基底节是脑深部灰质核团的总称,其包含尾状核、豆状核(壳核和苍白球)、屏状核等结构。因其代谢活泼,故中毒、代谢性疾病、变性病、血管病等均可累及该部位。
出血、梗死等脑血管病常累及单侧基底节,而临床上双侧基底节劳累的状况也不少见;本文将从印象学视点为我们逐个介绍常见的、可累及双侧基底节的十类疾病。
基底节的 MRI 解剖
图 1. T2 加权像上基底节的解剖结构。P = 壳核,T = 丘脑,L = 豆状核,C = 尾状核,G = 苍白球
累及双侧基底节的常见疾病
1. 中毒
常见的有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等,首要按捺线粒体呼吸链,影响神经细胞代谢;作为对能量缺少最灵敏的区域,基底节是上述毒物最常「光临」的部位。
图 2. 甲醛中毒典型 CT 体现(增强 CT)
2. 肝脏疾病
肝功妨碍时影响血氨的解毒,特别肝硬化兼并食道静脉曲张时血氨敏捷升高,经过血脑屏障进入脑安排,引起神经细胞的危害,常累及双侧基底节的神经核团。
图 3. 肝硬化所造成的的高氨血症 MRI 体现;T2 加权像提示豆状核、尾状核显着肿胀,DWI 提示双侧基底节区弥散受限
3. 高血糖
血糖升高相同影响基底节神经核团的代谢,非酮症型高血糖患者可在 MRI 上呈现双侧基底节区反常信号,常体现为 T1 对称高信号,少量状况下以单侧劳累为主。
图 4. 高血糖所造成的的双侧基底节病变, T1 加权像上体现为双侧豆状核对称性高信号
4. 低血糖
低血糖多见于糖尿病患者降糖药运用不合理或胰岛素瘤等患者中,常体现为昏倒、癫痫及局灶性神经功能残缺,在 MRI 上体现为 T2 加权像双侧基底节高信号,DWI 弥散受限;病变严峻程度取决于低血糖持续时间及起伏。
图 5. 低血糖的 MRI 体现,左图 T2 加权像示尾状核头、豆状核及皮层高信号,而 DWI 提示相同区域弥散受限
5. 缺氧缺血性脑病
该病多见于新生儿困顿、呼吸心跳骤停、窒息等状况下,其印象学体现取决与患者年纪、缺氧持续时间等。
图 6. 缺氧缺血性脑病印象学体现;上图为平扫 CT--提示双侧尾状核头、苍白球、丘脑对称性低密度影;下图为 MRI T2 加权像--提示双侧尾状核头、豆状核、丘脑对称性高信号
6. 亚急性坏死性脑脊髓病
又称为 Leigh 综合征,多在婴儿期或幼儿期发病,常累及基底节区,是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病。典型神经印象体现为双侧基底节区、中脑导水管周围灰质对称 T2 加权像高信号,尤以壳核最常劳累且最重,MRS 可见乳酸峰。
图 7. T2 加权像显现壳核及中脑导水管周围对称性高信号
7. 肝豆状核变性
又称为 Wilson 病,基因突变导致铜蓝蛋白缺少,使铜代谢妨碍而沉积在脑安排,累及基底节最常见,MRI 上体现为基底节对称性 T2 高信号,部分患者脑干亦劳累。
图 8. T2 加权像可见双侧尾状核、壳核对称性高信号
8. Wernicke 脑病
该病是因各种原因引起的 B 族维生素缺少所造成的的疾病,MRI 上常体现为豆状核、尾状核、丘脑、导水管、乳突体长 T2 信号。
图 9. Wernicke 脑病典型 MRI 体现
9. 克雅氏病
又称为 CJD,是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病。
图 10. CJD 典型 MRI 体现:T2 加权像和 DWI 提示双侧丘脑内侧核反常信号
10. 基底节钙化症
又称 Fahr 病 ,是一种稀有的中枢神经系统退行性疾病,体现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶,在 CT 上的体现如下图所示。
图 11. 可见双侧尾状核、苍白球及皮层下白质对称性高密度影
文章编译自:
Hegde AN, Mohan S, Lath N, Lim CC.Differential Diagnosis for Bilateral Abnormalities of the Basal Ganglia and Thalamus.Radiographics. 2011 Jan-Feb;31(1):5-30.