左冠状动脉反常来历于肺动脉（ALCAPA）是一种稀有的缺血性先天性心脏病，常于婴儿期引起心力衰竭，是儿科心功用不全的常见病因之一，因而前期正确确诊 ALCAPA 十分重要。美国的 Patel 等人回忆了 ALCAPA 确诊和医治经历，评价了有助于确诊 的超声征象，总结了手术修正的近远期作用，研讨成果宣布在 2017 年第 9 期的 J Am Soc Echocardiogr 杂志上。
研讨从两所儿童医院调取临床材料，终究断定 37 例承受手术的 ALCAPA 患者归入研讨。排除了兼并其他心脏结构反常的患者，包含部分型 ALCAPA、右冠状动脉来历反常。超声心动图查看评价冠状动脉来历、右冠状动脉有无扩张（婴儿直径>2 mm，1-6 岁儿童直径>3 mm，6 岁以上儿童>4 mm）、二尖瓣脱垂和左心室心内膜弹性纤维组织增生的痕迹。五颜六色多普勒超声评价二尖瓣反流的程度、心室肌内有无显着的五颜六色血流信号（即冠状动脉侧支血管）、左冠状动脉内血流方向和主肺动脉内有无舒张期血流信号（即左冠状动脉向肺动脉射血）。
超声心动图查看发现，19 例（54%）冠状动脉来历明晰显现。其他征象依次是左冠状动脉内反向血流（91%），提示冠状动脉侧支血管的心室肌内五颜六色多普勒血流信号（85%），右冠状动脉扩张（81%）和肺动脉内存在反常多普勒血流信号（79%）。冠状动脉供血缺乏的直接征象包含二尖瓣反流（74%）、严峻的左心室缩短功用障碍（LVEF ≤ 45%，66%）和存在左心室心内膜弹性纤维组织增生（57%）。大多数患者（85%）有 7 个征象中的 5 个。婴儿更或许呈现左心室缩短功用障碍，而 1 岁今后发病的儿童更或许在超声上发现侧支血管。
图 1 一名 2 岁 ALCAPA 患儿声像图。图 A 为主动脉瓣（AoV）水平短轴切面显现右冠状动脉（RCA）显着扩张，直径 6.2 mm；图 B 为心尖四腔心切面显现左心室侧壁存在心内膜弹性纤维组织增生（箭头所示）
图 2 不同切面的五颜六色多普勒超声图画。图 A 为胸骨旁长轴切面，显现室间隔和左心室侧壁内存在冠状动脉侧支血管；图 B 为胸骨旁短轴切面，显现室间隔内存在冠状动脉侧支血管；图 C 为胸骨旁短轴切面，显现左主冠状动脉于主肺动脉宣布，左主冠状动脉内血流反转；图 D 为胸骨旁短轴切面，显现左主冠状动脉于主肺动脉宣布，主肺动脉内可见逆向血流信号。Ao：主动脉；PA：肺动脉
研讨中的大多数患者（81%）承受了直接的冠状动脉移植术，7 例承受了 Takeuchi 手术（肺动脉内通道术）。术后 30 天内无逝世或二次手术病例。中位随访时刻为 10.3 年（0.1～21 年），其间除 1 例失随访外，仅有 1 例猝死。最终一次随访时，92% 的患者左心室缩短功用正常， LVEF 由术前的均匀 38% 增加到 60%；二尖瓣反流也显着好转，中、重度反流人数由术前的 11 例将至 1 例。4 例患者术后残留有冠状动脉反常；9 例术后呈现肺动脉狭隘，其间 6 例承受了 Takeuchi 手术；6 例患者承受了二次手术，包含冠状动脉矫治术、二尖瓣成形术、除颤器植入术和肺动脉狭隘修正术。
作者指出，ALCAPA 一般能观察到要害的超声征象，发现这些超声征象应该高度提示 ALCAPA 的确诊，即便在冠状动脉来历显现不清的状况下。婴儿更或许表现为显着的心力衰竭、LVEF 减低和二尖瓣反流，而年纪大的患儿常偶尔于超声发现有冠状动脉侧支构成的依据。超声心动图在任何年纪都是优先选择的确诊办法，即便冠状动脉来历显现不清也能辨认 ALCAPA。这关于有扩张型心肌病的高危婴儿特别重要，由于有创查看将给患儿带来心功用不全或逝世的高风险。冠状动脉移植术作用杰出，大多数患者左心室功用康复、二尖瓣反流削减。二次手术相对罕见，残留冠状动脉或二尖瓣问题是最常见的指征。
ALCAPA 的超声表现因发病年纪而不同。刚出生时，肺血管阻力依然高，因而血流可继续从肺动脉流向左冠状动脉，心肌灌注尚能保持。可是，跟着肺血管阻力下降和肺动脉舒张压下降，右冠状动脉成为冠脉血液供给的仅有来历，左冠状动脉反向窃血，导致左冠状动脉心肌灌注不良。依据冠状动脉侧支发育状况和心肌缺血程度，左心室扩大和心功用不全以不同速度开展，伴有因瓣环扩张或乳头肌缺血导致的二尖瓣反流。侧支循环缺乏的婴儿表现为易激惹和喂食困难，提示心绞痛。跟着心肌缺血不断加剧，这些婴儿开展成扩张型心肌病，伴有充血性心力衰竭的临床征象。
相比之下，发病年纪稍大的患儿有很多的冠状动脉侧支构成，对左冠状动脉灌注较好，心肌缺血较轻。这些患者有开展性亚临床心肌缺血，可是由于左心室功用一般保持较好，或许直到成年才呈现症状。此类患儿的超声心动图十分有特色，表现为存在丰厚的冠状动脉侧支循环（依据是右冠状动脉显着扩张，心室肌内易于发现侧支血流），而左心室功用挨近正常；相比之下，婴儿期发病者左心室功用障碍和二尖瓣反流更显着。
总归，超声征象能牢靠区分 ALCAPA，这些征象因发病年纪而有所不同。外科手术作用很好，大多数患者左心室功用康复，二尖瓣反流削减。
