本文由湖北省中医院熊丽桂收拾自武汉同济医院胡绍先教授在第六届全国疑问重症风湿病学术会议上的讲话。
系统性红斑狼疮累及肺对错常常见的现象，下面将从以下几个方面进行解说：
SLE 的胸膜和肺部体现
胸膜和肺部体现
常见症状
胸膜炎性胸痛和胸膜炎
常见，伴或不伴渗出或胸膜摩擦音
胸腔积液
渗出性，单侧或双侧
急性肺炎
不常见，体现为发热、干咳、肺滋润、缺氧，逝世率高
间质性肺病
起病藏匿，劳力性呼吸困难、干咳，胸膜炎性胸痛
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
难以确诊，需活检，糖皮质激素有用
肺毛细血管炎或弥漫性肺泡出血
稀有，与抗磷脂抗体有关，预后差
肺减缩综合征
见于病程长的 SLE 患者，或许由膈肌无力引起
肺动脉栓塞或梗死
常见于抗磷脂抗体阳性的患者
肺动脉高压
起病藏匿，劳力性呼吸困难，缓慢疲惫、无力、心悸、水肿
淋巴结病
很多纵膈淋巴结肿大在单纯 SLE 中罕见，多为颈部和腋窝淋巴结肿大，与疾病活动性有关
感染
典型或非典型病原体
恶性肿瘤
SLE 患者中肺癌、淋巴瘤多见
SLE 胸膜疾病：
1. 临床特色：最常见（45%～70%），呈现于狼疮的各个阶段，可为首发体现。
2. 确诊与辨别确诊
（1）临床体现为胸痛、呼吸困难、咳嗽、发热；或许伴发胸腔积液，多为少到中量胸腔积液，偶可呈现很多胸腔积液，通常是双侧，也但是单侧。
（2）16%～50% 患者 X 线可见胸腔积液。
（3）尸检 50%～83% 患者呈现胸膜炎或胸膜纤维化。
2. 医治：取决于症状的严峻程度：
（1）非甾体消炎药短期可医治轻度症状的胸膜炎；
（2）关于严峻或以承受糖皮质激素医治的患者，可酌情加大糖皮质激素的剂量以操控症状；
（3）胸膜炎重复复发，需求联用免疫抑制剂医治；
（4）更为活跃或效果欠安，可采用侵入性手术（胸膜固定术等）。
弥漫性间质性肺炎
1. 临床特色：
（1）见于 3%～13% 的 SLE 患者，发病率与病程长短正相关。
（2）藏匿起病，亦可由急性狼疮性肺炎发展而来。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）症状：无痰干咳、深吸气呼吸困难、重复胸膜痛、活动耐量下降。
（2）体征：吸气末 velcor 啰音，紫绀。
（3）肺功用查看提示限制性通气妨碍伴弥散妨碍。
（4）印象学：前期 X 线可正常，胸部 CT 能够发现前期呈现的炎症改动：显现下肺和胸膜下散布为主的磨玻璃状或网格状改动。
（5）安排病理学：非特异性间质性肺炎改动，可见不同程度的缓慢炎症细胞滋润。支气管周围淋巴安排增生，间质纤维化和增生。
（6）辨别确诊：继发肺部细菌或结核杆菌感染，肺栓塞、尿毒症，支气管扩张、肺脓肿、肺肿瘤、特发性含铁血黄色堆积症、左心衰、二尖瓣狭窄。
3. 医治：糖皮质激素，免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）
弥漫性肺泡出血：
1. 临床特色：
（1）罕见（1.5%～3.7%），病况阴险，病死率高，达 50%～90%。
（2）常兼并狼疮肾炎。
（3）可为狼疮的首发体现。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）非特异性的临床特征：咯血——突出体现；呼吸困难；低氧血症；发热；Hb 进行性下降；肺部闻及湿罗音
（2）印象学查看：双肺野滋润影，呈毛玻璃样改动；伴有咯血者需高度置疑
（3）症状与实验室查看不平行，咯血与 Hb 下降不一致
（4）动脉血氧饱和度下降
（5）血小板计数和功用正常；无显着凝血功用妨碍
（6）确诊需纤支镜灌洗液查看：灌洗液为血性，含铁血黄素的巨噬细胞，无脓性痰，无感染微生物根据，支撑肺泡出血的确诊。
3. 医治：
（1）首选大剂量激素；
（2）免疫抑制剂；
（3）不能彻底在外感染性疾病时，酌情合用抗生素；
（4）丙种球蛋白，血浆置换；
（5）机械通气；
（6）因为 SLE 并发肺泡出血发病率较低，缺少前瞻性对照实验，医治相关点评没有完善。
急性狼疮性肺炎
1. 临床特色：
（1）文献报导，发病率国外 12%，国内 1%～5%，在 SLE 活动期达 30%，病死率在 50% 以上。
（2）但是 SLE 首发症状，也能够在病程中呈现；与弥漫性肺泡出血可有堆叠。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）症状：突发呼吸困难，发热，咳嗽，胸痛，低氧血症，多一起存在其它器官安排劳累。
（2）体征：听诊双肺底部常有广泛啰音（吸气末多见）。
（3）血气剖析示低氧血症和低二氧化碳血症。
（4）肺功用首要为弥散功用妨碍。
（5）胸片示单侧或双侧肺部有大片滋润影（尤其是下肺野呈弥漫性肺泡滋润），可伴有肺不张，单侧膈肌升高及胸腔积液。
（6）CT 扫描有肺泡炎症（毛玻璃样）或纤维化（蜂窝样）。
（7）安排病理学显现肺泡壁损害和坏死，间质水肿，炎性细胞滋润，透明膜构成，出血。若见苏木素小体和狼疮细胞，对确诊狼疮性肺炎高度特异，但检出率不高。免疫荧光查看可见补体堆积于肺泡、管和间质。
