一名女人结缔安排病兼并抗磷脂抗体综合征（APS）患者肺部 CT 提示急性间质性肺炎，给予大剂量激素医治无效，最终死于呼吸衰竭。尸检成果标明患者肺部病变或许为小血管血栓导致，契合恶性抗磷脂抗体综合征（CAPS）确诊规范。Tomohiro Kameda 等报导的这个病例发表于 2013 年的 Modern Rheumatology 杂志上。
1986 年，一名 49 岁的日本女人由于手指溃疡坏疽和抗-U1RNP 抗体阳性确诊为混合型结缔安排病，一向口服泼尼松龙每天 10 mg。别的，她两次妊娠和一次流产时查抗心磷脂抗体都为阳性，考虑兼并 APS，给予抗凝医治。
2010 年，患者呈现发热和背痛，还有腹痛，反跳痛阳性，收住院医治。既往有子宫肌瘤病史。腹部 CT 显现腹膜后纤维化和肾积水。胸部 CT 提示双侧肺底部有毛玻璃样改动和线状暗影（图 1）。随后，她的右侧后背痛苦加剧，呈现肉眼血尿和蛋白尿。
依据她的临床表现和试验室成果（CRP 增高而白细胞不高，血清乳酸脱氢酶和肌酐增高），考虑混合型结缔安排病复发，给予甲基强的松龙静脉点滴（每天 1000 mg 接连 3 天），后改为口服强的松龙每天 50 mg。
图 1 患者的肺部 CT ：A 图为入院时肺部 CT B 图为呼吸困难时肺部 CT
在入院后的第 7 天，患者呈现视力下降，咱们用眼科镜检查在双侧眼底发现了出血点，考虑肉眼血尿和眼底出血等出血危险停用了抗凝剂。
患者腹痛症状和炎症反响在静脉点滴甲基强的松龙后逐步好转，双肺毛玻璃改动没有改进。在第 8 地利再次给予甲基强的松龙静脉点滴（每天 1000 mg 接连 3 天），在第 9 天患者俄然呈现严峻的呼吸困难。再次行胸部 CT 与入院时比较毛玻璃样改动和线状暗影显着发展。
血培育、巨细胞病毒抗原和β-D 葡聚糖试验没有发现微生物感染依据。该患者既往有 APS 病史但她并不契合 CAPS 的分类确诊规范。确诊考虑急性间质性肺炎兼并混合型结缔安排病。患者呼吸困难发展敏捷，在入院第 28 天逝世。
在征得患者家族赞同后，对该患者进行了尸检。病理成果发现肺小静脉有许多血栓，肺小动脉纤维性内膜增厚。多个脏器的血管内发现血栓，包含肾小球和输尿管的动脉外膜。而在肺安排并没有发现急性间质性肺炎典型的弥散的肺泡损害的病理改动。
依据尸检成果该患者契合 CAPS 的确诊规范：
1. 有三个脏器劳累（眼睛、肾脏和肺），
2. 安排病理学标明肺，肾脏和输尿管的小血管栓塞，
3. 试验室检测有 LAC, anti-CL IgG 和 β2 GPI 抗体阳性
现在只要几例报导 CAPS 患者呈现肺部网状渗出性病变，没有报导 CAPS 患者肺 CT 提示急性间质性改动的。在这个病例中肺 CT 提示急性间质性改动或许反响了患者肺小静脉血栓的构成，一般运用大剂量激素医治急性间质性肺炎，而大剂量激素也会导致血液高凝状况，在某些情况下，辨别急性间质性肺炎和小血管血栓构成就很要害。
