朗格汉斯组织细胞增多症 朗格汉斯组织细胞增多症一例

患者，男性，2岁，顽固性湿疹病史1年，颈部肿块增大1周。

查看发现，患者体重及身高均低于95%的同龄人，且双侧眼球杰出，双耳溢液，头、胸及背部广泛皮疹，并伴有显着颅骨残缺，双侧颈后、颌下、锁骨上淋巴结肿大。无肝脾肿大及尿崩症。实验室查看示缓慢贫血，血红蛋白6.6g/dL，白细胞及血小板正常，肝功正常。骨骼查看示颅骨多处溶骨性骨质损坏，伴软组织肿块，右侧第10肋亦可见。淋巴结活检提示朗格汉斯组织细胞增多症。

患者经强的松、长春碱、巯嘌呤医治后改进显着。确诊24个月后，患者状况杰出。

朗格汉斯组织细胞增多症是一种稀有的组织细胞疾病，幼儿患病率较高。关于具有顽固性湿疹性皮疹及缓慢耳溢液的幼儿应警觉该病的发作。