近来，来自法国的 Malki 博士等人在 Pediatric Dermatology 刊文，报导了一则快速衰退型先天性血管瘤并发要挟生命的大出血病例，一同来看。
病例介绍
患儿出世 3 日，因评价头皮先天性肿物而就诊。查体示头皮顶部单发软安排肿块，直径约 3.5 cm，质地坚实，紫红色，外表有毛细血管扩张，边际为苍白晕包绕（图 1）。
图 1 出世 3 日时为拱起性紫红色皮损
实验室查看示全血细胞计数、凝血酶原时刻、活化部分凝血活酶时刻、纤维蛋白原和 D-二聚体均正常。
患儿 17 日龄时皮损细微减退，质地不甚坚实，提示确诊为快速衰退型先天性血管瘤（Rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。
患儿 4 周龄时皮损厚度削减，上覆一处小溃疡和结痂（图 2）。查看台轻柔触诊时呈现很多搏动性出血，按压 10 分钟后出血中止。血液查看示血红蛋白下降至 2.8 g/dL（14.6~11.8 g/dL），随后 2 天入院关照。多普勒超声示 3.5×0.5 cm 的高流量血管瘤，具有显着的异质性结构。无显着浅表大血管或可见的动静脉分流，但血管密度高，缩短期峰值和阻力高，分别为 90 cm/s 和 0.72。
图 2 出世 4 周时病变减退，留传小片溃疡和结痂（出血前拍照）
患儿随访至 4 月龄时，病灶简直彻底衰退。
病例学习
RICH 是一种快速衰退的先天性血管瘤，归于先天性血管瘤的亚型之一。
文献回忆显现，现在仅 5 例报导先天性血管瘤可呈现溃疡和要挟生命的大出血体现，其间 1 例为非衰退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH），4 例为 RICH。出血发生于出世后 10 天至 10 周，2 例需输血医治，1 例并发失血性休克，一切病例均未呈现显着凝血妨碍。
现在尚不清楚先天性血管瘤呈现大出血的机制，不过或许经过解剖学差异来解说。解剖学上，比较婴儿期血管瘤，先天性血管瘤的血管更为表浅，且管径更大，这使得小溃疡更简单呈现严峻出血体现。
多普勒超声有助于断定先天性血管瘤的确诊，并能评价那些或许有严峻出血危险的深在性血管的巨细和深度。假如确诊不断定或拟行手术切除或其他医治者，可考虑行 MRI 查看。
医师应让患儿家长了解 RICH 的潜在出血危险，并辅导立刻按压止血的处理。若呈现严峻出血，医治计划包含压榨、部分用氨甲环酸、挑选性血管栓塞和切除手术等。详细医治挑选取决于出血严峻程度和医治方法的有效性。需注意的是，普萘洛尔对先天性血管瘤无效。
总归，本文奉告临床医师，先天性血管瘤可呈现稀有并发症，即溃疡并大出血。临床实践中应当留心这种或许，特别是有溃疡、结痂的 RICH 患者，除了亲近调查外还要考虑恰当的医治。
