特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种不明原因的弥漫性肺本质性疾病（DPLD），以胶原蛋白在肺间质的堆积及随之而来的肺间质纤维化增生为主要特征。作为最常见的特发性间质性肺炎，依据不同国家的散布特色，其发病率从14/10 000到20/10 000不等。因为缺少有用的医治手法，IPF预后阴险，中位生存期只要2.5～5年。现在研讨以为肺高压（pulmonary hypertension，PH）是IPF的一种严峻并发症，在IPF的发病过程中，PH的开展不只严峻恶化了IPF患者的机体功用及日子质量，且显着缩短了IPF患者的生存期。
1 IPF相关性PH的界说
PH是在一系列肺血管结构及功用改动的基础上发作了血流动力学反常而导致的临床综合征。依据2008年第四届国际肺高压峰会所拟定的Dana分类，PH被分为五大类：①肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）；②左心疾病相关性PH；③呼吸系统疾病和（或）低氧引起的PH；④缓慢血栓栓塞性PH；⑤其他不明原因或多要素引起的PH。IPF相关性PH归于其间第三大类。现在最新攻略将榜首大类PAH界说为经过右心漂浮导管测得的均匀肺动脉压在静息状态下＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压＜15 mm Hg且肺血管阻力＞3 wood。尽管大多数针对不同类型PH的研讨中都选用这一血流动力学规范作为界说，但是否适用于IPF相关性PH，现在尚待研讨。
2 IPF相关性PH的流行病学特色
现在针对IPF相关性PH的流行病学的研讨仍然非常有限，King等针对238例IPF患者的研讨发现，20%的患者存在PH的印象学依据。Nadrous等测定了88例等候肺移植的IPF患者的经胸超声心动图（TTE）后发现，84%的患者存在PH（界说为右心室压力＞25 mm Hg）。现在尚无针对IPF相关性PH的流行病学研讨选用侵入性手法检测患者的血流动力学反常，但一些对实施过右心漂浮导管查看的IPF患者的回忆性研讨发现，IPF原发疾病与IPF相关性PH在症状上存在许多相似之处，因而PH的发作、开展常被忽视，合理挑选筛查及确诊办法，可以显着提高IPF患者PH的发现率。现在针对IPF相关性PH，尚无老练的特异性医治手法，合理使用靶向医治可能为IPF相关性PH的医治供给新的方向。将来针对IPF相关性PH的研讨要点在于经过很多的临床研讨来验证现有医治手法的有用性及安全性，一起持续说明其发病机制，从而为新医治办法的诞生铺平道路。
