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神经科疑难病例 神经科的那些病例:缓慢进展的肢体无力和萎缩1例

来源:[db:出处] 2021年08月15日 06:18   作者:fashion 神经科疑难病例 神经 标准

女,44岁,建筑工人,进行性肢体无力、萎缩1年,初为右手,表现为抓握力弱,症状缓慢发展,渐呈现左手、右足无力,行走时易绊倒,伴肉跳,症状冰冷时加剧,无晨轻暮重,无吞咽困难、饮水呛咳。既往史无特别,爸爸妈妈身体健康,否定有遗传病宗族史。

体格查看:神清,言语明晰,对答贴题,定向力、记忆力和计算力正常,颅神经未见阳性体征,颈软,右手榜首骨间肌、小鱼际肌萎缩,右手握力4级,左手握力5-级,双上肢近端肌力5级,右足背曲肌力4级,余肢体肌力5级,双上肢、右下肢腱反射(+),左下肢腱反射(++),双侧病理征阴性,四肢针刺觉、音叉振动觉、方位觉正常。

定位确诊思路见图1:

图1:下运动神经元病变定位确诊思路图

定性确诊思路如图2:

图2:下运动神经元病变定性确诊思路图

患者进一步行血生化、甲状腺功用、自身免疫抗体、肿瘤标志物、副肿瘤抗体均正常,血尿免疫固定电泳阴性,血GM1-IgM抗体阳性,脑脊液惯例、生化、细胞学正常。

神经传导测定右尺神经、右腓总神经CMAP波幅下降,右尺神经腋-肘上节段可见必定CB(腋点CMAP波幅较肘上点下降93%),余上下肢周围神经运动传导感觉传导测定均正常,肌电图呈广泛神经源性危害(脑干,脊髓颈段和腰骶段所检肌肉见缓慢神经源性危害,其间右小指展肌和右胫前肌可见自发电位)。脊髓颈段MRI未见显着反常。患者未行臂丛MRI查看。

图3:患者神经传导测定图

患者神经传导测定发现CB不支撑PMA确诊,脑脊液蛋白正常不支撑CIDP变异型确诊,神经传导测定右尺神经腋-肘上节段CB和血GM1-IgM抗体阳性支撑多灶性运动神经病的确诊,予IVIG总量2g/kg分5天静滴医治后患者肢体无力显着改进。

终究确诊:多灶性运动性神经病(multiple motor neuropathy,MMN)

依据本病例的问题:

1.MMN首要的临床表现是什么?

MMN首要临床表现是缓慢发展的肌肉无力和萎缩,首发症状多为垂腕、握力差和足下垂。肌无力一般不对称,上肢显着重于下肢,肢体远端重于近端,乃至同一神经分配的肌肉劳累程度也可有显着差异,肌无力在冰冷时加剧。

肌无力程度往往与萎缩程度不成正比,一般肌无力程度较重但仅轻度萎缩或无萎缩。约2/3患者可呈现痛性痉挛和肌肉束颤,劳累肢体的腱反射一般减退,少量患者腱反射可正常或活泼但不呈现病理征。颅神经和呼吸肌很少劳累。部分患者可有感觉反常和麻痹,但除少量下肢有细微的振动觉反常外,绝大大都没有客观的感觉妨碍体征。

2.MMN怎么确诊?

MMN的确诊关键是在临床表现的基础上经过电生理查看发现CB,现在运用的确诊规范来自欧洲神经病学联盟/周围神经病学会2010年宣布的MMN诊治攻略,该确诊规范包含临床规范、电生理规范和支撑规范,并依据满意这些规范的状况分为确诊MMN、很或许MMN和或许MMN三个不同的确诊等级:

临床规范

中心规范(两者有必要一起契合)

1.缓慢发展或阶梯样发展、局限性、不对称性肢体无力a,即至少有两条神经运动分配区劳累,且继续超越1个月b,假如症状和体征只见于一条神经分配区,只能确诊或许的MMN

2.无客观的感觉妨碍,除了下肢可有细微的震动觉反常c

临床支撑规范

3.首要累及上肢d

4.劳累肢体的腱反射减低或消失

5.颅神经不劳累

6.劳累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤

7.免疫按捺剂可改进功用妨碍或肌力

扫除规范

8.上运动神经元体征

9.显着的球部劳累

10.比下肢震动觉细微反常严峻的感觉妨碍

11.发病开端数周内呈现弥漫性对称性无力

电生理规范

1.必定的运动CBg:不管神经节段的长度怎么(正中神经、尺神经和腓神经),复合肌肉动作电位(CMAP)负峰面积近端与远端比较削减≥50%,有运动CB的节段远端影响时,CMAP负峰波幅有必要>正常低限的20%且>1mV,且CMAP负峰时限近端与远端比较添加有必要≤30%。

