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膝外翻矫正器 病例应战:小儿腿痛膝外翻 1 例

来源:网络 2019年01月09日 17:27   作者:fashion 膝外翻矫正器 软骨 关节

宾夕法尼亚大学的 James X 医生在 auntminnie 上宣布了一个病例,一同来看一下。

根本病史

12 个月,男孩,左腿痛苦。体检时显着膝外翻变形。

印象学查看


图 1 为双膝关节质子密度加权压脂像冠状位


图 2 为左膝关节 T2 加权压脂像失状位


图 3 为左膝关节 T1 加权像矢状位


图 4 全下肢拼接正位


图 5 为双膝关节正位

印象学体现

MRI 显现左股骨远端骨骺增大且变构成角(在质子密度加权像冠状位上显现最佳)。左股骨远端骨骺信号均匀,在 T2 上呈高信号, T1 上呈低信号,与对侧肢体相似,无显着钙化。其骨骼发育不成熟且与其年纪不相符,骨骺未见过早闭合。骨髓未见显着反常信号。

10 个月后复查 X 线显现左边股骨远端骨骺较对侧增大,沿股骨内侧髁成长且不规矩。邻近骨骺簇形不规矩钙化,向关节空隙连续,这提示是一个次级骨化中心。未见显着骨质损坏。

该患者最或许的确诊是?

A Maffucci 综合征

B 内生软骨瘤病

C Trevor 氏病

D 朗格罕斯细胞安排细胞增生症

终究确诊:Trevor  氏病。你答对了吗?

病例关键

半肢骨骺发育反常是一种罕见的骺软骨成长发育紊乱,又称为 Trevor 氏病, 特征为一个或多个骨骺不对称性过度成长。体现为关节邻近硬性肿物,可导致关节活动受限、 变形、 痛苦、 肢体不等长等。

病理生理学 

半肢骨骺发育反常是一种起源于骨骺的骨软骨样良性肿瘤。其病因与软骨的骨化中心反常发育有关。在婴儿期,呈现与次级骨化中心相似的病变,较难与正常骨安排相辨别。关于较大的儿童,病改动相似于骨软骨瘤。因为前期骨骺闭合而导致下肢不等长。之后,因为兼并关节面发育不良可引起继发性骨关节炎。

流行病学 

该病有性别偏好,男性多见。其发病方位一般为单侧,限制型约占 1/3,仅累及单个骨骺;泛发型约占 2/3,可累及多个骨骺(单个或多个肢体)。最常累及的关节为踝关节。可兼并 Ollier 病和混合硬化性骨发育不良。

临床体现

肢体不等长,关节肿块,关节错位,与骨关节炎相关的症状。

印象学特色

1. X 线

前期体现:前期骨骺骨化,概括不规矩;

晚期体现:从骨骺或籽骨呈现的无柄性骨成长,形状不规矩,相似于骨软骨瘤。病灶内点状钙化。病变跟着骨骼成长发育而增大,正常关节面的损坏可引起继发性骨关节炎。

2. MRI

能够有用评价关节面的概括及相邻软安排的继发性病理改动,对手术干涉也有所协助。病灶体现为软骨的特色,在 T1 上呈等信号,在 T2 上呈高信号。钙化区在 T1 和 T2 上均呈低信号。

辨别确诊

骨软骨瘤、骨化性肌炎、肿瘤样钙质堆积症、滑膜骨软骨瘤病

医治

外科手术切除和截骨矫正术可有用缓解痛苦或变形。前期手术能够削减继发性骨关节炎的改动。大都情况下,术后长时间预后杰出。

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