来自浙江温州 20 岁的姑娘小希,2016 年末遽然胡说八道且行为反常起来。当地医疗机构确诊为精力反常,虽屡次施救但成效甚微,小希乃至一度堕入昏倒,生命垂危。走运的是,正在小希病况危重之际,复旦大学隶属中山医院神经内科联合多学科,及时找出「元凶巨恶」,对症施治,抢救了小希的生命。患者于 2 月 20 日康复出院。
突发「精力反常」
上一年 12 月,小希突发「精力反常」,一起还伴有发生性意识不清及肢体抽搐,当地医院确诊为精力疾病将其收入精力卫生科,可是医治后病况一向没有得到操控。2017 年 1 月 3 日,家族抱着一线希望,从温州赶到上海,来到复旦大学隶属中山医院神经内科就诊。
通过具体问诊,医师得知小希来沪就诊前一个月已开端吐逆、头痛。其间头痛比较剧烈,短短几天内小希乃至上班都会走错作业地址,还发生了俄然晕倒于地、四肢抽搐的症状,发展到后来乃至严重到精力行为紊乱,大小便失禁。依据她的病况和各项查看陈述,医师做出了开始确诊:「本身免疫性脑炎,继发性癫痫」。
由于小希的病况现已适当危重,人已处于昏倒状况,四肢抽搐频频发生,医院决断将其收入了神经内科重症监护室。
找到元凶巨恶畸胎瘤
小希究竟是不是本身免疫性脑炎导致的继发性癫痫呢?入院后,神经内科医治团队通过具体的病史询问及完善的神经系统查体,并结合相关查看,必定了开始的确诊。为清晰确诊,医治团队及时为患者进行脑脊液检测,检测成果显现患者脑脊液中本身免疫性脑炎的一种抗体:抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体,滴度反常增高达 1:32。因而,医师由此确诊小希患的是抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗 NMDAR 脑炎),遂对其进行了针对性的免疫抑制医治以及抗癫痫医治,小希的症状有所缓解。
图 1 患者头颅MRI 图
但即便如此,医治团队并没有放松,由于还有一个更大的疑团没有解开——为何患者会有此类抗体的增高导致神经系统的症状?
复旦大学隶属中山医院党委书记、神经内科主任汪昕教授剖析以为,患者得的抗 NMDAR 脑炎非常特别,是近十年才清晰的一种新式的本身免疫性脑炎,现在仅有与这种脑炎的发生清晰相关的肿瘤就是卵巢畸胎瘤。
为此,医师为小希做了盆腔的印象学查看,公然发现其右侧卵巢的确存在囊性病变。通过放射科会诊,此囊性病变印象学清晰确诊为「卵巢畸胎瘤」。本来,导致小希一系列「紊乱」的元凶巨恶就是「畸胎瘤」。
图 2 患者盆腔MRI图
畸胎瘤是卵巢生殖细胞肿瘤中常见的一种,来源于生殖细胞,分为老练畸胎瘤(即良性畸胎瘤)和未老练性畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。也就是说小希还在母腹的时分,就不幸埋下了「祸源」。前期畸胎瘤多无显着临床症状,大多是体检时偶尔发现。
只要去除病因,才干真实抢救患者。要彻底治好小希的病,有必要切除卵巢畸胎瘤。可是患者其时病况危重,手术危险极大。神经内科,妇产科、外科监护室与麻醉科的专家们和相关医护人员进行了多学科的会诊评论,关于患者的手术危险、麻醉危险、癫痫操控等方面进行了全面的评价,力求将患者的手术危险降到最低。
多学科协作除病灶
在多学科团队的共同努力下,1 月 18 日患者在全身麻醉下进行了腹腔镜下右侧卵巢输卵管切除术,术后入外科监护室监护,待生命体征平稳后回来神经内科监护室持续医治。
手术后病理显现:右侧卵巢老练性畸胎瘤,部分区域见老练脑安排。术后,患者病况逐步好转,神志康复正常,癫痫得到彻底操控,日子可以自理,能与医师护理进行正常的沟通,再也没有呈现过精力反常,小希的脸上从头绽放了笑颜。
据复旦大学隶属中山医院党委书记、神经内科主任汪昕教授介绍,癫痫发生具有多种类型,此患者以精力行为反常为突出表现,发生方式除了常见的强直阵挛发生外,还有比较特异性的口-下颌的不自主动作,如不细心判别病况,极易误诊漏诊。即便确诊癫痫后,还有必要排查病因,进行病因学医治,才干更好操控癫痫发生、下降相关脑损伤。