近来，由内排泄临床攻略小组委员会的主席、6 名内排泄专家、1 名办法学专家、1 名医疗作家建立的专责小组发布了最新的原发性醛固酮增多症的临床实践攻略，包含原发性醛固酮增多症的筛查、确诊和医治。该文刊登在 Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志上。
研究者经过体系点评与基础研究，拟定了该攻略的医治要害与防备主张；运用了分级、点评、开发和点评规范来描绘依据的质量和强度。本文以「引荐」作为强依据主张，「主张」作为弱依据主张。
对高血压与低血钾的高危人群来说，主张原发性醛固酮增多症筛查经过肾素比值作为规范计划。主张一切原发性醛固酮增多症患者承受肾上腺 CT 作为初始查看，以检测亚型、扫除肾上腺皮质癌。
原发性醛固酮增多症（PA）是一类因为醛固酮排泄过多，超出血钠与自主性调理体系（如血管严重素 II、血钾浓度等）的操控，导致血钠超负载的综合征。因而，这类醛固酮排泄失调可导致高血压、心血管危害、钠潴留、血浆肾素遭到按捺、钾排泄添加，长时间开展将导致低钾血症。
A 常见病因包含：肾上腺腺瘤、单侧或双侧肾上腺增生，罕见病因可见肾上腺癌或宗族性醛固酮增多症。该攻略首要包含：
1. 筛查
高危人群：
（1）不一起间段检测 3 次的血压均继续高于 150/100；
（2）血压高于 140/90 且对 3 种常见抗高血压药物（包含利尿剂）耐受；
（3）需承受四联以上的抗高血压药联合医治且血压低于 140/90；
（4）高血压兼并肾上腺偶发瘤；高血压伴睡觉呼吸暂停；
（5）高血压具有早发性高血压宗族史或年青时即发作脑血管意外（＜40 岁）；
（6）高血压原发性醛固酮增多症患者的一级亲属。
首选办法：血浆醛固酮-肾素比值（ARR）检测。
ARR 是现在筛查 PA 最牢靠的办法，但仍有假阳性与假阴性的或许，影响要素包含：
（1）药物：β-肾上腺素阻滞剂、中枢激动剂（如可乐定、α甲基多巴）、非甾体抗炎药（NSAIDs）、排钾利尿剂、保钾利尿剂、ACE 按捺剂、ARBs、Ca2+阻滞剂（DHPs）、肾素按捺剂；
（2）血钾状况：低血钾、高血钾；
（3）钠摄入：削减、超载；
（4）年纪状况：绝经前期妇女；
（5）其它原因：肾危害、假性醛固酮削减症-2、怀孕、肾血管性高血压、恶性高血压。
ARR 检测条件为：患者清晨起床后至少 2 小时，默坐 5-15 分钟后，测定前不约束患者盐的摄入，轻度高血压患者可停用降压药，不能停药者选用对 ARR 影响小的药物。下表为对 ARR 影响小的药物：
ARR 的临界值是首要依托实验室检测，依据血浆醛固酮浓度（PAC）、血浆肾素活性（PRA）和直接肾素浓度（DRC）检测而调整的。
2. 确诊
该攻略引荐：ARR 阳性患者不能直接进行亚型分型，需承受 1 项以上的确诊实验以证明或扫除确诊。但是，若患者呈现自发性低血钾、血浆肾素低于检测水平且血浆醛固酮浓度（PAC）＞20ng/dL（550pmol/L），可无需进行进一步的确诊实验。
确诊实验包含：开博通实验、口服盐负荷实验、盐水输注实验、氢化可的松按捺实验。
3. 亚型分型
在亚型检测中，一切 PA 患者需首要承受肾上腺 CT 查看，在外肾上腺皮质癌（一般为较大包块），有助于放射科医师与外科医师的介入医治。
当外科医治对 PA 患者是可行且有用时，引荐放射科医师需运用 AVS 来区别单侧或双侧肾上腺疾病。若年青患者（＜35 岁）伴自发性低血钾、醛固酮水平显着升高及单侧肾上腺病变（CT 查看契合肾上腺皮质腺瘤特征），可不需求进行 AVS 查看。
对 20 岁曾经确诊为 PA，且伴有早发性（＜40 岁）PA 或脑卒中宗族史的患者，主张进行 I 型宗族性醛固酮增多症（FH-I）的基因筛查，最常见的是 CYP11B1/CYP11B2 嵌合体。对年少型 PA 患者，主张进行 3 型宗族性醛固酮增多症（FH-III）的基因筛查，最常见的是 KCNJ5 基因突变。
4. 医治
（1）对确诊的单侧 PA（如 APA、UAH）患者，首选单侧腹腔镜下肾上腺切除术。若患者不愿意或不能承受手术，选用药物医治，如：盐皮质激素受体（MR）拮抗剂。若 ARR 阳性患者不愿意或不能进行后续查看，相同主张选用药物医治如 MR 拮抗剂。
腹腔镜下肾上腺切除术的优势在于：康复内源性醛固酮的正常排泄、处理低血钾、下降血压，和/或削减操控血压所需的药物品种。
术前办理：纠正高血压与低血钾，必要时或许推延手术，添加 MR 拮抗剂医治。
术后办理：术后尽早检测血浆醛固酮与肾素活性水平，作为术后前期的生化反响方针。一起，术后第 1 天中止补钾，停用螺内酯，如需求削减抗高血压药物用量。术后补液挑选不含钾的生理盐水，除非血清钾水平极低（如＜3.0 mmol/L）。术后第一周，主张患者不约束钠摄入，防止发作高血钾，导致缓慢对侧肾上腺按捺。肾上腺切除术患者中约 5% 发作继续性醛固酮削减，需求盐皮质激素代替医治（如：氟氢可的松）。术前肾小球滤过率 (GFR) 的下降与血清肌酐添加、及术后肌酐与微量蛋白尿的添加都能猜测术后血钾升高。
（2）对确诊的双侧肾上腺病变导致的 PA 患者，首选药物医治如 MR 拮抗剂。一起，主张将螺内酯作为一线，依普利酮作为代替。
双侧肾上腺病变包含：特发性肾上腺增生（IAH）、双侧 APA 和 GRA。
对 GRA 患者，引荐的一线医治为：最低剂量的糖皮质激素，以下降 ACTH 水平、康复血压与血钾的正常水平。此外，若独自服用糖皮质激素不能使血压正常，可联用 MR 拮抗剂。对 PA 患儿，糖皮质激素需依据年纪与体重而调整，血压操控方针也需依据年纪与性别的正常值断定。
