患者男性53岁，主因“连续腹泻、黏液脓血便17年，血三系细胞削减3年，重复腹痛2年”入院。
17年前患者无显着诱因呈现排黏液脓血便，4~5次/日，伴里急后重，结肠镜查看提示直肠、乙状结肠黏膜充血、溃烂、水肿，考虑溃疡性结肠炎（UC）或许性大，未行规则医治。13年前患者脓血便症状加剧，伴左下腹隐痛、里急后重，病原学及结肠镜查看后确诊为UC（缓慢复发型、中度、活动期、左半结肠型）。给予美沙拉秦后，患者脓血便症状好转，但呈现过敏症状，改用地塞米松灌肠（5 mg，1次/日），症状好转出院。尔后10年间，患者仍连续排脓血便，定时复查结肠镜，均提示直肠、乙状结肠黏膜溃烂，血管纹路紊乱，有脓性分泌物，病理查看提示UC。3年前患者呈现血三系细胞削减，白细胞计数2.58×109/L，血红蛋白110 g/L，血小板计数73×109/L，经骨髓穿刺确诊为骨髓增生反常综合征－难治性贫血（MDS-RA），遂承受环孢素A及雄激素医治。
2年前患者无诱因呈现转移性下腹痛，伴发热，体温40 ℃。结肠镜查看提示：直肠散在溃烂；升结肠、横结肠散在0.5～1.0 cm圆形拱起，顶部溃疡构成，外表覆白苔；回肠距回盲瓣5 cm处见瘢痕，阑尾开口处黏膜拱起伴溃烂，周围多发白色息肉样拱起，并交融成片，伴发红、溃烂。活检病理提示：黏膜缓慢炎症，小脓肿构成，腺体坏死，未见清晰肉芽肿性病变。盆腔、腹腔CT查看提示急性阑尾炎、阑尾周围炎。患者被确诊为：炎症性肠病（IBD，未分型），累及阑尾兼并细菌感染？遂承受抗感染及调理肠道菌群医治，一起还承受环孢素A及雄激素医治MDS。
3个月后患者无诱因呈现脐周隐痛，排黏液血便，伴发热。结肠镜查看提示：直肠、降结肠、横结肠、升结肠、回盲瓣及回肠结尾均见深大纵行溃疡，外表覆白苔，周围黏膜增殖样改动。活检病理提示IBD。腹部CT查看显现：降结肠肠壁显着增厚，周围脂肪空隙密度增高，回盲部肠壁略增厚，肠系膜多发小淋巴结影。患者被确诊为克罗恩病（CD）兼并MDS，遂承受甲泼尼龙（40 mg/d），腹部症状逐步缓解后，改为口服泼尼松（50 mg/d），这以后9个月逐步减量，加用布地奈德（9 mg/d），仍有连续脓血便，地塞米松灌肠可暂时缓解症状。此期间仍持续服用环孢素A医治MDS。服用布地奈德半年后，患者呈现满月脸、水牛背等库欣（Cushing）综合征体征，体重添加11 kg，遂将药减量至3 mg，1次/日。
9个月前患者再次呈现血便，结肠镜查看提示：直肠黏膜溃烂；升结肠可见一个累及半环周的增殖样改动，外表溃疡构成；全结肠散在多发棒状、息肉样拱起及桥状息肉，回盲瓣口生硬，回肠结尾紧邻瓣口5 cm处可见瘢痕构成，考虑CD或许性大。活检病理提示：重度黏膜缓慢炎症，灶状多形核白细胞滋润，可见坏死及溃疡构成，未见肉芽肿。患者住院医治期间复查骨髓穿刺，确诊为急性髓性白血病（由MDS转化而来）。
5个月前患者承受异基因造血干细胞移植，术后服用环孢素A、甲氨蝶呤、泼尼松按捺移植排异反响，并逐步将上述药物减量。现在口服泼尼松（20 mg，隔日1次），环孢素A（早250 mg，1次/日，晚250 mg，隔日1次），甲氨蝶呤已停用。承受移植后，患者排便1~2次/日，无黏液脓血。复查结肠镜提示：直肠、结肠脾曲、升结肠瘢痕构成，全结肠散在息肉，回肠结尾未见反常。
剖析与评论
IBD兼并血液体系肿瘤的发病率及临床特色
近年来，已稀有篇关于IBD兼并MDS或白血病的陈述。据计算，IBD患者中MDS的发病率为170例/10万例，远远高于一般人群（3.5~10）例/10万例的发病率，而MDS患者IBD的发病率为550例/10万例，是一般人群的5倍。IBD并发血液体系肿瘤的机制尚不清晰，或许与免疫反常、基因易理性、染色体反常、感染以及免疫按捺剂使用有关。
我科也曾搜集近10余年的材料，陈述了9例IBD兼并MDS的患者，其间1例转变为急性白血病，并于半年内逝世。当IBD患者兼并难以解说的贫血、血三系细胞削减、白细胞或血小板反常时，应考虑到并发血液体系疾病的或许，并及时行相关查看，避免延误病况。
关于造血干细胞移植
最近证明，造血干细胞移植是医治难治性IBD的有用手法，而IBD兼并血液体系肿瘤更是造血干细胞移植的习惯证，该疗法既能够治好肿瘤，也能够有用缓解IBD。本例患者在MDS转化为白血病后承受了造血干细胞移植，术后肠道症状缓解，现在服用的免疫按捺药物剂量现已很小，肠道疾病仍处于缓解状况。这说明现在IBD的缓解并非移植后抗排异医治所形成的，而应归功于造血干细胞移植。
关于IBD分型
IBD分型缺少有用的目标，往往形成临床辨别确诊的困难。近年来，有学者将难以清晰确诊为UC或许CD的IBD界说为炎性肠病类型待定（IBDU），即契合缓慢IBD的临床和内镜下体现，累及结肠而不累及小肠，而且没有倾向于CD或UC的清晰病理学或其他依据。有时跟着病况的发展，IBDU可演变成典型的CD或UC。本例患者在病程的不同阶段，内镜下体现改动较大，开始体现为直肠、乙状结肠连续性溃烂和浅溃疡，契合UC体现，这以后发展为全结肠节段性、增殖样改动，并累及阑尾及回肠结尾，确诊也由IBDU转为CD。
难治性IBD的药物挑选
难治性IBD患者指使用足量糖皮质激素无效或依靠的患者。免疫按捺剂（如硫唑嘌呤类药物）或生物学制剂（如英夫利昔单抗）是难治性IBD首选医治计划。
本例IBD患者兼并MDS，呈现血三系细胞削减，而硫唑嘌呤类药物具有骨髓按捺的副作用，故血液科会诊医生不主张使用。MDS自身有转化为淋巴瘤的潜在危险，而英夫利昔单抗近年来被质疑有或许添加淋巴瘤发病危险，为稳重起见，本例患者没有承受英夫利昔单抗医治。
