拉斯姆森脑炎(Rasmussen encephalitis)临床罕见,但症状严峻。该病病因至今不明,现在材料提示是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,临床体现为进行性神经系统功能障碍和难治性癫痫。
近来,意大利IRCCS研究所神经内科和神经放射科的Michelucci博士等人宣布了一篇具有神经印象学教育含义的病例--拉斯姆森脑炎:皮质-脑桥-小脑通路的分散张量纤维束成像,刊登在最新一期Neurology杂志上。
患者男性,34岁,18岁开端呈现部分性癫痫发生,继而呈现进行性加剧的共济失调和左边偏瘫症状(如图1)。
图1. 患者22年的病史进程
可扫除脑结构反常、线粒体疾病和已知的本身免疫性疾病。MRI显现右侧大脑半球及左边小脑半球进行性萎缩(如图2A、B)。
图2. MRI和纤维盯梢成像的演化
2007年(图A)和2011年(图B)T1加权成像冠状面显现右侧大脑半球及左边小脑半球进行性萎缩,契合交叉性小脑失联络的体现。2011年(图D)与2007年(图C)的纤维盯梢成像显现皮质-脑桥-小脑轴索缺失。
皮质-脑桥-小脑(CPC)通路的纤维盯梢成像(如图2C、D)显现累及右侧皮质-脑桥-小脑通路,提示皮质-脑桥-小脑传出纤维的返死性机制或许导致了交叉性小脑萎缩。由此,咱们揣度交叉性小脑萎缩是拉斯姆森脑炎长时间演化的显著特点。