（8）辨别确诊：留意与肺部感染相辨别，痰液和血液培育无细菌、病毒或霉菌感染的根据。
3. 医治：
（1）最佳医治计划没有说明。糖皮质激素及环磷酰胺是根底医治，糖皮质激素冲击医治。
（2）引荐运用血浆置换。
（3）预防性运用广谱抗生素能够改进预后。
（4）丙球冲击等支撑医治。
肺动脉高压（PAH）
1. 临床特色：
（1）发病机制或许与肺纤维化、肺血管炎、血栓构成、肺栓塞和血管痉挛等有关。
（2）SLE-PAH 的患病率为 3.8%，患病人数在我国的 CTD-PAH 的患者中份额近 50%。
（3）雷诺现象、抗 RNP 抗体阳性和抗磷脂抗体阳性的患者易伴发 PAH。
（4）前期无特异性，确诊困难，临床上常常发作误诊和漏诊，延误医治。
（5）一旦呈现 PAH，提示病况严峻，预后较差。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）症状：活动后气短、乏力、胸痛、昏厥或昏厥、干咳。
（2）体征：包含 P2 亢进、三尖瓣缩短期杂音、肺动脉舒张期杂音和右心室第 3 心音，晚期右心功用不全时，呈现颈静脉充盈或怒张，下肢水肿和紫绀。
（3）高危狼疮并肺动脉高压患者的筛查。
TIE(经胸壁超声心动图) 疑诊 PAH 规范：TRV>2.8m/s，PASP>36 mmHg；FVC/LCO+TIE:DLCO 下降，FVC/D LCO 升高（尤其是 FVC/D LCO>1.6），应警觉 PAH 或许。注：不能依靠 TIE 检测的 PASP 来确诊 PAH
（4）狼疮并肺动脉高压的确诊：
①心脏超声查看：定右心房压、肺动脉压、混合静脉血氧饱和度 (SvO：)、肺动脉楔压、心输出量、肺血管阻力。SLE 患者 PAH 的确诊要根据 RHC 查看的血流动力学目标：在海平面静息状态下，均匀肺动脉压 ≥ 25 mmHg(均匀肺动脉压参考值 ≤ 20 mmHg，临界值为 21～24 mmHg)，肺动脉楔压 ≤ 15 mmHg，肺血管阻力>3 wu，而心输出量正常或下降；
②急性血管反响实验：雾化吸入伊洛前列素（10ug，6～9 次/d，最大剂量 20ug，6～9 次/d），一起满意下述 3 项规范才可确诊为急性血管反响实验成果阳性¨71」o：均匀肺动脉压下降 ≥ 10 mmHg，且均匀肺动脉压 ≤ 40 mmHg，一起心输出量添加或不变。
3. 狼疮并肺动脉高压的医治：
（1）活跃医治 SLE，糖皮质激素与免疫抑制剂联合医治；
（2）医治肺动脉高压：前列环素类似物（伊洛前列环素、曲前列尼尔）；内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、马替生坦）；5-磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非）；鸟苷酸环化酶激动剂；钙离子拮抗剂；ACEI 或 ARB；氧疗、抗凝、利尿、扩血管等。
肺栓塞
1. 临床特色：
（1）发病率 9～30%，病况阴险。
（2）抗磷脂抗体添加 SLE 患者血管内血栓构成的危险。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）肺栓塞缺少典型的临床体现，简单漏诊和误诊。常见症状有呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热，低血压、休克和昏厥虽然罕见，但往往提示高危肺栓塞。
（2）血气剖析：低氧、低二氧化碳血症；胸片有助于扫除其它肺部疾病； EKG 提示右室损害体现（如 V1～4 导联 T 波倒置，v1 导联 QR 波，SIQIITIII、彻底性或不彻底性右束支传导阻滞）； UCG，下肢彩超等
（3）与肺栓塞确诊相关的特异性查看：
①D-二聚体：肺栓塞时，D-二聚体水平明显升高；
②肺动脉 CT 血管造影（CTPA）：是肺栓塞重要的确诊手法；
③肺灌注显像：是疑诊肺栓塞可靠地查看手法，具有安全性高和过敏反响发作率低的长处，辐射剂量远远低于 VTPA；
④肺动脉造影：是确诊肺栓塞的金规范，跟着 CTPA 的遍及，其运用的削减，现在首要用于急性肺栓塞介入医治的定位确诊。
3. 医治：
（1）SLE 的医治；
（2）肺栓塞的医治：血液动力学和呼吸支撑，抗凝医治，溶栓医治，经皮导管介入医治，腔静脉滤器。
肺部感染
1. 临床特色：
SLE 患者免疫功用紊乱，因为运用糖皮质激素和免疫抑制剂，易兼并肺部感染。肺部感染示狼疮常见的逝世原因。
2. 确诊与辨别确诊：
（1）临床体现：咳嗽、咳痰、发热、肺部啰音、呼吸困难
（2）白细胞及中性粒细胞份额升高
（3）呼吸道分泌物病原体查看：病毒、细菌、结核菌、真菌等
（4）印象学提示肺部炎症滋润病变
3. 医治：SLE 的医治，有用抗感染医治，丙种球蛋白
小结
SLE 常累及呼吸系统；糖皮质激素及免疫抑制剂是医治的根底；前期确诊，对 SLE 进行有用医治，防治感染等并发症，是改进预后和下降逝世的要害。
收拾者：湖北省中医院熊丽桂
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