患者，男，56 岁，既往体健。因「面部发生性麻痹 1 年，视物成双、行走不稳半年，加剧 2 月」而入院。
1 年前，患者留意到面部呈现发生性麻刺感，但余无反常。半年前，患者呈现了无痛性双眼水平性复视，随后呈现了步态共济失调，并于 2 个月内进行性恶化加剧。此外，1 月前还呈现了构音妨碍、吞咽困难、听觉过敏。整个病程中，一直无意识水平下降。
入院时内科查体未见反常。入院时神经查体首要示：小脑性步态共济失调、小脑性肢体共济失调、宽基底步态、步态不稳、左边外展神经麻痹、显着的小脑性构音妨碍、四肢腱反射均正常引出、双侧跖反射（+）。
眼底查看未见反常。肌电图、神经传导速度查看，均未见反常。血惯例、肝肾功及电解质、血沉、C 反响蛋白查看，成果均正常。脑脊液查看：细胞数正常（2×106/L）；蛋白、糖、氯水均匀正常；涂片、细菌培育、墨汁染色均呈阴性；IgG 组成率正常；寡克隆带（—）；抗水通道蛋白-4 IgG 抗体（—）；脑脊液干扰素α水平正常；（镜下细胞学和流式细胞学）未查见恶性肿瘤细胞。
此外，脑脊液中，针对下列感染：单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei 革兰阴性球杆菌、人多瘤病毒 BK 株、Epstein–Barr 病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、JC 病毒、人纤细病毒 B19、水痘带状疱疹病毒，均进行了脑脊液聚合酶链反响（CSF PCR）查看；但成果均呈阴性。
血清学检测方面，针对以下感染：单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、Epstein–Barr 病毒、巨细胞病毒、各型人疱疹病毒、肠道病毒、人纤细病毒 B19、JC 病毒、人多瘤病毒 BK 株、人免疫缺点病毒（HIV）、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、单核细胞增生性李斯特菌、Tropheryma whipplei 革兰阴性球杆菌、梅毒病原体、莱姆病病原体、相关寄生虫感染，均进行了血清学筛查；但成果均呈阴性。
以下本身免疫学方针筛查亦均呈阴性：抗核抗体（ANA）、抗可提呈核抗原抗体（ENA）、抗双链 DNA 抗体（anti-dsDNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、SS-A、SS-B、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、包含抗-GQ1b 抗体在内的抗神经节苷脂抗体、血管严峻素转化酶（ACE）抗体。
针对各种副肿瘤性神经抗体、各种肿瘤标志物进行检测后，均呈阴性。
PPD 皮试（—）；结核抗体检测（—）。
胸部增强 CT 查看，未见反常、未发现肺部结节性病变、亦未发现肺门及纵隔淋巴结肿大。
腹部及骨盆增强 CT 查看，均未见反常。
全身 PET-CT 查看，未见反常。
行骨髓穿刺活检，病理学查看成果未见反常。
行眼结膜活检、唾液腺活检，病理学查看成果均未见反常。
MRA、DSA、相关实验室查看，均未发现血管炎的依据。
脑部 MRI+CE 体现首要如下（除脑桥、小脑、延髓、上段颈髓外，其他脑区及脊髓均未见病灶）：
FLAIR 像于脑桥、小脑见多发性点状高信号病灶：
轴位比照增强 T1 像见脑桥、小脑病灶呈比照强化：
矢位比照增强 T1 像除于脑桥、小脑见病灶外，于延髓、上段颈髓亦见比照强化病灶：
本例患者的确诊是「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症（chroniclymphocytic inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement responsive tosteroids, CLIPPERS）」。当然，假如要较真的话，也能够诊为「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化综合征（CLIPPERS syndrome）」。究竟，现在研讨既有依据标明，该病或许是一个独立的疾病实体（an independent disease entity），但也有依据标明该病是一种具有异质性病因的综合征（a syndrome with heterogeneous aetiologies）。
本例患者在临床上，首要体现为亚急性起病的脑干及小脑综合征；本例患者的印象学体现具有必定的特异性，首要体现为：脑桥、小脑、延髓、上段颈髓见多灶性、「胡椒盐样」斑驳状和曲线状的、比照强化病灶。对本例患者的小脑病灶进行脑活检后：未发现血管坏死、血管壁滋润及损坏（血管炎体现）；未发现朗格汉斯细胞（朗格汉斯细胞安排细胞增生症）；未发现非坏死性肉芽肿和巨细胞（神经结节病）；未发现异型性 B 淋巴细胞、且经免疫组化染色后未发现 EBV（+）的 B 淋巴细胞（大 B 细胞型淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病）；未发现髓鞘脱失（脱髓鞘性疾病）。
本例患者的神经病理学体现，首要如下：
综上，扫除了相关的辨别确诊后（首要辨别确诊疾病见下文），断定确诊为：类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellarperivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）。
确诊后，予静脉输注大剂量皮质类固醇激素医治（1 g/天，接连医治 5 天）；随后改为口服强的松 60 mg/天医治。医治后 1 周内，患者呈现了显着的临床改进；随后，复查脑部 MRI 见此前的反常病灶显着改进。
尔后，逐步将强的松减量至 20 mg/天，并开端联合给予硫唑嘌呤医治。
在为期 7 个月的随访期间，患者无再次复发，仅留传轻度的共济失调。
CLIPPERS 至今的文献报导较少（大略计算了一下：迄今为止，一切报导患者总计不超越 20 例），相关文献均详细地描绘了 CLIPPERS 的临床、印象、病理、辨别确诊、医治、预后情况，因而，选取首要的两篇文献和一篇修改谈论作为依托，来讨论一下临床和印象学确诊思路：
首要，来温习一下 Pittock 等人于 2010 年宣布的首篇关于 CLIPPERS 的文献报导：PittockSJ, Debruyne J, Krecke KN, Giannini C, van den Ameele J, De Herdt V, McKeon A,Fealey RD, Weinshenker BG, Aksamit AJ, Krueger BR, Shuster EA, Keegan BM. Chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids (CLIPPERS). Brain. 2010 Sep;133(9):2626-34. Epub2010 Jul 17.
