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肾综用环磷铣胺治疗需几次 肾内版豪斯医生:由低磷血症到副肿瘤综合征

来源:[db:出处] 2019年12月23日 07:18   作者:fashion 肾综用环磷铣胺治疗需几次 豪斯 维生素

团队简介

豪斯医师:因其高明的肾脏专业剖析技术而世界闻名,也为新训练的肾病医师,内科住院医和转科的医学生供给最全面翔实的肾内科疾病诊断和医治的剖析。

小强医师:一年级肾内科法老(fellow)。

病例剖析

豪斯:我的学徒,今日有什么风趣的工作吗?

小强:老迈,最近来咱们肾内的学生和住院医越来越少了。肾内越来越不受欢迎了。

豪斯(浅笑):别忧虑,会好起来了,不要抛弃你的期望。肾内的黄金时代会再次降临了。在这之前,让咱们享用这个专业带给咱们的快乐吧!

小强:我十分快乐能参加这个专业。我最近刚刚成为「nephJC.com」(肾内科文献网络沙龙)的会员,我从中学到了许多新东西。

豪斯(打断):这仅仅个交际媒体,不要太仔细。让咱们看看有什么风趣的病例吧!

小强:咱们有一个低磷血症的患者。

豪斯:什么,你是仔细的吗?不是严峻的营养不良吗?静脉和口服一同弥补不就好了吗?

小强(浅笑):她是一名 55 岁的女人,3 个月前,她开端感觉腹胀而且痛苦。 1 周前她感觉疲惫和腹部胀大加剧,可是她的饮食很好。 她的家庭医师说她有卵巢癌。

豪斯(有点不耐烦):太多信息了。我最关怀是她的尿液怎样样。

小强:好吧!让咱们把它简略化。低磷血症一般发作于三种状况:(1)尿液排出增多。(2)胃肠道吸收削减。(3)细胞内搬运。

豪斯:很好!我喜爱简略化。最近我不愿意再让咱们的医学生和住院医感到困惑了。假如是一个好的肾病教师,能够把肾脏病变得十分简略。这是咱们每个肾病医师应该做的,把杂乱的问题简略化,而不是把杂乱的问题阴间化,这样或许才能使咱们肾内迎来新的黄金时代。

小强:十分赞同您的观念。让咱们回到病例。细胞内搬运的或许性很小。我理解从头喂养(refeeding)是一种或许性,可是患者在一周前饮食是好的,所以这种或许性很低。另一个要素为胰岛素排泄添加,可是患者的血糖水平正常没有下降的体现。另一个或许导致搬运的原因是骨饥饿综合症,但这是不或许的,因为她最近没有进行任何的甲状旁腺手术,患者的病史和查体也不支持。患者也没有急性呼吸性碱中毒,这也或许导致磷的细胞内搬运。

豪斯(有点不耐烦):不错。所以这是胃肠道或许肾脏的问题对吗?

小强:患者的尿磷是十分高的,而且泌磷分数(the fraction excretion of phosphate)为 30%。 我以为肾脏没有在做它应该做的工作。 在低血清磷的状况下,肾脏应该加强对磷保存而不是糟蹋它。当低血磷的时分,泌磷分数应小于 5%。所以我以为这是肾脏引起的低磷血症。

豪斯(快乐):哈!现在变得风趣了。你断定患者没有维生素 D 缺少或腹泻或任何磷结合剂(如烟酸,铝,抗酸剂)的摄入。

小强:是的,我断定。我现已排除了所有这些或许性。

豪斯:干的好,我的朋友。咱们将怎样查询这个肾脏磷排泄添加的问题呢?

小强:这个病例和肾脏有关,所以它有或许是激素的问题又或许是直接的肾小管缺点。首先让我从肾小管缺点开端。这有或许是药物引起的孤立的高磷酸尿,又或许是 Fanconi 综合征。可是她没有运用任何或许导致这种病的药物,比方化疗药物或许抗生素等。患者也没有 Fanconi 综合征的症状和体征,比方:糖尿(glucosuria),尿酸尿 (uricosuria),低钾血症等。别的她的血清游离轻链是正常的,这排除了副蛋白介导的的疾病。

豪斯:你剖析的很好,我的朋友。让咱们评论一下激素吧。什么激素是咱们即将评论到的?

小强:这里有两种激素和磷代谢有关,其间包含维生素 D 和甲状旁腺素(PTH)。假如是原发性的甲状旁腺功用亢进,患者应该会有高钙血症和 PTH 水平升高。这个患者有轻度的血钙升高,可是她的 PTH 水平处在正常水平低限。她也不大或许有继发性的甲状旁腺功用亢进,因为她的肾功用是正常的,而且血钙也不低。

豪斯:你的剖析很好。

小强:谢谢!别的,她的 1,25(OH)维生素 D3 水平低,25(OH)维生素 D3 中度下降,PTHrP(甲状旁腺激素相关蛋白)正常。但明显,她没有严峻的维生素 D 缺少症。

豪斯:维生素 D 对肾脏有什么效果?

