男性，57 岁，双侧肩部和髋部痛苦伴活动无力 4 周余。4 周前患者无显着诱因下呈现双上肢痛苦，平举外展伤心肩部，蹲下后站起困难伴髋部痛苦，早晨起床时觉双上肢生硬严峻，随后稍有改进，影响夜间睡觉。
无显着感觉反常、肌肉萎缩、肌肉跳动和两便妨碍。否定特别疾病史和特别药物、毒物露出史，否定相关宗族史。
神经科查体：神清，言语明晰，颅神经阴性，昂首肌力 5，双上肢近端肌力因肩关节痛苦查看受限，远端肌力 5，双下肢近端肌力 5，远端 5，四肢腱反射对称++，双侧病理征阴性。双上肢肩关节痛性活动受限（视频），双下肢 4 字实验阳性，蹲下后站起困难。
定位确诊思路的开始构成：见图 1.
定性确诊的估测和首要辨别确诊：见图 2
患者查血 ANA、dsDNA、ANCA、类风湿因子（RF）等免疫目标均为阴性，血常规和血清肌酸激酶（CK）正常，血沉 77 mm/小时（正常值：0-15mnm/h），超敏 CRP 10.5 mg/L（正常值：0-8 mg/L），依据年纪+双侧肩部和髋部痛苦+晨僵+血沉增快，考虑为风湿性多肌痛，予以强的松 20 mg qd 医治，一周后病况显着改进。
终究确诊：风湿性多肌痛（PMR）
根据本例的问题：
1. 风湿性多肌痛归于肌病吗？
Big big no！这是一个简单发生误导的确诊名词，尽管叫「多肌痛」，但实践的病变结构不是肌肉，而是软组织，比如肱二头肌的腱鞘、肩峰下的滑囊、颈椎和腰椎的滑囊等，因为炎症反响而发生痛苦，引起关节活动妨碍。严厉含义上说，本病不归于神经科领域，但因为有肌痛和假性无力，且其他专科医师对本病知道缺乏，常常将患者转诊至神经科，一朝一夕，也误打误撞成为神经科门诊诊治的疾病。
2. 风湿性多肌痛的临床特色是什么？
1）好发于 50 岁以上人群，女人多于男性；2）急性（数天）或亚急性（数周）起病；3）双侧肩关节（70-95%）、颈部（70%）或髋关节（50%）痛苦，4）肩、颈或髋晨僵超越 45 分钟；5）约 40% 的患者可呈现低热、体重下降、睡觉妨碍、乏力等系统性症状；6）血沉增高>40 mm/小时，C 反响蛋白也可增高；7）对小剂量激素医治有用。
3. 风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎有何联系？
现在有观念以为，风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎归于同一疾病的不同体现，两者均好发于 50 岁以上人群，临床行列研讨发现，40-60% 的巨细胞动脉炎兼并有风湿性多肌痛，而 16-21% 的风湿性多肌痛患者兼并有巨细胞动脉炎。
风湿性多肌痛较巨细胞动脉炎多见 3-10 倍，有观念以为风湿性多肌痛可能是前期的亚临床血管炎，Kremers 等报导约 20% 的风湿性多肌痛患者会发展为巨细胞动脉炎。
4. 风湿性多肌痛的辨别确诊有哪些？
鉴于患者大多主诉为肌肉痛苦和无力，症状学不具特异性，常常会由神经科医师接诊，需要与感染（如病毒感染、感染性心内膜炎和结核等）、恶性肿瘤（如骨转移）、风湿科疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和多发性肌炎等）、药物诱发性肌痛症（如他汀类）、软组织病变（如肩周炎等）、骨关节炎、甲状腺功用减退和纤维肌痛症等。
5. 风湿性多肌痛的确诊规范是什么？
现在大多沿袭的是改进的 Bird 确诊准则：1）双侧肩部痛苦或生硬；2）起病多在 2 周之内；3）血沉增快超越 40 mm/小时；4）晨僵超越 45 分钟；5）发病年纪超越 50 岁；6）伴有郁闷和或体重削减；7）上肢压痛，确诊的灵敏性为 92%，特异性为 80%。
6. 怎么判别疾病的病况活动度？
能够选用疾病活动评分来进行判别，其公式为：CRP (mg/dL) + 患者痛苦模仿评分 VASp (0-10) +医师痛苦模仿评分 VASph (0-10) + 晨僵时刻 MST (min x 0.1) +上肢活动评价 EUL (3-0，0 分为正常，1 分为超越肩带水平，2 分为与肩带水平以下，3 分为不能活动)。小于 7 分提示为轻度活动，7-17 分为中度活动，大于 17 分为高度活动。这个尽管能量化评价，但诚心不好用！
7. 风湿性多肌痛怎么医治？
本病对激素医治较为灵敏，运用小剂量激素后，约 70% 的患者在 1 周内就可取得全面的病况改进，而炎性符号物科在 3-4 周内改进，也就是说，可在医治 3-4 周后复查血沉和 CRP。关于复发的患者能够考虑联用甲氨蝶呤，医治流程见图 3。
参考文献：
1. Muratore F, Pazzola G, Pipitone N, Salvarani C. Recent advances in the diagnosis and treatment of polymyalgia rheumatica. Expert review of clinical immunology 2016: 1-9.
2. Buttgereit F, Dejaco C, Matteson EL, Dasgupta B. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review. Jama 2016; 315(22): 2442-58.