在大多数中枢神经系统炎症性疾病（包含伴或不伴脱髓鞘的炎症性疾病）的免疫发病机制现在仍未被充沛说明的布景下，美国梅欧诊所（别离为明尼苏达州罗切斯特市的梅欧诊所、以及佛罗里达州杰克逊维尔市的梅欧诊所）和比利时根特大学医院，经过 10 年间（1999 年~2009 年）对 8 例患者的研讨，于 2010 年初次报导了一种可治性的、以脑干劳累为主的、临床和印象学疾病实体的临床、印象、病理学特色；研讨者们初次将其命名为「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）」。
一切 8 例 CLIPPERS 患者中，5 例为女人，3 例为男性；发病年岁中位数为 45.5 岁（发病年岁规模：16 岁~86 岁）。一切 8 例患者均呈现了亚急性起病的步态共济失调和复视。其间 7 例患者随后还呈现了构音妨碍（首要呈共济失调性构音妨碍，但伴有一些痉挛性构音妨碍的特色）。其间 5 例患者还存在面部或头皮的感觉反常或麻刺感。其它症状包含：非特异性头晕、厌恶、味觉妨碍、假性球麻痹性情感（病理性强哭或强笑）、耳鸣、震颤、眼震、截瘫、感觉损失、痉挛。
一切 8 例患者均无显着的全身性症状，亦均无体重减轻、发热、脑膜影响征、淋巴结肿大、烦渴多饮/多尿或下丘脑功用妨碍的其它症状、葡萄膜炎、口腔溃疡和/或生殖器溃疡。
一切 8 例患者的脑部 MRI 均于脑桥见「胡椒盐样」斑驳状和曲线状比照强化病灶这一特征性体现；延髓、小脑中脚、中脑亦可延伸劳累呈现上述比照强化病灶。
有 3 例患者的基底节和下份小脑白质、有 1 例患者的胼胝体、有 3 例患者的脊髓，亦延伸劳累呈现纤细的放射型散布的上述比照强化病灶。一般，距脑桥越远，病灶的数目越少、体积也越小。最大的斑驳状比照强化病灶直径达 9 mm；但大多数斑驳状比照强化病灶的直径介于 1 mm~3 mm 之间。有 1 例患者（患者 3）开始于左边脑桥和右侧中脑见不对称性比照强化病灶，但 6 个月后，比照强化病灶变得更为广泛和对称。5 例承受颈髓和胸髓比照增强 MRI 查看的患者中，2 例患者未见反常，3 例患者于脊髓内亦见斑驳状比照强化病灶。
除上述反常外，远离脑桥的其它幕上脑白质和脑灰质结构均未发现比照强化病灶；未发现下丘脑-垂体劳累；亦未发现骨质、硬脑膜及软脑膜病灶。比照强化病灶区，于 T2 像上呈相应的斑片状非特异性高信号。一切病灶均无显着的占位效应。2 例患者承受了颅内 MRA 查看，别的 2 例患者承受了颈部和颅内惯例血管造影查看；但成果均正常，未发现血管炎的依据。
研讨者考虑到的辨别确诊包含：神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、中枢神经系统血管炎、Bickerstaff 脑干脑炎、副肿瘤性疾病、缓慢血管周围性感染性病变（结核、神经梅毒、Whipple 病、寄生虫感染）、胶质瘤、中枢神经系统脱髓鞘性疾病、中枢神经系统白塞病、包含朗格汉斯细胞安排细胞增生症和 Erdheim-Chester 病在内的安排细胞增多症。
对一切 8 例 CLIPPERS 患者均进行了广泛的全身性查看，包含：
全血细胞计数、肾功和肝功（一切 8 例患者均正常）；
血沉（4 例患者承受了该查看，成果均正常）；
血管严峻素转化酶（7 例患者承受了该查看，其间 1 例患者增高达 74U/L（正常值：7~46U/L））；
抗核抗体（6 例患者承受了该查看，其间 1 例患者呈血清学阳性达 4.8U（正常值：<1U）、但双链 DNA 抗体呈阴性）；
抗可提呈核抗原抗体（3 例患者承受了该查看，成果均呈阴性；其间 1 例患者的 SSB 水平稍微增高达 1.1U（正常值：<1.0U），该患者的抗核抗体呈阴性）；
病毒、真菌、梅毒血清学检测（一切 8 例患者均呈阴性）。
5 例患者承受了针对神经本身抗体（详细包含：阳离子通道本身抗体（电压门控性钙通道（P/Q 型和 N 型）；电压门控性钾通道；烟碱型乙酰胆碱受体（肌肉型和神经节型））；骨骼肌横纹肌抗体）；1 型、2 型、3 型抗-神经元核本身抗体；1 型、2 型、Tr 型浦肯野细胞胞浆本身抗体；1 型抗-神经胶质细胞/神经元核抗体；脑衰蛋白反响调理蛋白-5 IgG；amphiphysin IgG、谷氨酸脱羧酶本身抗体、甲状腺本身抗体）的血清学检测（4 例）或脑脊液学检测（2 例），均未发现神经特异性 IgGs（neuralspecific IgGs）。
6 例患者承受了抗水通道蛋白-4 抗体（NMO-IgG）的血清学检测（5 例）或脑脊液学检测（1 例），成果亦呈阴性。
8 例患者承受了胸部 CT 查看、3 例患者承受了腹部和骨盆 CT 查看、2 例患者承受了全身 PET 查看、2 例患者承受了睾丸超声查看、2 例患者承受了乳腺 X 线查看，成果均呈阴性。
除脑活检外，其它病理学查看还包含：3 例患者承受了眼结膜活检，1 例患者承受了经支气管肺活检；上述活检成果均未见反常。
电生理学评价包含：视觉诱发电位（2 例）、脑干听觉诱发电位（2 例）、体感诱发电位（1 例）；上述查看成果均正常。
一切 8 例患者均承受了脑脊液查看，其间 4 例患者被发现存在脑脊液反常，详细体现为：
4 例患者脑脊液蛋白水平轻度增高达 47 mg/dL~65 mg/dL（正常参考值：15 mg/dL~45 mg/dL）；
1 例患者脑脊液细胞数增多达 10 白细胞/uL，其间 98% 为淋巴细胞；
一切 6 例承受脑脊液寡克隆带查看的患者中，有 3 例患者被发现寡克隆带水平增高，其间 1 例患者的电泳图型（electrophoretic pattern）康复正常；
一切 8 例患者经脑脊液细胞学和流式细胞学查看后，均未发现恶性肿瘤细胞；
7 例患者承受了脑脊液真菌培育查看，2 例患者承受了脑脊液 Tropheryma whippelii 革兰阴性球杆菌聚合酶链反响查看；成果均呈阴性。
病理学查看方面：
一切 8 例患者中，4 例患者（患者 1、患者 2、患者 5、患者 6）承受了脑活检，其间：3 例患者的脑活检部位为小脑，1 例患者的脑活检部位为脑桥。
一切 4 例患者的脑活检成果均类似，体现为：白质内可见首要呈血管周围性的、显着的淋巴细胞滋润；此外，还可见更为充满的脑本质性炎性滋润。
一切 4 例患者的淋巴细胞滋润均首要由 CD3+ T 淋巴细胞构成，伴一些 CD20+ B 淋巴细胞。
还可见中等数量的 CD68+ 安排细胞和活化的小胶质细胞。
髓鞘均完好、未受损。
针对真菌和分支杆菌进行的特别染色（Grocott 六胺银染色和金胺-罗丹明染色）查看均呈阴性。
一切 4 例承受脑活检的患者，均未发现存在结节病、安排细胞增多症、淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿病、多发性硬化、其它相关疾病的特征性病理改动。
