青少年男性，重复静脉血栓构成，重度肺动脉高压，临床怎么决择？中日医院呼吸病学研讨中心（呼吸中心）呼吸与危重症医学科二部翟振国教授团队近期接诊了这样一位患者，并成功进行了救治。
病例简介
患者男性，16 岁，主因「左下肢肿胀 4 年，活动后气短 1 年」入院。
现病史：
患者 4 年前无显着诱因呈现左下肢肿胀，患肢无发热、皮疹、肌肉关节痛及活动妨碍，查双下肢深静脉超声示左边股总、股浅、腘静脉血栓构成（陈旧性），抗心磷脂抗体（+），狼疮抗凝物（+），确诊为「左下肢深静脉血栓构成，抗磷脂归纳征」，使用华法林抗凝医治，规则监测 INR 操控 2.0～3.0 之间；3 年前因复查肝功用示谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高，自行停用华法林后再次呈现左下肢肿胀，随后呈现活动后（上五层楼）胸闷、气短显着，日常日子未受显着影响，未行诊治；
1 年前自觉活动耐量较前显着下降，上四层楼即感气短显着，无发热，无胸痛、昏厥，无咯血，无夜间阵发性呼吸困难，再次就诊，查超声心动图示右房、右室增大，三尖瓣反流（轻-中度），肺动脉高压（PASP 97 mmHg）, 给予利尿、抗凝、降肺动脉高压等医治，症状较前好转，仍有活动后气短，今为进一步诊治收入我院，发病以来精力、睡觉杰出，大小便正常。
个人史、婚育史、宗族史无特别。
体格查看：
体温 36.5℃，脉息 82 次/分，呼吸 22 次/分，血压 125/78 mmHg，全身皮肤无皮疹、皮下出血，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软无压痛，双下肢无水肿。
辅佐查看：
血惯例：WBC 9.15×109/L，RBC 5.5×1012/L，HGB 165 g/L，PLT 168×109/L。
ESR：1 mm/h
肝肾功：Cr 63μmol/L，UA 596μmol/L，AST 19IU/L，ALT 31IU/L，TBIL 13.15μmol/L，DBIL 3.63μmol/L。
心梗三项+NT-proBNP：NT-proBNP 1240pg/ml，CK-MB 和 cTnI(-)。
动脉血气 (未吸氧)：PH7.42、PCO2 32.7 mmHg、PO2 64.7 mmHg、SO2 93.5%。
凝血功用：PT 27.3 秒、INR 2.55、APTT 48.3 秒、蛋白 C 活性 39%、AT-III 104%、D-二聚体 0.22 mg/L。
ANCA、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体均（-）, 狼疮抗凝物 1.61↑，甲状腺功用（-）。
术前惯例、肿瘤标志物、尿惯例、粪便剖析未见显着反常。
心电图：1. 电轴右偏 2. 完全性右束支传导阻滞 3. 右房肥壮 4.Ⅱ、Ⅲ、aVF，V2-4 ST-T 改动。
图 1 心电图
双下肢深静脉超声：双下肢深静脉血流晓畅。
腹部超声：肝胆胰脾双肾未见显着反常。
心脏超声：肺动脉高压、右心扩展、右室壁增厚、三尖瓣反流（少数）、右室缩短功用稍减低、室间隔稍厚。
肺通气灌注显像：双肺多发血流灌注减低，考虑肺栓塞表现。
图 2 肺通气灌注显像
CTPA：多发肺动脉栓塞，右侧为著；右侧胸腔、心包少数积液。
图 3 CTPA
诊治思路剖析：
1. 关于患者确诊：
患者青少年男性，有深静脉血栓构成病史，查抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物（+），因抗凝医治中断后呈现活动耐量显着下降，后复查超声心动图示肺动脉高压，没有血管炎和肿瘤依据。根据病史和印象学特征，缓慢血栓栓塞性肺动脉高压确诊清晰。
2. 医治作用：
归纳剖析病史，患者停华法林后再次呈现下肢水肿，活动耐量下降，超声心动示肺动脉高压。要害问题是患者存在易栓症、抗磷脂归纳征，既是血栓发作的原因，也是血栓医治作用欠安的原因。
3. 下一步医治方案：
右心导管查看+肺动脉造影术：肺动脉压 95/40(58)mmHg，PAWP 10 mmHg，肺血管阻力 826dyn/(s﹒cm5)，肺动脉造影示双肺动脉多发充盈残缺, 右肺上叶前段、下叶动脉阻塞。
图 4 右心导管查看+肺动脉造影术
利伐沙班抗凝和羟氯喹医治能够防备新鲜血栓构成，关于现已机化的陈旧性血栓，药物医治很难取得作用，肺动脉血栓内膜剥脱术是医治的最有用办法，假如不可手术医治预后较差。
通过 CTEPH 专业小组术前重复评论，有手术习惯征，2017-1-11 于全麻深低温停循环下行肺动脉血栓内膜剥脱术，术后肺动脉均匀压降至 23 mmHg，肺动脉阻力降至 320dyn/(s﹒cm5)，右心室较前显着缩小，右心功用显着改进。术后未呈现再灌注肺水肿，术后 24 小时拔除气管插管，第 3 天转入一般病房持续医治。
图 5 肺动脉血栓内膜剥脱术后病理
评论与考虑：
1. 青少年肺血栓栓塞症和深静脉血栓构成在临床上并不罕见，需求临床医生重视：
（1）关于存在临床危险要素的青少年，包含手术、伤口、骨折、恶性肿瘤、重症感染和入住 ICU 等，假如兼并卧床制动等状况，血栓高危患者应该采纳恰当防备措施；关于没有切当危险要素的青少年血栓，应该留意以下潜在的问题：①肾病归纳征；②抗磷脂归纳征；③易栓症，如蛋白 C、蛋白 S 缺点、抗凝血酶缺点，即便没有这些缺点，也不扫除其他易栓缺点；④潜在的恶性肿瘤；⑤潜在的先天性心脏病或肺血管结构反常；而前三项是临床需求高度重视的。
（2）一旦清晰确诊肺血栓栓塞症或深静脉血栓构成，即应该给予标准抗凝医治，包含低分子肝素、华法林等，新式抗凝药物现在尚缺少循证医学依据；一起要对潜在的危险要素给予重视并活跃处理，如抗磷脂归纳征、易栓症等。
（3）关于青少年肺栓塞，标准的抗凝医医治程完毕后，在考虑停药之前应该进行全面评价，在病因去除之前不要容易停药，必定要在专家的指导下进行决议方案。关于青少年肺栓塞，在标准医治的状况下，复发或发作肺动脉高压的机率很低，但应该定时评价和监测血栓复发和肺动脉高压的或许.
