颅咽管瘤是颅内较常见肿瘤,国内计算占颅内肿瘤 2.81%~6.16%,常见于儿童,也可发作于常人,20 岁曾经发病挨近对折。颅咽管瘤的安排发作,遍及承受的是胚胎剩余学说,即颅咽管在退化过程中的残留上皮细胞是颅咽管瘤的来源。颅咽管瘤以鞍上多见,也可发作在蝶窦、鞍内。
临床与病理
肿瘤大大都为囊性或部分囊性,囊壁润滑,厚薄不均,可散在钙化灶。少量肿瘤为实性,较小,质硬钙化多。囊壁和肿瘤本质性部分多有钙化。临床体现以儿童发育妨碍,颅内压增高为主;成人以视力、视界妨碍,精神反常及垂体功用低下为主。
印象学体现
CT 体现
平扫以囊性和部分囊性多见,形状多呈类圆形,少量呈分叶状。CT 值改动规模大,含胆固醇多则 CT 值低,钙质多则 CT 值高。大部分病例在实体部分与囊壁可见钙化。钙化形状纷歧,可沿囊壁的壳状钙化,实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化。增强扫描大都肿瘤本质呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可强化。一般无脑水肿,室间孔堵塞时呈现脑积水。
MRI 体现
颅咽管瘤 MRI 体现改动多。T1WI 可所以高、等、低或稠浊信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI 以高信号多见,但钙质可呈低信号。实性肿瘤 T1WI 呈等信号,T2WI 高信号。注入 Gd-DTPA 后本质部分呈均匀或不均匀强化。占位征像与 CT 类似。
辨别确诊
鞍区脑膜瘤、垂体瘤、蛛网膜囊肿、鞍区生殖细胞瘤
病例学习
Case1
图 1 蝶鞍扩展,鞍底无下陷,鞍上见不规则形囊性反常信号,T1WI 呈等及低信号,T2WI 呈高信号,增强扫描囊壁呈轻度强化,囊腔未见强化,视穿插受压上抬,垂体柄显现不清,双侧颈内动脉及海绵窦未见显着反常
Case2
图 2 蝶鞍扩展,鞍底下陷,鞍上见不规则形囊实性反常信号,T1WI 呈稠浊信号,T2WI 呈高信号,增强扫描呈显着不均匀强化,视穿插受压上抬,垂体柄显现不清,双侧颈内动脉及海绵窦未见显着反常
Case3
图 3 蝶鞍扩展,鞍底无下陷,鞍上见不规则形囊实性反常信号,T1WI 呈等及低信号,T2WI 呈等及高信号,增强扫描实性部分及囊壁显着强化,囊腔未见强化,双侧颈内动脉及海绵窦未见显着反常
确诊关键
1. 儿童多见,高颅压,视力视界及内分泌功用方面的改动。
2. CT 平扫示鞍区囊性病变,可见各种形状的钙化,肿瘤囊壁及本质部分可强化。
3. MRI 可显现各种信号强度的鞍区占位,多坐落鞍上,可见正常垂体信号。