一名72岁希腊男人因右眼俄然无痛性视力丢失三天，由他的全科医师转诊到雅典大学眼科学系急诊室。既往有高血压和吸烟病史，眼科查看，右眼视力为光感，左眼视力为6/9。右眼眼压为14mmHg，左眼眼压15mmHg。右眼相对性瞳孔传导阻滞。除了前期白内障，眼前段未见显着反常。散瞳眼底查看可见在外黄斑区的后极部视网膜弥漫性变白，（图1）。进一步诘问病史，患者右眼曾呈现过一过性视力丢失，继续时刻从几秒钟到几分钟不等。
图1右眼眼底彩照，视网膜中心动脉堵塞体现为“樱桃红斑” 。
问题
1，最有或许的确诊是什么？
2，视网膜病变的发作机制是什么？
3，这种状况的或许原因是什么？
4，应该怎么医治？
5，患者呈现这种状况是否还需求进一步查看？
答案
1，最有或许的确诊是什么？
简略的答复
视网膜中心动脉堵塞（CRAO）。
完好的答案
CRAO患者多俄然发病，无痛视力丢失严峻，视力一般在指数以下，有些病例在发病前会有时刻短视力丢失（一过性黑蒙）病史，眼球的动脉供血首要源于眼动脉的分支，眼动脉来源于颈内动脉。这些分支包含视网膜中心动脉，睫状后短动脉，睫状后长动脉和睫状前动脉。视网膜是由视网膜中心动脉和睫状后短动脉供给。视网膜中心动脉伴行视神经内，进入巩膜之后，其分支供给视网膜内层三分之二的血液供给。视网膜的外三分之一血供来自头绪膜血循环 。
具有视网膜睫状动脉的患者，视力或许会更好，睫状动脉是一个解剖变异 ，其发作比率约在25-30％之间，因睫状动脉始于头绪膜循环，可以使患者免于CRAO的严峻视力丢失（图2）。CRAO患者中约25-30%的病例，由于视网膜睫状动脉的存在而使黄斑豁免，头绪膜循环可以维护黄斑免受危害，进而维护患者视力。
图2患者左眼眼底血管造影，来自头绪膜循环的睫状动脉在造影前期充盈
CRAO由冯·格雷夫在1859年最早描绘，其时是作为心内膜炎患者全身多发栓塞的一部分，CRAO在眼科门诊的发病率约为万分之一，视力丢失是由视网膜的内层血液供给妨碍引起。反常瞳孔反响（相对性瞳孔传导阻滞）可以在堵塞发作后数秒内呈现，发病1小时左右，患者视网膜或许还体现正常，但相对性瞳孔传导阻滞现已存在了。
随后，浅层的视网膜变白，水肿，特别是在内层视网膜最厚在后极部。黄斑中心凹未劳累，因其外观一般被描绘为“樱桃红斑”，在灵长类模型中，CRAO的不可逆细胞损害发作于90-100分钟后，视网膜水肿会在4-6周内衰退，往往后遗一个苍白的视神经和中到重度的视网膜血管狭隘。
2，视网膜病变的发作机制是什么？
简略的答复
樱桃红斑提示了正常中心凹比照于周围的内层视网膜乳白色梗死。
完好的答案
黄斑部樱桃赤色斑呈现源于后极部视网膜增厚和通明度丢失， 这一个共同的临床体现发作在CRAO前期，那时神经纤维层和神经节细胞的梗死肿胀呈现出乳白色的外观（图1和图3）。
黄斑中心凹是视网膜的最薄处，缺少神经节细胞，因其坚持相对通明，呈现出深层富含血管的头绪膜色彩，不同于周围不通明视网膜（图3）。跟着时刻的推移，神经节细胞逝世，内层视网膜水肿衰退，樱桃红斑也随之消失。
在某些状况下如脂质堆积症也可已呈现黄斑樱桃红斑，在这些病例，其成由于存视网膜细胞层中物质堆积。一般是触及中枢神经系统代谢妨碍的基因突变疾病。因其发病早，伴有全身症状，一般双眼发病，很容易与视网膜中心动脉堵塞相辨别。
图3右眼底视网膜中心动脉堵塞相片，黑色箭头即“樱桃红斑”，白色箭头提示的白色的视网膜水肿
樱桃红斑不光可以呈现于CRAO，还可见于以下疾病，如尼曼 - 皮克病，戈德堡氏综合征，高雪氏病，2型神经节甘脂病，胡尔勒氏综合征（粘多糖1H），β-半乳糖苷酶缺少症（粘多糖7）和哈勒沃登 - 施帕茨病等。
3，这种状况的或许原因是什么？
简略的答复
CRAO是最常见病因是栓塞或血栓构成。风险要素包含年纪超越70岁，动脉粥样硬化，糖尿病，青光眼，高血压，高胆固醇，系统性血管炎，高凝状况， 以及偏头痛。
完好的答案
CRAO的病因虽患者年纪不同而不同，为了说明急性视力下降的原因，对并发疾病的详细分析是十分必要的。30岁或更年小看网膜中心动脉堵塞患者往往与偏头痛，凝血功用妨碍，眼内反常，外伤有关。年青患者多没有高血压，动脉粥样硬化和糖尿病，下表列出CRAO的常见和稀有病因。
常见的原因
a、血管栓塞，在视网膜分支动脉堵塞或CRAO病例中仅20%的病例可见到栓子，一般是由胆固醇或血小板集合引起的，但也可为钙堆积，细菌，脂肪，寄生虫，和空气或滑石粉从静脉误入引起。与其他原因引起的视网膜动脉堵塞比较，血栓所造成的的动脉栓塞，视力预后更差，发病率和逝世率更高。心脏源性栓子是40岁以下CRAO患者最常见的病因。