2.很或许的运动CBg:上肢神经跨越长节段(如腕到肘或肘到腋)CMAP负峰时限近端与远端比较添加≤30%时,CMAP负峰面积削减≥30%;或CMAP负峰时限近端与远端比较添加>30%时,CMAP负峰面积削减≥50%。

3.有CB的上肢神经节段的感觉传导查看正常

支撑规范

1.抗神经节苷脂抗体GM1-IgM抗体滴度升高

2.脑脊液蛋白<1g/L

3.MRI T2加权臂丛见高信号伴弥漫性神经肿胀

4.IVIG医治后有客观的临床改进

确诊MMN

契合临床规范中的中心规范以及扫除规范,且一条神经契合电生理规范1和3

很或许MMN

契合临床规范中的中心规范以及扫除规范,且两条神经契合电生理规范2和3

契合临床规范中的中心规范以及扫除规范,且一条神经契合电生理规范2和3,并且至少契合支撑规范中的两项

或许MMN

契合临床规范中的中心规范及扫除规范,且感觉神经传导正常,且契合支撑规范的第4项

契合临床规范中中心规范1,但只需一条神经有临床体征,并契合中心规范2以及扫除规范,且一条神经契合电生理规范3以及1或2

注:a:假如肌力MRC评分>3,需两边相差1个MRC等级,假如肌力≤3,需两边相差2个MRC等级;b:一般超越6个月;c:在病程中可呈现感觉症状和体征;d:发病时首要累及下肢者大约占10%;e:曾有腱反射轻度增强的报导,尤其是在劳累的上肢,只需契合扫除规范的第1项就不能在外MMN;f:曾有舌下神经劳累的报导;g:CB的依据有必要坐落常见的嵌压或压榨归纳征的部位以外。

3、确诊MMN是否一定要存在CB?

MMN确诊的关键是在临床表现的基础上经过电生理查看发现神经非嵌压部位存在CB,但是,并非一切的MMN患者都能经过电生理查看发现CB,能否检出CB取决于多种要素,包含CB的规范,以及神经传导测定检测的神经及节段数量。

CB有多种规范,有的以近端影响与远端影响比较CMAP波幅下降起伏为规范,有的以CMAP面积削减的起伏为规范,不同规范对CMAP波幅或面积下降起伏的要求也不一样,有要求下降50%以上,也有要求下降30%以上,还有的规范乃至对上肢神经和下肢神经CMAP波幅或面积下降的要求也不一样。

因为与CMAP面积比较,CMAP波幅受波形离形的影响较大,因而现在主张选用欧洲神经病学联盟/周围神经病学会2010年的MMN诊治攻略的电生理规范,以CMAP负峰面积近端与远端比较削减≥50%作为规范,国内仍多选用CMAP负峰波幅近端与远端比较削减≥50%作为规范。

MMN常累及的神经包含尺神经、正中神经、桡神经和胫后神经,但是惯例神经传导测定只检测一侧正中神经、尺神经、腓总神经和胫后神经而很少检测桡神经,且对这些神经的检测往往只检测神经远端而未检测近端,而MMN患者CB常坐落神经近端,因而惯例的神经传导测定很简单漏过这些CB,正如本例患者,假如右尺神经未行腋点影响就无法发现CB。

因而,关于临床疑似MMN患者,神经传导测定应查看尽或许多的神经以寻觅CB,对每条神经的检测都应选用多点影响,要检测远端,更要检测近端,正中神经检测腕点、肘点、腋点、erb’s点,尺神经检测腕点、肘下、肘上、腋点、erb’s点,桡神经检测腋点、erb’s点,腓神经检测踝点、小头下、小头上,胫后神经检测踝点和腘点,必要时要运用inching技能来检测CB。

erb’s点因为神经干方位较深,惯例神经传导测定的影响电流往往很难到达超强影响,因而,还能够选用神经根影响、经颅磁影响等其他电生理技能来帮忙发现神经近端的CB。此外,疲惫实验也有助于发现一过性的运动依赖性CB。

综上所述,未发现CB不能作为MMN的扫除规范。MMN的确诊规范中将契合临床规范中的中心规范及扫除规范,感觉神经传导正常,且IVIG医治后有客观的临床改进的患者确诊为或许的MMN。

4、肌电图广泛神经源性危害就是运动神经元病吗?

运动神经元病的肌电图最首要特点是广泛神经源性危害,但广泛神经源性危害的肌电图改动不只仅能够见于运动神经元病,还能够见于许多周围神经病或下运动神经元疾病。

北京协和医院刘明生教授对初次就诊298例肌电图表现为广泛神经源性危害的患者进行随访,发现最终确诊为ALS/PMA 228例,肯尼迪病13例,平山病10例,颈椎病或腰椎病9例,脊髓性肌萎缩6例,多灶性运动神经病5例,ALS叠加归纳征5例,肌病4例,遗传性运动神经病3例,运动轴干脆周围神经病3例,脊髓灰质炎后归纳征2例。

可见肌电图表现为广泛神经源性危害的疾病谱很广,广泛神经源性危害并非一定是ALS,正如本例患者的肌电图也表现为广泛神经源性危害,因而,在确诊过程中,应该始终将肌电图结果与临床相结合进行归纳剖析以防止误诊。                  

5、MMN的发病机制是什么?

