原发性延髓萎缩 孤单的延髓病变：原发性干燥综合症

近来，Yan教授等在Neurology杂志上报导了一则病例，病史如下：

患者女人，21岁，重复吐逆伴突发、时间短性意识损失2周。查体发现患者言语不清和吞咽困难。

头颅MRI FLAIR和T2像显现延髓内白质高信号（图1，A—C）。唾液腺活检考虑确诊为干燥归纳症(Sjögren syndrome，SS)。经归纳医治后，患者延髓病变显着改进（图1D），根本康复至正常。

图1. 头颅MRI. 水平位（A）和失状位（B）T2像显现延髓背侧局灶性高信号；MRI 冠状位FLAIR像（C）显现延髓白质高信号；经医治后，患者延髓病变根本康复至正常（D中白色箭头）。

图2. 安排活检. 唾液腺HE染色（A）显现腺泡萎缩(■)，小管扩张(●)和部分淋巴细胞滋润(▲) (×100)；图B为高倍镜（x200）下可见淋巴细胞（白色箭头）和浆细胞（黄色箭头）。

原发性干燥归纳症以外分泌腺缓慢炎症为特征，累及中枢神经系统曾有报导，但较为稀有。