2. 缓慢血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）前期没有临床症状和体征，晚期阶段右心衰竭的征象才会日益显着，水肿和咯血也较常见，严重影响患者日子质量。
3. 肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）是 CTEPH 的医治办法，手术需求在深低温停循环技能下进行，手术习惯证包含：术前 WHO 心功用分级 II-IV 级，外科手术可及的肺动脉主干、叶或段肺动脉的血栓。年纪、心功用不全和肺血管阻力凹凸并不是手术忌讳。无法行 PEA 手术或 PEA 术后持续性或再发性肺动脉高压的患者预后较差。
4. 临床医疗需求统筹其社会和家庭影响，患者为独生青少年男性，而肺动脉血栓内膜剥脱术危险较高，仔细预备手术的一起，需求与家族充沛沟通病况。
本病例文章转载自中日肺血管病多学科会诊渠道订阅号，已获授权。
中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队介绍
中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队以其明显的临床特征、详尽的人文关心遭到广阔患者欢迎与必定。
其临床特征表现于：1. 急性肺血栓栓塞症的确诊、辨别确诊与医治；2. 缓慢血栓栓塞性肺动脉高压以及其他各型肺动脉高压进行标准医治；3. 其他肺循环相关临床问题及疑问肺血管疾病的临床处理；4. 肺栓塞与肺血管病多学科会诊渠道，集心内外科、印象科、介入科、超声科等多学科所长，为疑问肺血管疾病供给保证；5. 与呼吸中心多个专业组彼此支撑，处理呼吸与肺循环相关疑问与杂乱临床问题；6. 与医院内多学科协作，构建医院内静脉血栓栓塞症的标准化防治系统。
在中日医院院长、呼吸中心主任王辰院士的领导下，中日医院呼吸中心肺栓塞与肺血管病专业团队以翟振国主任医生、谢万木副主任医生、万钧副主任医生为代表的青年中坚力量锋芒毕露。
翟振国主任医生简介
男，医学博士，主任医生，副教授、硕士生导师。中日医院呼吸与危重症医学科二部副主任。1994 年结业于青岛大学医学院，获医学学士学位。2004 年结业于首都医科大学，获医学博士学位。2005 年在美国加州大学圣地亚哥医学中心（UCSD）从事缓慢血栓栓塞性肺动脉高压的确诊与医治技能研讨。2008 年-2010 年在英国帝国理工大学参加转化医学研讨训练，并进行肺栓塞与肺动脉高压方面相关临床研讨和协作沟通。中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长、中华医学会内科学分会青年委员、呼吸病学分会青年委员、世界肺血管病研讨院（PVRI）委员，美国胸科医生学院资深委员（FCCP）。作为担任人和首要参加人员承当了国家「十五」、「十一五」、「十二五」科技支撑方案课题、国家自然科学基金严重世界协作项目、国家自然科学基金面上项目和首都医学开展基金等课题。作为首要成员取得国家科技进步二等奖、中华医学科技二等奖各一项。参加编写《PulmonaryHypertension》、《Textbook of PulmonaryVascular Diseases》、《肺栓塞》、《肺循环病学》等学术专著 10 余部。在《Chest》、《Respiratory Research》、《Thrombosis Research》等杂志宣布论文 80 余篇。担任《世界血栓和止血杂志》、《中华医学杂志》、《Chinese Medical Journal》特约审稿人。2007 年当选北京科技新星方案，2013 年当选北京市卫生系统高层次卫生技能人才赞助项目学科主干方案。专业专长：急性肺血栓栓塞症，缓慢血栓栓塞性肺动脉高压，肺动脉高压和其他肺循环等呼吸疾病医治。
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