急性坏死性脑病 AJNR：儿童急性坏死性脑病一例

患儿，女，高热7天，认识损失3天。

FLAIR相示双侧丘脑及侧脑室后部高信号。

FLAIR相示脑桥后部高信号。

DWI示弥散受限。

增强扫描示斑片状不均匀强化。

T1相示右侧丘脑高信号，提示出血。

儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。开始在1995年由日本的Mizuguchi等提出，多发生在东南亚等地。该病的预后极差，死亡率及严峻神经后遗症的概率适当高。但是，也有康复的病例报导。

临床特色：多发生在病毒感染之后，随同癫痫发生及快速神经功能恶化及认识水平改动。

发病机制：流感、单纯疱疹病毒和支原体感染可能为潜在的病因，疾病进程由细胞因子和免疫介导。

要害确诊特色：丘脑、脑干，壳核，脑室周围白质和小脑多发对称性长T2病灶，弥散受限、多发出血灶及显着病灶强化。确诊根据实验室查看及脑脊液剖析，扫除其他确诊。终究确诊需要靠活检证明。

辨别确诊：急性播散性脑脊髓炎，溶血尿毒综合征，Leigh病，日本乙型脑炎。

医治：类固醇，抗癫痫药物及对症支撑医治。