骨软骨瘤是一种骨软骨掩盖的骨疣,包含皮质骨和髓质骨,起源于骨皮质外层,并与髓腔相连。属良性病变但有恶变或许。现结合宾法尼亚大学印象中心的 Michael Hsu 博士在 auntminnie 上发布的病例来对该病进行介绍。
病史
46 岁男性,盆腔痛苦
印象学查看
图 1 平片
图 2 横断 CT
图 3 横断 CT
图 4 横断 CT
图 5 T1 横断位
图 6 压脂矢状位
图 7 强化后 T1
印象学发现
平片及 CT 示:盆腔内多发骨软骨瘤,部分侵略双侧股骨近端,导致股骨变形,部分带蒂并延髂骨翼散布。盆腔左边肿块起源于骶骨,内见多发钙化。
MRI 示:起源于髂骨翼左下部的带蒂的不规则骨软骨瘤,内见巨细约 12 x 9 x 8 cm 的软骨,肿块向前上闯入盆腔。肿块内见起源于骨软骨瘤帽的不规则分叶状软骨钙化区,呈 T2 低信号。
辨别确诊
骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤软骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)、骨软骨瘤骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)
确诊
骨软骨瘤软骨肉瘤性变(多发性骨软骨瘤病)
病例关键
骨软骨瘤是一种骨软骨掩盖的骨疣,包含皮质骨和髓质骨,起源于骨皮质外层,并与髓腔相连。骨骺成长板软骨经过骨膜骨袖疝出,并在软骨帽处持续成长,类似于正常软骨成长进程。85% 的骨软骨瘤是单发/非遗传性病变,15% 发作于遗传性多发性软骨瘤病(HME)。恶性改变常见于 HME(3% 到 5%),好发年纪为 25-30 岁,而单发的骨软骨瘤并恶变率约为 1%,多于 50-55 岁。若发作恶变,则一般转化为继发性骨软骨肉瘤,转化为骨肉瘤稀有。
印象学体现
平片与 CT:可见由母骨连续而来并杰出的皮髓质骨,这是该病的病理学特色。可有蒂或无蒂,在 HME 中多为无蒂结构。带蒂的骨软骨瘤因为韧带和肌肉的牵拉,多背向关节成长。软骨帽在平片上显现欠安,除非发作骨化(环状或弧状软骨骨化)。CT 上能够观察到未骨化的软骨帽,其密度低于肌肉安排。
恶变征象:骨损坏区俄然增大。典型的钙化为环形钙化,代表软骨内骨化的软骨小叶。无定形或点状钙化为肿瘤安排的钙化,标明有恶变或许。
MRI: 与母骨相连续的皮髓质骨,皮质骨在一切序列上均为低信号,髓腔体现为黄骨髓信号。MRI 是点评骨软骨瘤对周围安排的压榨状况和软骨帽厚度的最佳办法。未钙化的软骨帽因为还有较多的水分而体现为低 T1、高 T2 信号。
恶变:骨损坏区增大,钙化在 MR 一切序列上均为低信号,显现程度不如在 CT 上平和片。病灶体现为类似于肌肉的等 T1 信号,不均匀分叶状 T2 高信号。不均匀强化伴低信号区,标明有钙化和(或)坏死区。
医治主张
手术医治;关于有恶变倾向的骨软骨瘤需手术广泛切除,因为大部分病灶为低等级骨软骨肉瘤,长时间生存率可大 70% 到 90%。