一切 8 例患者开始均承受了糖皮质激素医治，其间：7 例患者予静脉输注甲强龙 1 g/天、接连医治 5 天；1 例患者（患者 1）予强的松 80 mg/天口服医治。
自发病至承受糖皮质激素医治的时刻间期中位数为 6.75 个月（时刻间期规模：1 个月~21 个月）。
一切 7 例承受静脉输注甲强龙冲击医治的患者，于承受医治的第 2 天至第 4 天期间，在步态共济失调、复视、头部及肢体感觉反常、构音妨碍方面均取得了改进。
虽然患者 1 在承受强的松 80 mg/天口服医治后，并未呈现临床改进；但一切 8 例患者于医治后复查脑部 MRI 均见血管周围性比照强化病灶的数目及体积均削减；病灶散布仍集中于脑桥。
一切 8 例患者的远期医治反响性各异：既有远期医治反响性极佳者（患者 2）；也有远期医治反响性不彻底、即便加用免疫抑制剂但炎症性疾病仍继续发展者（患者 6）。
一切 8 例患者均需长时刻承受免疫抑制坚持医治，以坚持此前取得的临床改进。
其间 6 例患者每逢企图将糖皮质激素停用或减量时，随后均呈现了临床复发。
本研讨中一切 8 例患者的临床、印象、病理学体现群，代表了一种可定义的、可治性的、以脑干劳累为主的、中枢神经系统炎症性综合征。研讨者将其命名为「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）」。
临床和印象学体现标明，该病首要累及脑桥，其它附近脑区结构亦可劳累。
一切患者均存在颅面部感觉反常、复视、共济失调、构音妨碍；且 MRI 的标志性特色为：脑桥、脑干、小脑、脊髓可见「胡椒盐样」斑驳状比照强化病灶。
一切 8 例患者中，4 例患者（患者 1、患者 2、患者 5、患者 6）承受了脑活检；病理学体现为显着的血管周围性淋巴细胞滋润。
免疫抑制医治可成功改进患者的临床症状和印象学反常；
可是，前期将糖皮质激素减量后，总是会呈现临床症状和印象学病灶的复发；
因而，对绝大多数患者而言，或许有必要长时刻承受坚持医治。
辨别确诊方面：研讨者对或许会呈现上述体现的其它疾病加以了细心地扫除。
在评价时，研讨者首要高度考虑了以下三种疾病的确诊或许：神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、中枢神经系统血管炎。虽然并不具有特征性，但上述三种疾病均可于 MRI 上体现为类似类型的血管周围性或滋润性比照强化病灶。
可是，对肺部、眼结膜、脑部病灶进行活检后，病理学查看并未发现结节病典型的非坏死性肉芽肿和巨细胞。
脑脊液细胞学、全身印象学、血液学查看以及神经病理学查看，均未发现淋巴瘤的依据。
惯例血管造影或 MRA 查看均未发现血管炎；并且，脑活检标本的病理学查看亦未发现累及软脑膜或脑本质血管的、部分性或透壁损坏性的血管炎症。
其它考虑到的确诊、及其被扫除的原因如下：
安排细胞增生症 X（未发现朗格汉斯细胞，且神经印象学体现不符）；
副肿瘤性疾病（针对肿瘤进行的全身性查看、以及副肿瘤性本身抗体标志物检测均呈阴性，且神经病理学查看未发现特征性的小胶质细胞结节和噬神经细胞现象）；
脱髓鞘性疾病（病理学查看未发现脱髓鞘的依据，且亦无脱髓鞘性疾病典型的 MRI 体现）；
临床病程、微生物学检测呈阴性、免疫抑制剂可使病况改进、未见构成杰出的小胶质细胞结节、未见坏死性肉芽肿、病理染色亦未发现微生物，这些特色均显着不支撑感染性疾病的确诊。
Bickerstaff 脑干脑炎的确诊，特别值得留意、应要点加以扫除；因为，Bickerstaff 脑干脑炎也是一种首要累及脑干的炎症性疾病。
依据本研讨中一切 8 例患者的神经病理学体现和印象学特色、以及不伴周围神经劳累，能够扫除 Bickerstaff 脑干脑炎的确诊。
Bickerstaff 脑干脑炎的确诊性特色包含：嗜睡或昏倒，进行性眼外肌麻痹，共济失调，皮质脊髓束征象；绝大多数 Bickerstaff 脑干脑炎患者，是于病毒感染性疾病之后发病的，且呈单相性病程、预后较好。仅少数（10%~31%）Bickerstaff 脑干脑炎患者能够呈现 MRI 反常；并且，Bickerstaff 脑干脑炎患者的 MRI 反常一般体现为均匀的非强化性病灶。因而，Bickerstaff 脑干脑炎的 MRI 体现，很容易与本研讨中 8 例患者「胡椒盐样」的比照强化病灶这一标志性的 MRI 特色辨别开来。并且，绝大多数 Bickerstaff 脑干脑炎患者存在多发性周围神经病、血清中亦可检测出抗-神经节苷脂 GQ1b IgG 抗体；因而，现在以为，Bickerstaff 脑干脑炎应归于兼并存在中枢神经系统劳累的 Miller-Fisher 格林-巴利综合征这一疾病谱。
CLIPPERS 的发病机制尚不清楚。
虽然一切 8 例患者中枢神经系统的首要劳累脑区很显着（脑干、小脑脚），但仅 4 例承受了病理学查看；并且，一切 4 例患者的病理学体现均具有一致性、并与神经印象学反常相符。
劳累中枢神经系统安排内存在血管周围性和脑本质性炎性细胞滋润、以及对免疫抑制医治有临床反响性；这两点，均提示该病或许具有本身免疫性、或其它炎症介导性发病机制。
假如该病的根底是器官特异性本身免疫（organ-specific autoimmunity）发病机制的话，那么，炎性滋润的方位散布提示：该病的本身靶抗原或许坐落血管周围区域。
虽然仅检出了 8 例 CLIPPERS 患者；但考虑到在相对较短的时期内，在 3 所不同的医治中心就已检出了 8 例患者，因而，研讨者以为，此前临床医生对该病或许未予注重。
假如临床工作中遇到类似患者的话，咱们主张经过无创性查看和最低程度的有创性查看，来对患者进行全面的评价，进而测验做出明晰的确诊。
本研讨中承受脑活检的 4 例患者，并未呈现神经外科活检操作所造成的的副效果。可是，考虑到反常病灶的方位首要坐落脑干，因而，假如临床工作中遇到类似患者的话，在考虑 CLIPPERS 这一确诊之前，有必要坚持小心翼翼。
当其它或许的确诊仍或许未被彻底扫除时，应考虑行脑活检；并且，应请经验丰富的神经外科同仁进行脑活检操作，以保证其安全性。
接着，再来看看 Simon 等人于本年 1 月份宣布的文献，该文献进一步扩展了 CLIPPERS 的临床、印象及病理学体现型：Simon NG, Parratt JD, Barnett MH, Buckland ME, Gupta R, Hayes MW,Masters LT, Reddel SW. Expanding theclinical, radiological and neuropathological phenotype of chronic lymphocyticinflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids(CLIPPERS). J Neurol NeurosurgPsychiatry. 2012 Jan;83(1):15-22. Epub 2011 Nov 5.