小强:假如肾脏功用杰出,25(OH)维生素 D3 在肾脏里应该能够转换成 1,25(OH)维生素 D3,而且浓度应该是正常。 为什么她的 1,25(OH)维生素 D3 低?我以为低磷血症会导致骨化三醇的升高,经过添加肠道磷酸盐吸收和骨吸收来升高血磷的水平。

豪斯:很好的问题,为什么她的 1,25(OH)维生素 D3 的水平低呢?

豪斯停顿了一下,

说:让咱们去吃点东西吧?

小强(有点不耐烦):老迈,让咱们先处理这个病例吧!

豪斯:好吧!现在咱们提到哪里了?你有个低磷血症的患者,兼并低 1,25(OH)维生素 D,PTH 在正常低限,肾功用正常。可是尿磷升高。

小强:是的。我想咱们或许还有另一种或许相关的激素:成纤维细胞生长因子(FGF-23)。 它是一种促进尿磷酸排泄的激素,或许这名患者的 FGF-23 水平升高。

豪斯:我十分赞同你的剖析。让咱们查一下她的血清 FGF-23 吧? 一起,请活跃弥补磷,以避免患者呈现症状。

小强走出了办公室,豪斯今日预备换点可乐喝,而不是日常的咖啡。留意:可乐含有许多的磷。

豪斯:我喜爱有磷的食物。

三天后,小强和豪斯再次评论这个患者。

豪斯:我的朋友,现在咱们有什么成果吗?

小强:患者 FGF-23 十分的高。

豪斯:请问您怎样解说患者的低 1,25(OH)维生素 D 呢?

小强:FGF-23 是由骨细胞和成骨细胞组成的重要激素。 FGF-23 有一个主要功用:将磷排出体外。 它会做任何工作以添加磷的排泄和削减吸收。 关于 FGF-23 怎样下调肾磷酸盐重吸收仍然是一个谜,但它或许发作在近端小管中。 FGF-23 还直接下降了肠道对磷的吸收。 此外,它还削减肠道磷酸钠转运蛋白。 它也能够按捺肾脏中的钙三醇组成并影响活性维生素 D 甾醇的分解代谢,因而它是会下降 1,25 维生素 D 水平。

豪斯:十分合理的解说。 这能够解说磷酸尿症。 具有正常肾功用的低 1,25 维生素 D 或许是她病例中的重要头绪,这提示了 FGF-23 才是真实的元凶巨恶。   但为什么她有升高的 FGF-23 呢?

小强:FGF-23 水平升高的原因许多。 因为她的肾功用正常,FGF-23 的排泄是不受影响。 在缓慢肾病中,跟着 GFR 下降,FGF-23 浓度添加。 此外,高磷饮食能够诱导高 FGF-23 状况,但明显这不是本病例的原因。 别的能够引起 FGF-23 排泄增多的原因有:静脉注射铁能够引起,但她未承受这种医治。 其他遗传原因如低磷血症性佝偻病的或许性较小。 我以为这是一个来自卵巢癌的副肿瘤性 FGF-23 的排泄增多。

豪斯:很好的逻辑剖析。你以为这是肿瘤诱发的骨软化症,一种稀有的副肿瘤综合征。这种病一般以 FGF-23 升高,肾磷酸盐耗费和维生素 D 代谢反常为特征,能够见于良性间充质肿瘤和头颈部癌症。 可是我以为或许任何癌症都或许导致它。 风趣的是,虽然晚期卵巢癌患者血清 FGF-23 浓度是升高的,可是一般没有低血清磷。 不过你的患者好像正在发作。 这个病例太让人着迷了。 请医治她的癌症吧!这或许会改进她电解质紊乱。

小强:是的,先生。

三天今后,小强再次向豪斯汇报了这个病例。

豪斯:她怎样样了?

小强:印象学现已证明了她有搬运性卵巢癌,患者挑选承受姑息医治。虽然咱们经过静脉和口服弥补了许多的磷酸盐和维生素 D,可是仍是没能使她的血磷抵达正常水平,因为她的原发肿瘤并没有得到医治。惋惜的是这不是咱们想要的成果。

豪斯:你现已尽了最大的尽力。 我了解她的挑选,任何时分咱们有必要尊重患者的定见。 可是这确实是一个很精彩的病例。肾内医师总是有时机成为改动局势的那个人。 来,让咱们去吃点纽约风格的披萨吧! 我觉得今日要吃些高磷饮食。

本文翻译改编自 ASN Kidney News 的 Detective Nephron 系列

作者单位:Staten Island University Hospital 

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