近期,世界运动妨碍协会(MDS)宣布了有关震颤分类的一致声明,该一致是自 1998 年 MDS 宣布震颤综合征分类规范以来的初次更新。在上一版指南中,震颤的分类办法并不一致,而在这版一致中,MDS 选用了一致的分类办法来对纷繁复杂的震颤及震颤综合征进行分类。笔者摘取了新版一致中要点部分进行了编译,以飨读者。
震颤的界说
MDS 工作组以为,震颤是身体的某一部分呈现的不自主性、节律性、振荡性运动。
震颤的分类办法
震颤的分类办法包含两个维度:临床特征(轴 1)和病因学(轴 2,见图 1)。临床特征用于界说临床综合征,而临床综合征或许对应一种或多种病因。
图 1 震颤的二维分类办法
轴 1:临床特征
震颤的临床特征包含患者病史(发病年纪、宗族史、部位演化、药物/毒物露出)、震颤的特征(部位散布、活动状况以及频率)以及其他随同的体征。关于某些震颤,实验室查看也能够协助供给额定的一些临床特征以及协助进行病因的辨别(表 1)。
表 1 有助于清晰临床特征或病因的辅佐查看
有关患者的年纪,主张依照如下办法进行区分:婴儿(出世~2 岁);儿童(3~12 岁);青少年(13~20 岁);青年(21~45 岁);中年(46~60 岁)以及晚年(>60 岁)。震颤的部位可分为局灶性、节段性、偏侧性、全身性。清晰震颤发作时躯体的活动状况也很重要,依据震颤发作时活动与否对震颤进行分类见图 2。
图 2 震颤发作时的活动状况及相关命名
轴 2:病因学分类
震颤的病因可分为遗传性、获得性或特发性。表 2 列出了一些常见的病因。
表 2 震颤的病因学
震颤综合征
特定的临床症状和体征组合在一起可构成特异性的临床综合征。震颤综合征可分为孤立性震颤综合征和复合性震颤综合征。一种震颤综合征或许有多种病因,一种病因也或许导致多种震颤综合征。现在以为的震颤综合征及其分类见图 3。
图 3 震颤综合征及分类 注:ET(essential tremor)特发性震颤
1. 特发性震颤的特色:
1)以双侧上肢动作性震颤为特征的孤立性震颤综合征
2)症状至少继续 3 年
3)伴或不伴其他部位震颤(如头部、声响或下肢震颤)
4)无其他神经系统体征,如肌张力妨碍、共济失调或帕金森综合征的体现
2. 特发性震颤叠加综合征:震颤的体现同特发性震颤,且伴有其他神经系统体征,比方串联步态受损、可疑肌张力妨碍性姿态、记忆力妨碍或其他细微神经系统体征。且不足以清晰归为其他综合征分类或其他确诊。该分类下面也包含伴有停止性震颤的特发性震颤。
3. 特发性震颤或特发性震颤叠加综合征的扫除规范包含:
1)孤立性局灶性震颤(声响、头部)
2)方位性震颤,震颤频率>12 Hz
3)使命和体位特异性震颤
4)俄然起病,且阶梯样恶化
4. 孤立性震颤综合征
1)孤立性节段性姿态性或运动性震颤综合征:一般累及上肢,但也可累及头部、声响、舌头和面部;
2)孤立性停止性震颤综合征:一般发作在一侧上肢或下肢,但也或许呈现在其他部位(比方唇部、下颌或舌头)。断定停止性震颤是孤立性的仍是伴有其他的临床特征十分重要。
3)孤立性声响震颤:是一种可视性和/或可听到的来自发音器官的震颤。
4)孤立性头部震颤:是一种左右、上下或许其他方向的头部震颤。
5)上颚震颤:其特征是软腭呈现 0.5~5 Hz 之间的节律性运动。
6)孤立性使命性或体位特异性震颤:一般发作在特定的使命或特别的姿态时。
7)原发性方位性震颤:是一种发作在直立位时呈现的全身性高频(13~18 Hz)孤立性震颤综合征。需求证明震颤的频率,尤其是选用肌电图进行查看。
5. 伴有明显其他体征的震颤综合征
1)肌张力妨碍性震颤综合征:伴有震颤以及肌张力妨碍作为明显的神经系统体征。可呈现不同的综合征的体现。
2)伴帕金森综合征(肌强直和运动缓慢)样震颤:一般体现为手部呈现的 4~7 Hz 停止性震颤(「搓丸样」震颤)。其他类型的震颤也或许随同呈现,比方姿态性或运动性震颤,且震颤频率与停止性震颤相同。虽然 4~7 Hz 的震颤是特征性的,但也可呈现更高频率的震颤。
3)意向性震颤综合征:首要体现为<5 Hz 的意向性震颤,伴或不伴有其他局灶性体征。
4)Holmes 震颤:体现为停止性、姿态性和意向性震颤综合征,一般体现为近端和远端节律性肌肉缩短,震颤频率较低(<5 Hz)。
5)肌律:是一种稀有的头部或肢体肌肉节律性运动综合征,在停止或运动时均可呈现。震颤频率为 1-4 Hz。一般伴有局灶性脑干体征,且具有清晰的病因。
6. 功能性震颤综合征:功能性(心因性)震颤的特征是可分散性、频率可诱导性或对抗性肌肉一起运动。
7. 不断定性震颤综合征:患者不能被归类为已有的综合征内,或许需求进一步调查来清晰震颤综合征的分类。