在 Pittock 等人初次报导 CLIPPERS 之后，悉尼大学的 8 位医生又对 5 例 CLIPPERS 患者进行了均匀为期 57 个月的临床随访（随访时刻规模：12 个月~100 个月）。
一切 5 例患者均于病程前期承受了脑活查看看；此外，2 例患者还承受了腮腺活查看看，1 例患者还承受了双眼结膜活查看看，2 例患者还承受了骨髓活查看看，2 例患者还承受了皮肤活查看看。
一切 5 例患者均承受了广泛的血液学和脑脊液学查看，以扫除感染、血管炎、副肿瘤性炎症、淋巴瘤、结节病、其它本身免疫性疾病、朗格汉斯细胞安排细胞增生症等亦或许导致类似印象学反常的疾病。
一切 5 例患者于医治前均承受了 MRI 查看，每次医治后亦均当即复查了 MRI，整个随访期间亦动态复查 MRI；自初次承受医治起，终究一次复查 MRI 的时刻间期均匀为 44 个月（自初次承受医治至终究一次复查 MRI 的时刻间期规模：9 个月~84 个月）。
此外，一切 5 例患者均承受了胸部 X 光查看，2 例患者承受了脊髓 MRI 查看，3 例患者承受了脑血管造影查看，3 例患者承受了胸腹部及骨盆 CT 查看，3 例患者承受了脑部 PET 查看，2 例患者承受了全身 PET 查看，3 例患者承受了全身镓扫描查看。
病理学查看方面：
一切 5 例患者中，4 例患者针对颅后窝的小脑 MRI 病灶进行了脑活查看看，1 例患者针对基底节 MRI 病灶进行了脑活查看看。
脑活检标本经惯例福尔马林固定、白腊包埋制成病理切片后，别离行苏木精-伊红染色、勒克司坚牢蓝染色、Garvey 改进 Bielschowsky 银染色、加和不加淀粉酶消化的过碘酸雪夫氏试剂染色、Warthin-Starry 染色、Ziehl-Neelson 抗酸杆菌染色，进行病理学评价。
此外，对胶质纤维酸性蛋白、CD3、CD4、CD8、CD5、CD7、CD20、CD10、CD23、CD68、CD138、κ轻链和λ轻链、CD1a、SV40 大 T 抗原（多瘤病毒）、弓形体抗体，还进行了免疫组化染色查看。
针对 Epstein–Barr 病毒前期 RNA-1（Epstein–Barrvirus early RNA-1, EBER-1），还进行了原位杂交（in situ hybridisation, ISH）查看。
一切 5 例 CLIPPERS 患者中，4 例为男性，1 例为女人；均匀发病年岁为 43.4 岁（发病年岁规模：20 岁~65 岁）。
一切 5 例患者中，有 3 例患者（患者 1、患者 2、患者 3）的首发症状体现为亚急性起病的步态共济失调。
患者 4 的首发症状体现为右侧面瘫；右侧面瘫于数周内逐步改进；当右侧面瘫消失时，患者呈现了共济失调。
患者 5 的首发症状体现为头痛和疲惫，随后呈现了共济失调。
当患者的残疾情况到达最严峻的程度时，除共济失调外，4 例患者的肢体还存在小脑性体征，3 例患者还存在构音妨碍，3 例患者还存在锥体束性无力，3 例患者还存在眼运动反常，1 例患者还存在震颤，4 例患者还存在认知妨碍，3 例患者还存在假性球麻痹性情感（pseudobulbar affect）。认知妨碍的特色，包含：履行功用妨碍综合征、言语功用妨碍、继续言语、额叶开释反射。
一切 5 例患者于病前均无枯燥性症状、皮疹、关节炎、口腔溃疡或生殖器溃疡、全身性免疫介导性疾病的其它症状体征。
一切 5 例患者经正式眼科学查看（包含孟加拉玫瑰红染色和 Schirmer 实验）后，均未发现枯燥性角膜结合膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎。
一切 5 例患者承受针刺实验查看后，均未发现反常过敏性反响的依据。
一切 5 例患者针对梅毒、HIV、隐球菌、弓形体、莱姆病、布鲁氏菌、Q 热、鹦鹉热衣原体、支原体属、Epstein–Barr 病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、Barmah–Forest 病毒、1 型和 2 型人类 T 淋巴细胞病毒、黄病毒属、墨累谷脑炎病毒、罗斯河热病毒进行的血清学检测，均呈阴性。
一切 5 例患者的血清血管严峻素转化酶、抗神经元抗体、副蛋白、肿瘤标志物水平，均未见增高。
一切 5 例患者均承受了本身抗体检测，但仅 2 例患者的本身抗体检测成果呈阳性。
一切 5 例患者均承受了脑脊液查看，脑脊液反常包含：
（1）某些患者、但并非一切患者，可见脑脊液淋巴细胞数轻度增高和/或蛋白水平增高；
（2）一切 5 例患者中，仅 1 例患者的脑脊液查见寡克隆带（该患者是于发病后 3 个月时，承受脑脊液查看的）；
（3）一切 5 例患者针对 Whipple 病、梅毒、病毒进行的脑脊液抗体查看和脑脊液 PCR 查看成果，均呈阴性。
风趣的是，本研讨初次发现，CLIPPERS 患者能够存在纤细的全身性劳累的痕迹的：
一切 5 例患者中，有 3 例患者（患者 1、患者 3、患者 4）虽然没有全身性劳累的症状、但辅佐查看却发现了纤细的全身性劳累依据。
一切 5 例患者中，有 3 例患者（患者 1、患者 3、患者 4）承受了全身镓扫描查看；其间，2 例患者（患者 1、患者 4）经全身镓扫描查看后发现了反常：患者 1 经镓扫描后，见左边腮腺有反常放射性吸取；患者 4 经镓扫描后，见右侧腮腺有反常放射性吸取。
在对患者 1 和患者 4 打开医治之前，均对镓扫描所示的反常吸取区进行了腮腺活检：患者 1 见缓慢淋巴细胞性唾液腺炎、但无肉芽肿；患者 4 的腮腺活检成果未见反常。
此外，患者 4 还承受了双眼结膜活检，见缓慢淋巴细胞性炎症、但无肉芽肿构成。
患者 3 在承受医治之前，发现校对血清钙水平轻度增高达 2.73 mmol/L、血清 1,25-二羟胆钙化醇水平亦增高；但承受皮质类固醇激素医治后，校对血清钙水平缓血清 1,25-二羟胆钙化醇水均匀康复正常。