MMN患者血清中GM1-IgM抗体滴度升高,以及对免疫调节医治有用,都支撑MMN是一种自身免疫性疾病。GM1在体内广泛表达,首要散布于周围神经郞飞氏节旁髓鞘,也存在于郎飞氏节的轴膜,GM1在运动神经的表达比感觉神经多得多,这或许是MMN首要累及运动纤维的原因。

神经节苷脂的功用首要是保持和修正神经安排、安稳节旁衔接和离子通道簇,这些都是动作电位的快速传达所必需的。虽然MND等其他疾病血中也可检出GM1-IgM抗体,但MMN患者血中GM1-IgM抗体的滴度要显着高于其他疾病。GM1-IgM抗体能够激活经典补体通路,并且其补体激活才能与抗体的滴度呈正相关。

血清中GM1-IgM抗体滴度高的MMN患者肌无力、功用妨碍和轴索危害的程度都比抗体阴性的患者更严峻,并且抗体滴度越高,肌无力越显着。这些都阐明GM1-IgM抗体或许与MMN的发病直接相关。

因为现在还没有MMN的动物模型,因而GM1-IgM抗体终究怎么导致MMN没有清晰,现在多以为GM1-IgM抗体的致病机制与GM1-IgG抗体导致GBS的机制相似。

GM1-IgM抗体首要结合到节旁衔接处,影响节旁区的解剖结构,导致钠和钾通道簇的移位和损坏;接着抗体激活经典补体通路并构成膜进犯复合物,膜进犯复合物是一种孔蛋白,能够损坏细胞膜的完整性,导致离子通道簇的进一步损坏,然后导致神经激动在郞飞氏结的跳跃式传达妨碍,发作传导阻滞,最终乃至导致轴索危害。

IVIG能够经过按捺GM1-IgM抗体介导的补体堆积阻断经典补体通路的激活。

6、MMN现在首要的医治办法是什么?

现在MMN最首要的医治办法是免疫医治,结合欧洲神经病学联盟/周围神经病学会2010年宣布的MMN诊治攻略,对MMN的免疫医治能够选用以下计划:

1)当患者的功用妨碍严峻需求医治时,首选静脉打针免疫球蛋白(总量为2g/kg,于2-5d内分次打针);

2)假如开端运用大剂量丙种球蛋白静脉打针医治有用,患者常需求定时重复运用丙种球蛋白静脉打针医治,保持医治的频率需求依据医治反响断定,一般总量0.4~1g/kg,每4周1个阶段,或总量2g/kg,每2个月1个阶段;

3)假如丙种球蛋白静脉打针作用不充分,或许因为经济原因无法运用丙种球蛋白医治,可考虑选用免疫按捺剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗等,但应留意监测这些免疫按捺剂的副作用;

4)不主张运用糖皮质激素和血浆置换医治,这两种医治计划不只无效,乃至会使一些患者病况加剧。

总的来说,70~90%MMN患者IVIG初始医治有用,因为大都患者IVIG的作用仅继续数周,往往需求定时IVIG保持医治,IVIG保持医治的剂量需求个体化,首要依据是患者运动功用妨碍的基础水平,IVIG医治后运动功用的下降速度,IVIG初始医治的剂量,以及IVIG医治距离的时刻。关于病程比较长的患者,IVIG的作用或许不抱负,此刻能够考虑运用免疫按捺剂。

除了免疫医治,还能够运用神经养分药及对症医治药物。

7、MMN的预后怎么?

MMN缓慢发展,疾病自身很少影响患者的生存期,但绝大大都患者会呈现不同程度的运动功用妨碍 。患者的运动功用妨碍程度取决于IVIG开端医治的机遇,是否运用IVIG保持医治,以及IVIG医治是否有用。

一般来说,越早开端IVIG医治作用越好,IVIG医治能够改进患者的肌无力和运动功用,推迟疾病的进程,但大都患者的运动功用妨碍仍缓解发展,病程越长,患者的肌肉无力、萎缩越严峻,功用妨碍程度越重。

参考文献

1.      Van den Berg-Vos RM, Franssen H, Wokke JH, Van Es HW, Van den Berg LH. Multifocal motor neuropathy: diagnostic criteria that predict the response to immunoglobulin treatment. Ann Neurol. 2000;48:919-26.

2.      Vlam L, van der Pol WL, Cats EA, Straver DC, Piepers S, Franssen H, et al. Multifocal motor neuropathy: diagnosis, pathogenesis and treatment strategies. Nature reviews Neurology. 2012;8:48-58.

3.      刘明生,崔丽英,管世界,李本红,杜华. 肌电图广泛神经源性危害和肌萎缩侧索硬化的确诊. 中华神经科杂志. 2012;45:463-6.

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