近来台北医科大学隶属医院皮肤科的 Shih 教授在 J Am Acad Dermatol 的 IMAGES IN DERMATOLOGY 版块共享了一例极具挑战性病例，你能诊治吗？
病例介绍
患者为 27 岁女人，诉持续性发展皮疹 2 月。体格查看：右大腿、腰部、腹部及下颏多发溃疡性丘疹及结节（图 1 及图 2），质地坚实，硬币至鸡蛋巨细。患者余查体无特别，既往体健，无相似病史，全身印象学查看无特别。右大腿结节行活检，病理如图 3 所示，A. 免疫组化示 CD4+、CD20-；B. 显现 CD30 免疫组化成果。
看完了根本病史，来检验一下吧。
1. 最或许的确诊是什么？
A. 皮肤间变性大细胞淋巴瘤
B. 皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤
C. 蕈样肉芽肿伴大细胞转化
D. 皮肤利什曼病
E. 非典型分枝杆菌感染
2. 哪种免疫组化成果最有助于辨别患者是原发性仍是继发性疾病？
A. 髓过氧化物酶
B. B 细胞淋巴瘤 2
C. 细胞周期蛋白 D1
D. CD30
E. 间变性淋巴瘤激酶
3. 此患者最恰当的医治办法是什么？
A. 手术切除
B. 高效部分糖皮质激素
C. 放疗
D. 体系使用甲氨蝶呤
E. 联合化疗
答案解析
问题 1：A. 皮肤间变性大细胞淋巴瘤（cutaneous anaplastic large cell lymphoma，cALCL）
A. cALCL 特色为赤色至褐色结节，常发作溃疡，约 20% 病例呈多发性。安排病理学示间变性大细胞结节性或弥漫性滋润，无向表皮性体现，大细胞常见椭圆形或不规则形胞核，免疫表型为 CD30+/CD4+，伴全 T 细胞抗原多变性丢掉，如 CD2、CD3 及 CD5。
B. 皮肤弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的安排病理一般为单一大淋巴样细胞弥漫性滋润，免疫组化示淋巴样细胞的全 B 细胞符号阳性，如 CD20+。
C. 蕈样肉芽肿伴大细胞转化是指在真皮大细胞滋润 ≥ 25%。大细胞免疫表型为 CD30+或 CD30–。安排病理一般为小中大型淋巴样细胞多形性混合性滋润，而非以大淋巴细胞样为主。此病例无向表皮性，病史中无持续性斑片/斑块期等不支持 C 选项。
D. 皮肤利什曼病病变前期安排学为安排细胞为主的混合炎性细胞的细密性、弥漫性滋润。此病特征是细胞表里存在无鞭毛体，亦被称为 Leishman-Donovan 小体。
E. 非典型分枝杆菌感染安排病理学一般为多形核白细胞微脓肿及异物巨细胞性肉芽肿构成。
问题 2：E. 间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）
A. 髓过氧化物酶的免疫组化可证明白血病细胞来源于髓系，以此确诊急性髓系白血病。但是髓过氧化物酶一般不存在于原发性及继发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤。
B. 除了原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤，B 细胞淋巴瘤 2 的免疫组化在大都 B 细胞及 T 细胞淋巴瘤均阳性。可用于辨别原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤与体系性滤泡细胞淋巴瘤，但对此病例不适宜。
C. 细胞周期蛋白 D1 的免疫组化阳性简直见于一切套细胞淋巴瘤，但其他类型淋巴瘤稀有阳性。
D. CD30 的免疫组化在原发性及继发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤中均阳性。
E. ALK 的免疫组化检测能高度提示间 ALK 基因的染色体易位。ALK 在体系性间变性大细胞淋巴瘤可为阳性或阴性，而 cALCL 稀有 ALK 基因的染色体易位，故简直一切 cALCL 均为 ALK 阴性，ALK 阳性提示体系性间变性大细胞淋巴瘤。对 ALK 阴性患者，经过进一步实验室查看扫除皮肤外疾病及预先存在的其他淋巴安排增生性疾病，则可确诊 cALCL。
问题 3：D. 体系使用甲氨蝶呤
A. 仅关于孤立性或部分性皮损考虑切除。
B. 尚无依据标明此疗法或许有用。
C. 若皮损限制，可考虑放疗。
D. 体系使用甲氨蝶呤是 cALCL 皮损泛发时的首选医治。
E. 关于皮肤外劳累病例可考虑联合化疗。