患者 3 的胸部 CT 和全身镓扫描查看成果均正常。
患者 1 和患者 4 经胸部 CT 查看后均未发现肺门淋巴结肿大的依据；其它印象学查看亦未发现存在结节病的其它特色。
一切 5 例患者，症状和残疾情况均于起病后逐步发展加剧。
下图标明：残疾情况随时刻发展的改动情况；残疾情况的演化，与临床征象的积蓄情况相平行。
一切 5 例患者经脑部 MRI 查看后，于小脑中脚均见斑驳状血管周围型比照强化病灶；某些患者还可见脑桥和小脑白质劳累。虽然印象学上病灶于小脑中脚、脑桥、小脑处最为密布，但许多患者于延髓、中脑、颈髓、基底节、丘脑、大脑白质处亦可见典型病灶。
比照强化病灶于 T2 像、包含 FLAIR 像上呈轻至中度的高信号。
但就每一个病灶而言，T2 像高信号病灶的鸿沟规模，并未显着超越比照强化病灶的鸿沟规模；
并且，该病一个共同的印象学特色是，灶周显着不伴血管源性水肿。
脑部 PET-CT 查看见比照强化病灶区域并无高代谢情况、或仅见纤细的高代谢情况；该体现显着较淋巴瘤的脑部 PET-CT 体现要纤细的多。
该研讨的神经病理学查看成果也较为细致和谨慎：
此外，该研讨对一切 5 例患者的脑部病灶均进行了神经病理学查看，其间：4 例患者（患者 1、患者 2、患者 3、患者 4）对小脑病灶行脑活检，1 例患者（患者 5）对基底节病灶行脑活检。
一切 5 例患者的脑活检成果，均可见首要累及白质的、血管周围性和脑本质性、淋巴细胞与安排细胞性炎症性滋润；
炎性滋润细胞，包含：小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞。
一切 5 例患者，均伴有反响性神经胶质增生。
5 例患者的炎症严峻程度各异：重则见炎症性大结节和炎症性板层构成；轻则见散在散布的炎症性细胞病灶。
一切 5 例患者中，有 4 例患者的淋巴细胞数目和安排细胞数目根本持平，仅 1 例患者的淋巴细胞数目显着多于安排细胞。
很少可见浆细胞；仅 2 例患者经脑活检后发现存在浆细胞。
一切 5 例患者经脑活检后，均未发现中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
一切 5 例患者最为显着的安排病理学特色是：小动脉和小静脉周围，均可见血管周围性淋巴细胞与安排细胞性炎症性滋润。
其间 3 例患者（患者 1、患者 3、患者 5）的小血管周围，偶可见安排细胞集合在一起构成类似于疏松肉芽肿的安排细胞团簇、但无血管周围淋巴细胞性滋润、亦无坏死（上图 C 的箭头）。
其间 3 例患者的血管壁可见局灶性透壁性淋巴细胞性滋润。
一切 5 例患者均未发现存在血管炎的特征性安排学特色（血管壁损坏伴纤维素样坏死、白细胞破碎、纤维蛋白血栓）。
除血管周围性炎症外，一切 5 例患者均还存在不同程度的白质炎症：轻则于白质内见散在散布的炎症性细胞病灶；重则于白质内见大的、鸿沟相对较为明晰的淋巴细胞与安排细胞性炎症性板层。
一切 5 例患者经改进 Bielschowsky 银染色法查看后，均可见轴索危害、球状神经轴突构成（axonal spheroids）和/或轴索梭形肿胀膨大（axonal torpedoes）（上图 K 右上角的框内插图）。
其间 3 例患者可见不同程度的髓鞘丢掉伴血管周围性或间质性炎症性滋润；但一切 5 例患者均未发现存在孤立性的局灶性脱髓鞘体现。
一切 5 例患者中，有 3 例患者还对软脑膜安排进行了活检；每一例患者的软脑膜，均仅见很少的血管周围性淋巴细胞。
患者 5 的基底节活检标本和患者 4 的小脑活检标本，可见局灶性噬神经细胞现象（focalneuronophagia），特征性的体现为：神经元舒展伴细胞质回缩，固缩深染的细胞核被淋巴细胞和安排细胞吞噬（上图 J）。
一切 4 例小脑活检标本中，有 1 例标本（患者 2）可见浦肯野细胞丢掉。
免疫组化染色显现，细胞滋润首要以 CD4+ T 淋巴细胞和安排细胞滋润为主。
2 例患者经轻链免疫组化（light chain immunohistochemistry）研讨后，发现 CD20+ B 淋巴细胞呈多克隆型。
对胶质纤维酸性蛋白行免疫染色后，发现：除星形胶质细胞突起呈现开裂破碎并构成串珠状外观的血管周围性炎症较为激烈的区域外，其它区域均存在反响性星形胶质细胞增生（上图 I）。
一切 5 例患者均未发现异型淋巴细胞、多核巨细胞、病毒包容体、真菌、分支杆菌、Whipple 病的依据。
一切 5 例患者经免疫组化查看后均未发现肿瘤性淋巴样增生、朗格汉斯细胞安排细胞增生症、Epstein–Barr 病毒感染、弓形体病的依据。
医治及预后方面：
一切 5 例患者开始均首要承受了静脉输注甲强龙冲击医治；经开始的皮质类固醇激素医治后，一切 5 例患者的残疾情况、临床症状、神经病学体征均敏捷呈现了显着的改进；但均未彻底康复正常。
在病程中的其它时刻点，也给予了静脉输注甲强龙冲击医治；每次予静脉输注甲强龙冲击医治后，患者均可取得临床改进、残疾情况亦均可呈现改进或坚持稳定。
为了使患者取得更为耐久的临床改进，一切 5 例患者中，有 4 例患者（患者 2、患者 3、患者 4、患者 5）承受了静脉输注环磷酰胺冲击医治。
患者 4 虽然承受了环磷酰胺或硫唑嘌呤医治，但并未长时刻继续承受皮质类固醇激素（强的松）医治，患者因而而并未呈现临床改进。
一切 5 例患者均于病程中的某些时刻点，长时刻承受了口服免疫抑制剂医治，包含：强的松、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、或上述药物的联合医治。研讨者首要将环磷酰胺或抗增殖药物（antiproliferative agent）撤药停用，随后将强的松逐步减量停药；
