室管膜瘤是起源于脑室体系闺阁管膜细胞的神经胶质肿瘤,儿童发病率较高,其占成人颅内肿瘤的 2%。间变性室管膜瘤以细胞结构多变、异型性显着、增殖指数高、有丝分裂活泼、血管增生和坏死显着为特征,并具有向周围脑安排滋润的倾向,可经过脑脊液搬运。
间变性室管膜瘤颅外搬运十分罕见,近期德克萨斯大学安德森癌症中心的 Laura 教授等报导了一例幕上脑室内间变性室管膜瘤颅外搬运的病例,并对其搬运机制进行了评论,文章宣布在 Journal of Clinical Neuroscience 杂志。
患者男性,21 岁,2007 年 11 月因头颈部痛苦就诊,完善头颅 MRI 示:右侧颞顶区有一强化囊性占位,巨细约 5.1×3.8 cm,经手术全切除术后,病理成果证实为间变性室管膜瘤,之后承受全剂量放射医治。
2010 年 10 月患者呈现左边上肢麻痹,头颅 MRI 示肿瘤复发,坐落右侧顶叶,巨细约 3.7×2.9 cm,再次行肿瘤全切术,术后走立体定向放射医治和 12 个周期规范剂量的替莫唑胺化学医治。
2011 年 12 月,因癫痫发作,头颅 MRI 示右侧顶叶肿瘤二次复发,承受了第三次肿瘤全切术,联合立体定向放射医治和替莫唑胺和贝伐单抗化学医治共 16 个周期。
2013 年 9 月,患者右侧颈部触及一结节,穿刺活检提示为搬运性间变性室管膜瘤,伴 CDKN2A 缺失。全身 FDG-PET 和 MRI 扫描见,右侧颈部乳突区弥漫性淋巴结肿大,其他部位未见异常。
2014 年 2 月,开端承受依托泊苷、顺铂、长春新碱和环磷酰胺化学医治 3 个周期,FDG-PET 复查见:颈部肿瘤体积和吸取率显着下降,头颅 MRI 未见肿瘤病变。体格检查发现,患者无显着神经功能缺失,颈部可触及一巨细约 10×8 cm 的无痛、质硬肿大淋巴结。
已有文献中很少有间变性室管膜瘤颅外搬运的报导,因而很难计算出其精确的发作率。以为发作颅外搬运的机制可能与以下几方面相关:手术操作破坏了正常的血脑屏障、肿瘤侵略硬脑膜静脉后发作血性搬运、经过脑室体系搬运、因脑室腹腔分流搬运、经过侵略颅骨和颅外安排发作血性和淋巴道搬运。
原发性肿瘤一般化疗作用差,以为与化疗药物很难经过血脑屏障相关;而颅外搬运肿瘤的化学医治并不受限制。别的,间变性室管膜瘤的搬运倾向还与 Ki67 指数>10% 密切相关。