青少年血管纤维瘤简直均发生于年青男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。现在最常用的医治办法是血管栓塞加外科手术。现结合 Wayne State University 医学院的 Fatemeh Abdollahi Mofakham 博士在 ACR 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
21 岁男性，右侧鼻腔不畅。
印象学查看
图 1 平扫 CT 显现蝶腭孔内软组织肿块、密度与肌肉相似 (圈)
图 2 肿块引起翼腭窝扩展 (赤色箭头)。对侧翼腭窝显现正常（绿色箭头)
图 3 矢状重建骨窗 CT 显现肿块向前推压上矢状窦后壁 (图 2 和图 3 上的蓝色箭头)
图 4 横断位压脂 T1 示分叶状软组织肿块，呈中等信号
图 5 T2 压脂信号可见显着的留空信号（椒盐征）
图 6 增强扫描可见肿块呈显着实性强化
图 7 矢状位平扫压脂 T1 示肿块延伸入颞下窝
图 8 血管造影示肿瘤血供丰厚
图 9 可见来自对侧上颌动脉的血供
图 10 动脉栓塞后肿瘤血供削减
确诊
青少年鼻咽血管纤维瘤
辨别确诊
鼻咽癌，嗅神经母细胞瘤，反向鼻腔鼻窦乳头状瘤，富血管息肉，鼻窦未分解癌
病例关键
青少年血管纤维瘤简直均发生于年青男性。是鼻咽部最常见的良性肿瘤。现在最常用的医治办法是血管栓塞加外科手术。
评论
青少年纤维血管瘤是一种罕见的伴部分侵略特色的良性病变，约占头颈部肿瘤的 0.5%。患者大部分均为年青男性，发病时平均年纪是 15 岁。8 岁前及 25 岁后该病罕见。多表现为鼻出血和鼻塞。有时由于咽鼓管堵塞，该病也可表现为面部变形或中耳乳突炎。
该病的首要确诊关键是方位和成长方法。肿瘤一般起源于蝶腭孔，多向翼腭窝内成长，也可通过翼腭窝侵入颞下窝。
CT 有助于显现骨骼的改动，如骨重塑或上颌窦窦壁的受压改动。在 CT 面世之前，需求副鼻窦平片查看来调查两边上颌窦后壁方位的差异。脂肪压脂序列在显现肿块巨细最佳。
MR 上可见病灶内多量的流空信号，称为椒盐征，肿瘤在 CT 和 MRI 上呈显着实性强化。血管造影示肿块密度影，可见来自颈外动脉的增大的供血动脉，多为上颌和咽升动脉的分支。应尽量防止活检，由于活检可导致严峻的出血。
医治多选用血管栓塞加手术医治。术前血管栓塞有助于削减乃至防止术中出血。是否使用放疗现在仍在评论，由于放疗可能会导致肿瘤发生肉瘤样变，以及数年后发生放射性肿瘤的危险。
手术方法取决于肿瘤的巨细和分期。最新和最常用的分期体系是由 Radkowski 提出的，该分期将肿瘤分为三期。复发常见。年纪越小、肿瘤分期越高，越容易发生复发，复发率可达 60%，由于肿瘤侵入蝶骨、颅底骨，肿瘤可从该处复发。术后需每 6~8 个月进行印象学随访，最少继续 3 年，以监测复发状况。