但一旦终究停用强的松医治，患者的症状和体征就会很快呈现复发；临床复发的一起，还伴有印象学反常强化病灶的复现。
MRI 所示的比照强化病灶，对医治也很快体现出反响性。
每次予静脉输注甲强龙冲击医治后，印象学随访均发现，一切 5 例患者此前的比照强化病灶均很快彻底消失或显着改进。
于病程后期进行的印象学随访研讨发现，一切 5 例患者于病程后期均呈现了显着的小脑萎缩和小脑中脚萎缩。
即便患者对医治的临床反响性较好，小脑萎缩却仍很显着。
此外，印象学随访研讨发现，3 例患者（患者 1、患者 2、患者 5）还呈现了显着的全面性大脑萎缩；并且，其间 2 例全面性大脑萎缩最为严峻的患者（患者 1、患者 5），认知功用妨碍也是其临床体现之一。
与 Pittock 等人 2010 年初次报导的 8 例 CLIPPERS 患者相同，本研讨的 5 例患者也标明：类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）是一种发出的中枢神经系统炎症性疾病，病灶的散布、形状学、安排学特色具有特征性；临床体现首要与病灶的方位有关；该病对依据皮质类固醇激素的免疫抑制医治的反响性较好。
本研讨中一切 5 例患者的脑活检成果进一步证明：患者存在广泛的安排细胞和淋巴细胞劳累；此外，还存在神经轴索危害，这能够解说患者随病程发展而呈现的脑萎缩和残疾、特别是那些未经医治的患者。
病灶具有特征性的比照强化特色，病灶于 T2 像上高信号并不显着；并且，病灶于小脑中脚、脑桥、小脑处最为显着，而并非总是以累及脑桥为主。
Pittock 等人在首篇描绘文献报导中对 8 例患者的印象学体现进行回忆后也指出，最显着劳累的脑区结构并非总是脑桥。
因而，研讨者提出，该综合征的称号应由「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation withpontine perivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）」改为「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellarperivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）」，然后更为精确地反映印象学病灶的散布特色。
研讨者们还要点对 CLIPPERS 的辨别确诊进行了论述：
与 CLIPPERS 印象学体现类似的其它或许疾病的确诊，均经安排病理学查看而被扫除。
并且，此前就有学者指出，即便印象学体现对该病的确诊具有提示价值，但其特异性却仍未到达能够不可脑活检而做出确诊的境地。
孤立性中枢神经系统血管炎、特别是淋巴细胞变异型（lymphocytic variant）孤立性中枢神经系统血管炎，与 CLIPPERS 的病理学体现具有某些类似之处。可是，孤立性中枢神经系统血管炎的典型病理学改动包含血管壁损坏伴纤维素样坏死和白细胞破碎；但本研讨中的一切 5 例 CLIPPERS 患者，均未呈现上述病理学改动。
原发性中枢神经系统淋巴瘤或淋巴瘤样肉芽肿病，经病理学查看一般可见血管周围大异型 B 淋巴细胞（large atypical B cells）滋润、伴反响性 T 淋巴细胞滋润。而本研讨中的一切 5 例患者经脑活检后，均未发现不典型形状的 B 淋巴细胞、Epstein–Barr 病毒前期 RNA-1 原位杂交查看也未发现 Epstein–Barr 病毒感染的依据、免疫组化查看亦未发现轻链限制性表达的依据。
一切 5 例患者中，有 3 例患者可见小片脱髓鞘区。脱髓鞘区的炎症性滋润最为激烈、且脱髓鞘区并不局限于血管周围区域；因而，脱髓鞘应被以为是一种继发性病理改动现象。
与此类似，在血管周围性炎症较为激烈的区域，星形胶质细胞突起呈现的开裂破碎以及构成的串珠状外观，最或许是系继发性细胞危害所造成的。
一切 5 例 CLIPPERS 患者经病理查看后均未见朗格汉斯细胞；藉此，可与朗格汉斯细胞安排细胞增生症加以辨别；朗格汉斯细胞安排细胞增生症亦可累及脑桥、小脑、小脑中脚，且亦可伴发小脑萎缩。
在辨别确诊时，应留意考虑到神经结节病的确诊或许。本研讨中的一切 5 例患者经活检后，均未发现神经结节病的确诊特征性神经病理学改动，特别是均未发现散在散布的、淋巴细胞包绕的肉芽肿伴巨细胞这一首要的神经结节病的病理改动；因而，本研讨中的一切 5 例患者，均不契合此前文献宣布的「确诊的神经结节病」或「很或许的神经结节病」的确诊规范。
在辨别确诊时，还应考虑到枯燥综合征的确诊或许。本研讨中的一切 5 例患者在整个病程中，均未呈现支撑枯燥综合征这一确诊的特异性的临床特色；并且，本研讨中一切 5 例患者的印象学特色，也与此前文献描绘的枯燥综合征伴脑炎患者的印象学体现不符。
可是，本研讨的一切 5 例患者中，有 3 例患者（患者 1、患者 3、患者 4）经辅佐查看，发现了纤细的全身性劳累的依据；其间 2 例患者（患者 1、患者 4）于其它器官亦发现存在淋巴细胞性滋润、但均无结节病或枯燥综合征的特异性安排病理学体现。
2 例患者（患者 1、患者 4）的某些本身抗体呈阳性；并且，患者 3 于承受医治前的钙稳态存在反常、但承受免疫抑制医治医治后钙稳态康复正常。值得留意的是，Pittock 等人在首篇文献报导中描绘的 8 例患者，血清中亦检出了本身抗体。
这些发现标明，虽然 CLIPPERS 在临床上好像是一种仅累及中枢神经系统的疾病，但实际上患者或许存在呈本身免疫性特色的纤细的全身性体现。
Pittock 等人在首篇文献报导中描绘的一切 8 例患者、本研讨描绘的一切 5 例患者、其它文献报导的患者，均体现为亚急性起病、发展性的神经病学综合征，首要体现为步态共济失调和构音妨碍；此外，还可伴有其它神经病学残缺性症状体征，如：颅神经危害和长束体征。
