「造口」即消化系统或泌尿系统疾病引起的,需求经过外科手术医治对肠管进行别离,将肠管的一端引出到体表构成一个开口。造口周围呈现的坏疽性脓皮病被称为造口周围坏疽性脓皮病(peristomal pyoderma gangrenosum,PPG),后者是造口周围固执性溃疡的罕见病因。
为了进一步描绘 PPG 的病因、临床体现、医治及预后,来自梅奥诊所的 Wetter 博士等人回忆性剖析了在梅奥诊所承受诊治的 PPG 患者材料,刊文于 J Am Acad Dermatol。
特征总结
研讨期间共归入 44 例 PPG 患者,归入规范为:① 存在进行性痛苦性造口周围溃疡,鸿沟紫红色改动,周边下方安排呈潜行性损坏,呈火山口样洼陷或许筛状瘢痕(图 1);② 扫除其他原因所造成的的溃疡(如炎症、血管炎、恶性肿瘤,皮肤克罗恩病);③ 由皮肤科医生终究确诊为 PPG。一起,扫除回绝授权研讨的患者。
图 1 典型的造口周围坏疽性脓皮病体现,见境地清楚的浅表溃疡,周围是潜行性紫罗蓝色鸿沟,呈火山口样
计算成果显现,44 例 PPG 患者均匀年龄 46 岁,女人 32 例占 73%,其间 93% 患者伴有炎症性肠病,造口术后发作 PPG 的均匀时刻为 5.2 月,具体特征总结见表 1。
表 1 44 例造口周围坏疽性脓皮病特征总结表
* 第 1 项数值包含 1 名初发时刻为 120 月的患者,第 2 项数值扫除了这位患者;# 包含:器械或造口旁疝压力所造成的伤口(n = 4)、刺激性或变应性接触性皮炎(n = 3)、蜂窝织炎(n = 2)、皮肤克罗恩病(n = 2)和缝线脓肿(n = 1);$ 即 IgG Ⅺ
医治计划
66% 患者经过静脉或口服予糖皮质激素全身医治,强的松的均匀医治剂量为 45 mg/d(18-100 mg/d),均匀医治时刻为 5.4 月。41% 经单种或多种免疫抑制剂医治,包含咪唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。36% 患者承受过阿达木单抗、英夫利昔单抗、赛妥珠单抗等生物医治。共 26 例承受手术医治,其间 4 例行外科闭合术,1 例有 2 次闭合手术(造口树立和封闭距离 2 年);16 例行修正或重建术,5 例有 2 次以上的修正或重建手术。
效果达彻底有用(界说为溃疡彻底愈合,如图 2)的均匀时刻为 10.7 周,行造口封闭术可达最佳的彻底有用,4 例均未复发。 38 例经医治后,23 例确诊复发,占 61%。15 例重建或修正造口,10 例复发,占 67%。31 例患者中 29 例缓解,占 94%。
图 2 造口周围坏疽性脓皮病,A、B:医治前;C、D:同一患者医治后彻底有用
研讨总结
PPG 是坏疽性脓皮病的一种亚型,与炎症性肠病关系密切,特别多见于克罗恩病患者。本研讨所归入的患者,超越 50% 有活动性炎症性肠病。PPG 发病埋伏时刻长且复发率高,或许提示造口部位不同的发病机制。
PPG 的医治方法应与病变的严峻程度相匹配。关于活动性肠道疾病应优化炎症性肠病医治计划。造口闭合术能够导致敏捷到达彻底有用和缓解。虽然造口重建术后缓解率高,可是对患者有选择性,这种手术特别合适运用免疫调节剂已得到操控的炎症性肠病患者。对 PPG 早发现、早医治,则可缩短病况缓解时刻。