（约 4 至 5 倍）。最近的一项 meta 剖析显现低剂量 UDCA（8-13 mg/kg/d）关于结肠异型增生可起到化学防备效果，但研讨的异质性约束了该成果的认可度。 5-氨基水杨酸也或许下降结肠恶变的风险。
肝胆恶性疾病及胆囊疾病
1. 主张每 6-12 个月对患者行超声或 MRI 及 CA19-9 查看来筛查胆管癌。（有条件的引荐，依据质量很低）
2. 应当对 PSC 患者及胆囊息肉超越 8 mm 者行胆囊切除，以防备胆囊癌的发作。（有条件的引荐，依据质量很低）
胆管癌和肝细胞癌
PSC 患者更简单患各种肝胆恶性肿瘤。最首要的是胆管癌，与无 PSC 患者比较，其风险升高数百倍。吸烟和酗酒或许可添加风险，但现在依据不足。PSC 患者展开为胆管癌的风险要素尚不清晰。
关于肝细胞癌，现在现已展开了一系列研讨，但肝细胞癌并发 PSC 好像适当频频。也有研讨标明，PSC 患者或许易于胰腺癌，但没有得到证明。
现在 CA19-9 作为猜测胆管癌已在临床上运用，但其价值是有限的。细胞刷检特异性很高，但灵敏度很低。 PET-CT 的效果也存在着争议，且不是普遍性确实诊性东西。因而专家主张，对一切患者的 PSC 每 6-12 个月对患者行超声或 MRI 及 CA19-9 查看来筛查胆管癌。
而 PSC 患者胆囊癌的风险也显着升高，因而应当对 PSC 患者及胆囊息肉超越 8 mm 者行胆囊切除，以防备胆囊腺癌的发作。
特殊状况
1. 主张
（1）主张 25 岁以下的 PSC 患者及转氨酶高于正常上限 5 倍以上者，行本身免疫性肝炎相关的测验。（有条件的引荐，依据中等质量）
（2）主张 25 岁以下的本身免疫性肝炎患者，一起血清碱性磷酸酶大于正常上限 2 倍者行 MRCP。（有条件的引荐，依据中等质量）
2. PSC-AIH 堆叠综合征
PSC 患者并发本身免疫性肝炎（AIH）的患病率约 10%，二者的堆叠综合征往往发作于年纪小于 25 岁的人群，并有血清生化查看和本身抗体反常。一项研讨标明，儿童本身免疫性肝炎的很大一部分后来展开 PSC 的胆管病变。
根据此，主张关于 PSC 年青患者或转氨酶高于正常上限 5 倍以上者跋涉一步测验，以扫除 AIH。相同的，关于 MRCP 的主张也是较为合理的。
3. 儿童 PSC
PSC 在儿童中好像不太常见，估量患病率比成人低 20%。此外，儿童 PSC 常见较高的血清转氨酶水平、本身免疫性肝炎和硬化性胆管炎（因而有术语「本身免疫性硬化性胆管炎」）。血清 ALK 在儿童成长时间间可恰当升高; 因而，置疑胆汁淤积时应该检测γ-谷氨酰转水平。现在攻略不主张惯例监测儿童 PSC 胆管癌。
4. IgG4 相关胆管炎
现在，IgG4 相关胰腺炎和胆管炎正逐渐在硬化性胆管炎患者中被辨认。IgG4 相关的本身免疫性胰腺炎是一种特征性胰管狭隘， IgG4 水平升高和对免疫抑制疗法有用。IgG4 相关胆管炎患者好像不太或许患 IBD，而 PSC 和 IgG4 胆管炎之间胆管外观具有差异。皮质类固醇或其它免疫抑制剂一般用于 IgG4 胆管炎，而它们在 PSC 中无效果。
一般办理
1. 主张
（1）PSC 患者伴皮肤轻度瘙痒者，应运用润肤剂和/或抗组胺药减轻症状。（有条件的引荐，依据质量很低）
（2）PSC 患者伴中度瘙痒者，应运用胆汁酸螯合剂（如消胆胺）来减轻症状。若考来烯胺无效或耐受性很差，可考虑二线医治（如利福平和纳曲酮）。（有条件的引荐，依据质量很低）
（3）主张晚期血小板计数<150×103 / dl 的患者筛查静脉曲张程度。（有条件的引荐，依据质量很低）
（4）PSC 患者应进行骨密度（BMD）筛查，并 2 -4 年复查一次。（有条件的引荐，依据的中等质量）
（5）晚期患者的应进行肝脏疾病和脂溶性维生素缺少症筛查。（有条件的引荐，依据中等质量）
门脉高压症
PSC 可导致进行性肝纤维化和肝硬化，也会引起门静脉高压。而小部分的 PSC 患者中，门脉高压性或许在肝硬化之前构成。门脉高压引发的并发症并非是单一性的，还包含胃静脉曲张和静脉曲张出血。曾经的原则现已完成了胃静脉曲张的办理现在主张血小板计数<150×103 / dl 的疾病晚期患者行门脉高压的筛查。
瘙痒症
PSC 患者的瘙痒症状与其他胆汁淤积性肝病相似。一般在晚上、温暖湿润的环境中更为严峻，并或许导致搔抓伤以及其它的皮肤并发症。瘙痒或许对生活质量发生负面影响。在 PSC 患者中，皮肤瘙痒一般都能够归因于胆汁淤积，经验性医治也一般是有用的。
瘙痒的医治应考虑到胆汁淤积的根本原因，其医治办法按照瘙痒的严峻程度而定。轻度瘙痒或许用润肤剂及抗组胺药医治。中度皮肤瘙痒是胆汁酸螯合剂，如消胆胺最好的疗法。消胆胺保持剂量为 4-16 g/d。二线医治包含：利福平，剂量为 150-300 mg，每天两次（应在利福平医治期间监控肝功能和血清胆红素，以评价肝毒性）；纳曲酮（高达 50 mg/d），舍曲林（75-100 mg/d）或苯巴比妥（90 mg，睡前）。
代谢性骨病
骨代谢疾病（BMD）是缓慢肝病的常见并发症，特别与缓慢胆汁淤积有关。骨质疏松症在胆汁淤积性肝病患者的发病率为 13%-60%。PSC 患者的骨密度显着低于正常同龄人群，患者年纪较大、BMI 较低及长时间 IBD 时，骨质疏松症的风险性添加，一起满意这三个风险要素的患者，3/4 患有骨质疏松症。
PSC 患者并发代谢性骨病在的医治与任何原因引起的骨质疏松及骨质削减相似。患者应进行负重训练和弥补钙和维生素 D。BMD 被确诊后每 2-4 年复查。双膦酸盐医治骨质疏松症的 PSC 的效果没有得到证明，但在骨量削减和原发性胆汁性肝硬化患者中，阿仑膦酸盐医治可使骨密度显着改进。