虽然 CLIPPERS 的临床特色具有部分异质性，但其特征性印象学体现和安排病理学查看好像证明，该病具有相同的神经炎症性病变。
鉴于其临床体现多样、且存在误诊的或许，因而，研讨者们还强调了 CLIPPERS 中心的临床、印象、安排病理学体现：
本研讨中的一切 5 例患者均呈现了功用恶化；并且虽然承受了医治，但至后期随访阶段，一切患者均继续存在不同程度的功用残疾。
即便随访 MRI 查看见比照强化病灶已消失、提示炎症性病变已获改进，但一切 5 例患者均呈现了显着的小脑萎缩。
一切 5 例患者中，有 4 例患者被证明存在认知妨碍，有 3 例患者存在假性球麻痹性情感（pseudobulbar affect）；因而，这无法简略地仅仅用小脑和脑干劳累来解说。
一切 4 例存在认知妨碍的患者中，有 2 例患者（患者 1、患者 5）随时刻发展还呈现了全面性大脑皮质萎缩。
许多患者经脑活检后发现存在神经轴索危害；而神经轴索危害则很或许促成了桥脑-小脑萎缩和大脑萎缩。
与此前的文献报导相同，本研讨发现 CLIPPERS 患者炎症性活动最为激烈和显着的脑区，坐落脑干；但该病发生炎症性病变的脑区或许更为充满，其它脑区亦存在广泛的纤细劳累。
本研讨中的 5 例患者，均是典型的 CLIPPERS 患者；一切 5 例患者对皮质类固醇激素医治均敏捷体现出临床反响性，与此一起，印象学反常亦快速改进。但当停用皮质类固醇激素医治后、或仅独自给予静脉输注甲强龙冲击医治后，疾病均呈现了复发。
关于中止医治后病况继续发展的患者，给予静脉输注环磷酰胺医治一般能够有用地改进患者的临床症状；可是，停用环磷酰胺医治后，患者随后却仍会呈现复发。
在静脉输注甲强龙冲击医治、或静脉输注环磷酰胺医治后，将强的松与其它多种免疫抑制剂联用行联合医治，好像能够有用地坚持患者所取得的临床改进。
但研讨者无法断定假如不与皮质类固醇激素联用的话，独自仅用非类固醇激素类药物医治是否可使患者获益。
从本研讨来看，前期给予强有力的免疫抑制医治、随后继续予免疫抑制剂行坚持医治，可使 CLIPPERS 患者长时刻坚持最佳的功用预后；这一点显得尤为重要，因为：CLIPPERS 患者可呈现脑萎缩，并且，固定的神经病学残缺性症状体征与脑萎缩之间或许存在临床关联性。
研讨者以为，一旦临床诊为 CLIPPERS，就应该尽快地打开医治；并且，首要应给予静脉输注大剂量甲强龙行冲击医治。随后，应长时刻予口服皮质类固醇激素行免疫抑制医治，以坚持患者所取得的病况缓解；并且，考虑到该病为一种缓慢病，因而，还主张额定加用一种非类固醇激素类免疫抑制剂行联合医治。
虽然 CLIPPERS 的切当病理生理学机制现在仍不清楚，但该病与其它首要累及脑干的本身免疫性脑炎之间，好像存在着临床堆叠。
神经科医生应了解这一疾病、并把握该病的典型体现；因为，尽早给予恰当合理的医治，能够尽或许地削减永久性神经病学后遗症。
终究，来看看 JNNP 修改 Jun-ichi Kira 的谈论，总结的不可谓不精辟：Kira J. The expandingphenotype of CLIPPERS: is it a disease or a syndrome? J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012 Jan;83(1):2-3.
类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）是一种新近命名的、以脑桥为中心的炎症性疾病。该病的中心特色，是脑桥于 MRI 上呈「胡椒盐样」斑驳状比照强化病灶。该病共同的 MRI 特色，招引了许多神经科医生的留意；因而，近期连续有数例病案报导文献宣布。Pittock 等人在首篇报导文献中对 8 例患者的脑桥病灶进行活检后发现，病理学上仅体现为显着的血管周围性和脑本质性 CD3+ T 淋巴细胞滋润；除此之外，无其它任何特异性病理改动。但因为缺少特异性的生物标志物、且缺少远期随访研讨，因而，类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）的疾病分类学方位（nosological position）仍有待进一步断定。
Simon 及其搭档宣布的文章，又报导了 5 例 CLIPPERS 患者，翔实描绘了患者的病理学体现及远期随访评价，使该病的临床、神经印象学、病理学体现型在以下几个方面得到了进一步的扩展：
（1）一切 5 例患者中，有 4 例患者存在认知妨碍；这 4 例存在认知妨碍的患者中，又有 3 例患者存在大脑萎缩；
（2）MRI 病灶的散布不只只限于脑桥，小脑中脚及小脑具有 MRI 病灶散布；病程后期，小脑和小脑中脚呈现了严峻萎缩；
（3）病理学查看发现，小动脉和小静脉周围均可见以 CD4+ T 淋巴细胞和安排细胞为主的炎性滋润，但仅可见少数的 B 淋巴细胞；此外病理学查看还可见神经轴索危害，但无血管炎的病理学依据（血管壁损坏、纤维素样坏死）。
鉴于 MRI 病灶的散布特色，Simon 及其搭档主张将该病的命名改为「类固醇激素医治有用的缓慢淋巴细胞性炎症伴脑桥-小脑血管周围强化症（chronic lymphocytic inflammation with pontocerebellarperivascular enhancement responsive to steroids, CLIPPERS）」。
脊髓、基底节、大脑白质亦可见病灶。血管周围性比照强化和对类固醇激素医治有反响性，标明该病具有本身免疫性/炎症性特色。
Simon 等人和 Pittock 等人对患者打开了广泛的实验室查看和病理学查看，藉此对其它特别病因加以了扫除，包含：结节病、安排细胞增多症、淋巴瘤、肉芽肿病、多发性硬化、孤立性中枢神经系统血管炎、莱姆病、Whipple 病、Bickerstaff 脑干脑炎、白塞病、枯燥综合征；
