毛细血管内增生性肾小球肾炎(Endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN),又称急性感染后肾小球肾炎,一般教科书所指的就是由溶血性链球菌感染后引起的急性肾炎,它的病理体现好像它的称号相同,即毛细血管内的细胞增生。
如急性期的内皮细胞增生,中期的内皮细胞和系膜细胞增生,以及滋润的多形核中性粒细胞,引起毛细血管腔狭乃至阻塞,到了中后期的系膜细胞增生,严峻病例,能够随同有多少不等的新月体构成。在儿童和青少年中高发,发病前多有上呼吸道感染的病史,该病是一种自限性疾病,多在 8 周内康复,但也有少部分(1% 左右)发展为 CKD,乃至 ESRD。
病理特色
1. 光镜:毛细血管内细胞增生,如内皮细胞、系膜细胞,滋润的多形核中性粒细胞等,毛细血管腔狭隘;
2. 免疫荧光:IgG 伴或不伴 C3 沿毛细血管壁呈颗粒样堆积,好像「满天星」、「花瓣」样改动;
3. 电镜:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)下可见很多「驼峰状」电子细密物堆积。
辨别确诊
1. 继发性毛细血管内增生性肾小球肾炎:如毛细血管内增生型 IgA 肾病、毛细血管内增生型狼疮性肾炎、毛细血管内增生型乙肝相关性肾炎等,需经过免疫荧光和临床病史及实验室查看进行辨别;
2. C3 肾小球病:关于荧光下仅仅以 C3 堆积的毛细血管内增生性肾炎,需辨别近年来新提出的 C3 肾小球病,由于少部分 C3 肾小球病在电镜下也会在脏层上皮细胞下呈现「驼峰状」免疫复合物堆积,仅仅数量上不如毛细血管内增生性肾炎多。
一般可经过临床病史(前期有上呼吸道感染),实验室查看(ASO 和 C3 有动态的改动),病程呈自限性等进行辨别,有时候单从形状学来看,很难将毛细血管内增生性肾炎和 C3 肾小球病进行辨别,就需要进行定时随访。
3. 非溶血性链球菌感染引起的肾小球肾炎:如葡萄球菌或肺炎链球菌引起的肾炎,也可呈现前驱感染,但临床病程及病理改动均与典型的毛细血管内增生性肾炎不相同,如葡萄球菌引起的肾小球肾炎,免疫荧光以 IgA 为主,电子堆积物首要堆积在肾小球系膜区,常伴内皮下堆积,而不会呈现典型的脏层上皮细胞(足细胞)下的「驼峰状」状细密物。
4. 恢复期的毛细血管内需留意辨别轻-中度系膜增生性肾炎,一般经过临床病史、病程和实验室查看能够辨别。
5. 膜增生性肾小球肾炎:一般两者均会呈现毛细血管内增生,严峻的毛细血管内增生性肾炎也可引起节段性的双轨征,仅仅不如膜增生性肾炎的双轨征多和严峻,并且补体 C3 都会下降,所以有时候在形状上很难区别,必要时可经过电镜或临床病程及实验室查看进一步辨别。
基本形式图
图 1 浅绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;浅灰色:肾小球系膜区基质;黄色:肾小球内皮细胞;黄色中的深绿色:多形核中性粒细胞;赤色:肾小球系膜细胞;黑色:上皮下、系膜区、内皮下的免疫复合物
从形式图咱们能够看到,肾小球毛细血管内细胞增生显着,体现为内皮细胞增生,系膜细胞增生,伴很多多形核中性粒细胞滋润,毛细血管腔狭隘,上皮下呈现典型的「驼峰状」免疫复合物堆积。
光镜体现
图 2 PAS 染色:赤色箭头:毛细血管内细胞增生(内皮、系膜、多形核中性粒细胞),肾小球外观近似「分叶状」
图 3 六胺银染色:赤色箭头:毛细血管内细胞增生,以内皮细胞增生为主、伴系膜细胞增生,毛细血管腔简直阻塞
图 4 PAS 染色:赤色箭头:多形核中性粒细胞;绿色箭头:内皮细胞增生
图 5 Masson 染色:赤色箭头:壁层上皮细胞增生,行将构成的小细胞性新月体;绿色箭头:鲜赤色的纤维素样坏死
图 6 Masson 染色:绿色箭头:清晰可见的大块状的嗜复红蛋白(免疫复合物)在脏层上皮细胞(足细胞)下堆积
图 7 六胺银染色:赤色箭头:小细胞性新月体构成;绿色箭头:毛细血管内细胞增生;黄色箭头:节段性的双轨征构成
图 8 六胺银染色:毛细血管内增生性肾炎中、后期,绿色箭头:系膜细胞轻-中度增生
免疫荧光
图 9 传说中的「满天星」样改动,C3 沿肾小球毛细血管壁粗颗粒样堆积
图 10 传说中的「花瓣样」改动,赤色箭头:IgG 沿肾小球毛细血管壁粗颗粒样堆积;绿色箭头:IgG 在系膜区少数堆积
电镜改动
图 11 赤色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下可见大块状电子细密物堆积,形似「驼峰」,也就是传说中的「驼峰状」电子细密物;绿色箭头:毛细血管腔内增生的内皮或系膜细胞
图 12 赤色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下清晰可见的「驼峰状」电子细密物,电子细密物内成分不均一
图 13 赤色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下可见大块状电子细密物堆积,右上角为扩大的电子细密物,足突广泛交融
图 14 赤色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)下清晰可见的的「驼峰状」电子细密物
图 15 赤色箭头:高倍数扩大后的脏层上皮细胞(足细胞)下的「驼峰状」电子细密物
图 16 赤色箭头:清晰可见的脏层上皮细胞(足细胞)下的「驼峰状」电子细密物;绿色箭头:内皮下亦可见少量电子细密物堆积
图片来历:Heptinstalls Pathology of the Kidney
参考文献:
1. 邹万忠,《肾活检病理学》第 3 版。