视力继续丢失前的一过性黑蒙标明栓子引起视网膜动脉暂时阻断。最常见的视网膜栓塞是胆固醇栓子（74.0％），其次是血小板 - 纤维蛋白栓子（15.5％），再次为钙化栓子（10.5％）。在一般状况下，年青患者的栓子多来源于心脏瓣膜（脱垂二尖瓣，风湿热，先天性变形）中晚年患者的栓子多来源于决裂的颈动脉粥样斑块。
b、镰状细胞性贫血或抗磷脂抗体凝血功用妨碍是40岁以下CRAO的常见原因
c、颈动脉粥样硬化，CRAO患者中有45％有颈动脉粥样硬化，其间60％的患者有颈动脉狭隘。
d、动脉粥样硬化性疾病是40-60岁CRAO患者首要原因。
稀有的原因
a、炎症性动脉内膜炎是一种稀有的原因（只要2％的发病率），晚年患者在没有找到其他清晰病因时应该考虑该病，假如不及时医治，数小时内就会影响对侧眼。
b、偏头痛是CRAO的稀有原因，最常见于年纪在30岁以下的患者
c、静动脉堵塞
d、烟雾病
e、血栓构成
f、颈动脉夹层
g、眼压增高：因青光眼或昏倒患者长时刻直接压榨眼球可诱发CRAO。
4，应该怎么医治？
简略的答复
关于视网膜动脉堵塞。现在还没有有用的医治办法，已有几种医治办法但都效果甚微。
完好的答案
关于视网膜动脉堵塞，除非视网膜循环在视网膜堵塞发展前从头树立，不然都会导致不可逆的视力丢失，愈后视力一般较差。零散的病例陈述标明，前期干涉可以改进一些患者的视力，关于发病24小时内就诊的患者，以下的医治办法可以测验。
当即下降眼压至15毫米汞柱，可以经过眼部按摩，前房穿刺，以及药物医治（包含溶栓）。下降眼压的基本原理是，让更多的血流灌注使栓子进入到小的分支动脉。
引荐进行眼部按摩，可以经过手指直接或三面镜进行。重复按压眼球10-15秒，然后俄然开释压力，该操作可引起视网膜动脉扩张，其意图是改进血流灌注。
前房穿刺术可以敏捷下降眼压，尤其是在CRAO后的第一个小时内，可以改进视网膜灌注（使栓子进一步搬迁）。
吸入高氧（95％）和二氧化碳（5％）的混合物，因其可以在推迟缺血的一起诱导血管扩张，一向被用于医治CRAO。
联合运用1%可乐宁滴眼剂，0.5%噻吗洛尔滴眼剂，静脉运用乙酰唑胺500毫克用来于完成耐久下降眼内压。
由于溶栓的卒中和心肌梗死的医治中取得了成功，各种将血栓溶解剂输送至眼动脉的医治办法被运用，包含部分动脉（颈内动脉和眼）和静脉内打针。许多研讨标明，这或许改进CRAO患者的视力，并且呈现严峻并发症的风险较低。
直到现在还没有任何保存医治被证明具有决定性的效果。有依据标明，假如在发病六个小时内给予医治，视力改进的或许性更大。
现在还没有清晰的依据支撑运用前房穿刺术，血管扩张剂，血液稀释，高压氧，手术切除栓子。类固醇只限于可疑的动脉炎性CRAO（巨细胞动脉炎）。在少量病例，抗凝剂应继续运用，作为脑或眼部梗死的二级防备，一般都需求长时刻抗凝医治，如房颤;急性颈内动脉夹层;或特定的高凝状况，如抗磷脂抗体综合征。
只要约三分之一的患者症状改进。有报导堵塞的自行缓解率在1-8％之间（有的已报导多达15％）。
CRAO后患者重生血管的发病率和病因一向是备受争议的论题。眼部重生血管可见于永久型CRAO后。更具体地说，重生血管可分别呈现在CRAO患者的虹膜（18%），前房角（15%），和视盘（0.2％），约2.5-15％CRAO患者呈现重生血管性青光眼。20％的患者在CRAO发作后均匀4-5周呈现虹膜重生血管。
后续的眼科查看，主张CRAO发病后4-6周来查看视盘和虹膜，以判别是否呈现重生血管。
5，患者呈现这种状况是否还需求进一步查看？
简略的答复
是的，视网膜动脉堵塞患者呈现更严峻或丧命的血栓栓塞事情的风险很高。因而，由眼科医师主张的多学科诊治是十分必要的，以便断定原因和医治任何或许危及生命的风险要素。
完好的答案
主张做如下查看：
•全血细胞计数来点评贫血，红细胞增多症，血小板紊乱
•血沉和C反响蛋白来在外巨细胞动脉炎
•纤维蛋白原，抗磷脂抗体，凝血酶原时刻和活化部分凝血活酶时刻，以及血清蛋白电泳，在外凝血功用反常疾病
•空腹血糖，胆固醇，甘油三酯和血脂等在外动脉粥样硬化性疾病
•颈动脉超声来点评动脉粥样硬化性疾病。
•心电图，以辨认或许的心房颤动（假如置疑心律不齐，但心电图没有检测，24小时动态心电图监测或许是必要的）
•超声心动图点评心脏瓣膜病，室壁运动反常，附壁血栓，赘生物（或许导致脓毒栓子）。
患者的医治状况
虽然患者进行了眼部按摩，前房穿刺放液，滴用噻吗洛尔0.5％，和静脉打针500毫克乙酰唑胺，但其视力仍是没有进步。