这标明：CLIPPERS 是一个独立的疾病实体。
可是，该病与其它首要累及脑干的本身免疫性/炎症性脑炎之间，好像存在着某些堆叠；特别是脑干型神经白塞病和枯燥综合征。
Pittock 及其搭档对 8 例患者研讨后，并未发现全身性疾病的依据；
可是，Simon 及其搭档对 5 例患者研讨后却发现，某些患者存在额定的亚临床性全身性体现，包含：抗核抗体 SS-A（+）、眼结膜见淋巴细胞滋润、淋巴细胞性唾液腺炎、镓扫描见腮腺有放射性吸取。
众所周知，神经白塞病常可累及脑桥和小脑，体现为发展性小脑性共济失调和显着的脑桥-小脑萎缩，偶可无显着的粘膜-皮肤-眼部体现；
前期承受类固醇激素医治，也可使神经白塞病患者获益；
Simon 及其搭档研讨后初次发现，CLIPPERS 患者可呈现认知妨碍；而神经白塞病患者亦常伴有认知妨碍；
MRI 体现方面，神经白塞病患者脑桥和小脑中脚的比照强化病灶常呈斑驳状非交融性特色；这与 CLIPPERS 患者的 MRI 特色亦较为类似；
神经白塞病的缓慢期，常可见脑桥基底部和小脑的严峻萎缩；
病理学方面，神经白塞病患者的病灶可见以 T 淋巴细胞和巨噬细胞/单核细胞为主的血管周围性滋润，仅可见少数的 B 淋巴细胞；且首要累及小静脉，但偶亦可累及小动脉；
针刺反响实验（+）、HLA-DR51 检测（+）、脑脊液中白介素-6 检测（+），是脑干型神经白塞病差异于 CLIPPERS 的首要辨别点。
迄今为止，文献报导的一切 CLIPPERS 患者，均来自于西方国家；而白塞病却首要盛行于地中海国家、中东地区和日本。
风趣的是，CLIPPERS 仍有待于进一步明晰是否存在某些人种优势（racialpreponderance）。
此前文献曾多次报导，枯燥综合征患者亦可呈现小脑和脑干劳累，且临床上患者的枯燥症状能够并不显着。
原发性枯燥综合征脑干劳累的 MRI 特色，偶可体现为于脑桥、小脑中脚、小脑半球及蚓部、中脑呈现「胡椒盐样」斑驳状比照强化病灶；这与 CLIPPERS 患者的 MRI 特色十分类似。
Simon 及其搭档发现，某些 CLIPPERS 患者的外分泌腺能够呈现亚临床性劳累；这标明，某些全身性疾病，如：枯燥综合征，或许能够 CLIPPERS 的脑桥-小脑劳累为首发体现。
因为枯燥综合征患者的枯燥症状一般为亚临床性，因而，枯燥综合征患者的 SS-A 或 SS-B 检测是能够呈阴性的；所以，患者需承受小唾液腺活检。
因而，综上来看，CLIPPERS 也或许是一种具有异质性病因的综合征。
CLIPPERS 一个共同的体现是：就每一个病灶而言，T2 像高信号病灶的鸿沟规模，不会显着超越比照强化病灶的鸿沟规模；这标明，虽然病灶显着呈比照强化标明血-脑屏障被损坏，但却很少呈现血管源性水肿。但将来还需要更多的研讨，来更好地解说这一差异性。另一方面，CLIPPERS 患者于病程后期可呈现显着的脑桥和小脑萎缩；这标明，该病存在严峻的神经轴索丢掉。某些 CLIPPERS 患者还可呈现充满性大脑萎缩伴认知功用妨碍；因而，神经元或许也是该病的靶向效果方针。
因为 CLIPPERS 患者并未检测出抗神经元抗体；因而，CD4+ T 淋巴细胞和安排细胞在导致上述 MRI 特色和晚期脑萎缩方面，或许发挥了共同的效果。对脑脊液中的细胞因子和趋化因子进行检测，或许有助于进一步了解 CLIPPERS 的炎症特色。
因为缺少特异性的生物标志物，因而，在做出 CLIPPERS 的确诊之前，有必要认真对其它疾病加以细心扫除。可是，不管 CLIPPERS 究竟是一个独立的疾病实体、仍是一种具有异质性病因的综合征；临床神经科医生都有必要对其加以了解和把握，然后尽早给予类固醇激素医治，进而使患者获益。
病例特色：
1. 中年男性，缓慢病程，进行性加剧
2. 以面部麻痹，视物成双行走不稳为主症
3. 查体：小脑性步态共济失调、小脑性肢体共济失调、宽基底步态、步态不稳、左边外展神经麻痹、显着的小脑性构音妨碍、四肢腱反射均正常引出、双侧跖反射（+）。
4. 辅佐查看：FLAIR 可见桥脑层面上多发散在点状，类圆形多发病灶，有必定占位效应，未见显着水肿。强化发现病灶比 FLAIR 多，好像大部分是均匀强化，少部分环形强化。某些病灶强化不显着。
开始确诊：
1. 定位：面部发生性麻痹考虑为三叉丘系或许脊束核影响性病变所造成的癫痫发生。左边水平复视 外展受限为展神经核或展神经受损，吞咽困难构音妨碍或许为小脑或许延髓受损所造成的，并且听觉过敏为声觉传导通路影响性病变，定坐落小脑与脑干。
2. 定性：晚年男性，缓慢病程，进行性加剧，首要要考虑感染，中枢神经系统脱髓鞘病，肿瘤，免疫风湿病，养分代谢性病。
依据病史和辅佐查看，肿瘤，免疫风湿，养分代谢性病或许性不大。要点考虑感染和脱髓鞘病。
1. 脑囊虫病：比较常见的感染，能够解说患者病史与症状，印象学上囊虫依据分期不同信号各异，所以常常能呈现米粒样病灶，可强化可不强化。平扫正常的部位强化也能发现多发病灶。脑本质型可变现为癫痫发生，局灶残缺体征，可无颅内压高蛋白高级，可查囊虫抗体，细心阅片调查有无头节以判别。
2. 脑结核：印象学上跟囊虫欠好辨别，但发病常以头痛颅内压增高为首发症状，结核瘤和结核结节周围常能够看到水肿，别的强化时，强化的病灶可多于平扫的病灶。但本患者无发热头痛，各项结核方针没有显着反常，脑脊液蛋白细胞均不高，不太支撑。
3. 多发性硬化：能够解说患者病史。可是急性发展性的病灶一般都有周边轻度水肿，强化以开环多见，能够均匀强化，可是强化后病灶是削减的。与本例不太契合。并且首发年岁大于 50 岁，多发性硬化的或许比较小。
能够进行吡喹酮试投医治，加以激素甘露醇维护。
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