澳大利亚的 Sia 教授等在 J Neuro-Ophthalmol 上共享了两例维生素 B1 缺少导致的眼底不典型病变。
病例 1
患者女,56 岁,自述 1 周前双眼视力突然下降。患者 6 周前曾行拔牙术,导致其近来进食削减。此外,患者有长时间酗酒史和吸烟史(20 支/天),其 BMI 指数为 15 kg/m2,提示营养不良。
眼科相关查看:双眼视力为指数,凝视时有眼球震颤。眼底查看显现双眼视网膜神经纤维层增厚,并伴有火焰状出血点,未见视盘水肿与苍白(图 1-A )。OCT 证明双眼视神经纤维层增厚(图 2)。主动视界测量仪显现右眼广泛性视界残缺和左眼存在中心盲点。大脑磁共振无显现反常;血清维生素 B1 浓度为 38 nmol/L(正常值:70 - 200 nmol/L)。
给予患者维生素 B1 等多种维生素的弥补医治后,双眼视力显着进步至 20/25。
图 1 A 为病例 1 的眼底照相,箭头指示为眼底出血处;B 为病例 2 眼底照相图
图 2 为病例 1 眼底 OCT,显现出神经纤维层增厚
病例 2
患者女,20 岁,存在认识妨碍,有酗酒史。眼科查看发现有眼球震颤,视盘邻近神经纤维层增厚(图 1-B),头颅 CT 未见显着反常,因为其严峻的焦虑症未做其他进一步的查看。给予患者电解质紊乱矫正和维生素弥补医治,眼底状况好转。后续治疗过程中该患者被确诊为 Wernecke–Korsakoff 综合症,伴有进展性认知妨碍和近事忘记等症状。
病例评论
维生素 B1 是水溶性维生素,它是中枢神经系统糖代谢的重要辅酶。长时间吐逆和瘦身手术后的患者易缺少维生素 B1,症状往往体现为 Wernicke 脑病三联症(急性精力紊乱、共济失调步态、眼球运动功用妨碍)。维生素 B1 缺少很少导致视神经相关眼病,即便有也常体现为视盘水肿与苍白。临床上应及时发现确诊,经过弥补维生素改进视力。
作者报导的两例稀有的维生素 B1 缺少导致的眼底体现,以视乳头周围视网膜神经纤维层增厚和出血为主要特征,但未见视盘水肿。两个病例的眼底体现与甲醇导致的视神经疾病和 Leber 遗传性视神经病(一种线粒体功用缺点疾病)类似,可能是因为维生素 B1 的缺少影响了线粒体功用,增加了视网膜神经纤维层水肿和出血的可能性,假如线粒体进一步危害则会引起视盘水肿。