腹茧症因小肠被腹腔反常增生的纤维膜包裹,形似蚕茧而命名。临床较为稀有,病因不明,故诊治困难。
近来,来自加利福尼亚约翰·韦恩癌症研讨所的Gary B. Deutsch博士等在JAMA Surgery上报导了一例腹茧症,现编译如下,供我们观摩学习。
事例
患者,男性,85岁。因“厌恶吐逆伴肛门中止排气排便1周”入院。患者诉腹痛细微,既往有职业性石棉触摸史,否定腹部手术史。查体:腹部微隆,右下腹轻压痛。急诊予胃肠减压,引流出深色、恶臭胃内容物。实验室查看显现白细胞13000/ul。腹部增强CT显现小肠广泛扩张(大于4.7cm),至结尾回肠均可见气液平(图1A、B)。结肠未见反常。手术医师依据既往经历急诊行剖腹探查术。术中发现,大部分小肠包裹在细密的粘连中(图1C)。在这种情况下,考虑到肠袢别离难度较大,予切除粘连段肠管(约110cm),残端端端符合。
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确诊
你的确诊是什么?
A腹膜间皮瘤
B硬化包裹性腹膜炎
C肠道转位反常
D腹膜包裹症
答案是B硬化包裹性腹膜炎。
评论
病理显现小肠肠壁水肿、增厚,浆膜层外有细密的纤维组织包绕(图2)。无淀粉样蛋白堆积或抗酸菌感染痕迹。患者肠功用康复敏捷,术后第四天正常进食,出院。
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患者无腹部手术史,肠梗阻的辨别确诊需考虑嵌顿疝、恶性肿瘤或克罗恩病。硬化包裹性腹膜炎也被称作腹茧症,虽然有研讨显现这种稀有的疾病与长时间腹透、结节病、系统性红斑狼疮、亚临床病毒性腹膜炎和S蛋白缺少有关,但详细诱因仍需探究,或许与某种不知道的炎症有关。
该病多见于年青女人,但也可见于男性和白叟。最常见的症状是肠梗阻,只要3例患者印象学查看发现无症状腹部包块。CT可提示腹膜或肠管增厚、钙化,包裹性积液,肠管被细密的纤维组织包绕。假如患者没有临床症状,一般不考虑急诊手术探查。
学习心得和经历共享
结合该名患者的病史,腹茧症或许与长时间石棉触摸有关。该病病史缓慢,患者多表现为重复呈现的腹痛、厌恶、吐逆、肛门中止排气排便等小肠梗阻症状,一旦保存医治作用欠安,可行急诊剖腹探查+肠粘连松解术,不主张轻易行小肠切除术,由于剩余肠段有复发或许,且易致短肠综合征发作。术中可用电刀细心别离粘连肠段,彻底松解后,将几丁糖均匀涂改小肠肠管,并重新排列小肠以避免黏连。