C3 肾小球病（C3 Glomerulopathies，C3GN）是近年提出的一个新的疾病，确诊的标准是：免疫荧光/免疫组化下，肾小球内只要 C3 高强度堆积，或随同有低强度的免疫球蛋白堆积（C3 堆积的荧光强度有必要＞2+免疫球蛋白），确诊需求在免疫电镜下见到胶体金符号的补体 C3 片段在肾小球堆积。
它包含了曾经的 II 型 MPGN 即电子细密物堆积病（DDD）、原发性 C3 肾小球肾炎、宗族性 III 型膜增生性肾小球肾炎、补体 H 因子相关蛋白 5 肾小球病等，其病因首要是因为补体 C3 的代谢反常或补体调理蛋白的基因突变导致的。常见的病理体现有：膜增生、系膜增生、毛细血管内增生以及新月体构成等。下面首要介绍 DDD 和 C3 肾小球肾炎的病理改动。
DDD 病理特色
1. 光镜：系膜中-重度增生，向内皮细胞下刺进，构成双轨征，但较典型的 I、III 型膜增生性肾炎，病变相对较轻；也可只是是轻-中度系膜增生或新月体构成；
2. 免疫荧光：以补体 C3 在系膜区团块状和或沿毛细血管壁颗粒样堆积；
3. 电镜：在肾小球毛细血管基底膜的细密层内呈现嗜锇性的条带状的电子细密物堆积。
C3 肾小球肾炎病理特色
1. 光镜：常体现为膜增生样改动，同 I、III 型膜增生性肾炎相似，不易区别，也可体现为系膜增生、毛细血管内增生、基底膜增厚、节段性硬化、新月体构成等。
2. 免疫荧光：以补体 C3 在系膜区团块状和或沿毛细血管壁颗粒样堆积；
3. 电镜：在肾小球系膜区和或内皮细胞下呈现很多电子细密物堆积，偶可见脏层上皮细胞下驼峰状电子细密物堆积。
辨别确诊
一般经过免疫荧光，能够辨别大部分其它类型的肾小球肾炎。但在某些肾炎的中后期阶段，也会呈现只是以 C3 堆积为主的免疫荧光，如急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎、膜性肾病、单克隆球蛋白堆积肾危害等，需求结合临床病史、电镜体现等进行归纳辨别。
1. 急性链球菌感染后毛细血管内增生性肾小球肾炎
疾病的中后期，能够体现为只是以 C3 为主的免疫荧光在肾小球系膜区和或毛细血管壁堆积，一般状况下该类疾病在电镜下会呈现很多「驼峰状」电子细密物，而 C3 肾小球肾炎只是呈现少数的「驼峰状」电子细密物。当病理下辨别困难时，需求对患者进行长时间随访，动态调查患者临床转归以及实验室相关目标（ASO、C3）的康复状况。
2. 单克隆球蛋白堆积肾危害
该类疾病光镜下也会呈现膜增生样，系膜增生样等改动，免疫荧光下，免疫球蛋白大多数状况下为阳性，但少数状况下也会呈现免疫球蛋白为阴性的，只是体现为 C3 堆积，此刻需求加做 kappa、lamda 等轻链免疫荧光查看，并在临床上排查血液体系肿瘤相关目标。
DDD 形式图
图 1 绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）；深灰色：肾小球基底膜；浅灰色：肾小球系膜基质；黄色：肾小球内皮细胞，黄色中的绿色：多形核中性粒细胞；赤色：肾小球系膜细胞；黑色：肾小球基底膜细密层内嗜锇性的条带状免疫复合物、系膜区的免疫复合物。左图：正常的肾小球；右图：肾小球系膜细胞及基质增生，毛细血管腔内呈现多形核中性粒细胞滋润，肾小球基底膜细密层内嗜锇性的条带状免疫复合物堆积，伴足细胞足突弥漫性交融
光镜体现
图 2 PAS 染色：DDD：赤色箭头：肾小球系膜区中度增生，系膜向内皮细胞下刺进不显着，未见双轨征构成
图 3 PAS 染色：DDD：赤色箭头：肾小球毛细血管基底膜呈「条带状」改动；绿色箭头：系膜中度增生，并向内皮细胞下刺进，但不如 I、III 型 MPGN 显着，只是呈节段性刺进
图 4 PAS 染色：DDD：赤色箭头：肾小球内细胞性新月体构成
图 5 PAS 染色：DDD：赤色箭头：系膜重度增生，并向内皮细胞下刺进，双轨征构成；绿色箭头：双轨征构成
图 6 六胺银染色：DDD：赤色：典型的双轨征构成；绿色：脏层上皮细胞下嗜复红免疫复合物堆积，基底膜增厚
图 7 HE 染色：C3 肾小球肾炎：赤色箭头：系膜重度增生，肾小球外观呈「分叶状」，与 I、III 型 MPGN 很难区别
图 8 六胺银染色：C3 肾小球肾炎：赤色箭头：系膜区重度增生/硬化；绿色箭头：双轨征构成
图 9 PAS 染色：C3 肾小球肾炎：绿色箭头：肾小球基底膜节段性增厚；伴系膜区系膜轻度增生
免疫荧光
图 10 C3 在肾小球系膜区团块状堆积和毛细血管壁颗粒样堆积
电镜体现
图 11 DDD：赤色箭头：肾小球基底膜细密层内嗜锇性的条带状电子细密物堆积；绿色箭头：系膜区电子细密物堆积
图 12 DDD：赤色箭头：肾小球基底膜细密层内嗜锇性的条带状电子细密物堆积；绿色箭头：系膜区电子细密物堆积
图 13 DDD：赤色箭头：肾小球基底膜细密层内条带状电子细密物堆积
图 14 C3 肾小球肾炎：赤色箭头：系膜区电子细密物堆积；绿色箭头：内皮细胞下很多电子细密物堆积。
图 15 C3 肾小球肾炎：赤色箭头：系膜区很多电子细密物堆积；黄色箭头：系膜区的电子细密物向内皮细胞下逐步延伸堆积
图 16 C3 肾小球肾炎：黄色箭头：系膜区少数电子细密物堆积；赤色箭头：内皮细胞下很多电子细密物堆积
图 17 C3 肾小球肾炎：赤色箭头：脏层上皮细胞下少数「驼峰状」电子细密物堆积（比较毛细血管内增生性肾炎的很多驼峰状电子细密物要少）；黄色箭头：内皮细胞下少数电子细密物堆积
图片来历：Heptinstalls Pathology of the Kidney
参考文献：
1. 邹万忠，《肾活检病理学》第 3 版。
