神经节细胞瘤为临床稀有的良性肿瘤,起源于老练的交感神经细胞,可发作于任何年纪,以成人为多。现结合宾夕法尼亚大学 James X. Chen 博士的病例来对该病进行介绍。
病史
9 岁女童,无任何症状,因置疑脊柱侧弯进行印象学查看。
印象学查看
图 1 为平片,示胸椎轻度右偏(赤色箭头),腰椎轻度左偏(黄色箭头),但没有到达脊椎侧弯的确诊规范
图 2 为 T1 冠状位,可见肿块(赤色箭头)坐落右侧椎旁,鸿沟清楚,卵圆形,信号均匀
图 3 为 T2 横断位,可见肿块(赤色箭头)坐落右侧椎旁,鸿沟清楚,卵圆形,信号均匀,未侵入椎间孔
图 4 为 T2 压脂像,肿块(赤色箭头)呈均匀略高信号,鸿沟清楚
图 5 为 T1 矢状位,肿块(赤色箭头)呈均匀低信号,鸿沟清楚
图 6 为 T1 强化后矢状位,肿块(赤色箭头)呈轻度略不均匀强化
印象学发现
平片示:右肺尖水平见一鸿沟清楚的软安排密度影,上至第一后肋,下至第四后肋。肋空隙未见显着增大。胸椎细微右偏,腰椎细微左偏,未达脊柱侧弯确诊规范(Cobb 角大于等于 10 度)。腹部未见异常。
胸部 MRI 示:平片所示异常在 MRI 上体现为鸿沟清楚的卵圆形后纵膈肿块,呈均匀长 T1、略长 T2 信号。增强后肿块内部呈不均匀强化。肿块紧邻胸壁和脊椎,但无部分侵略征象。留意,MRI 上未见肿块延伸进入接近椎间孔或椎管内。
确诊
神经节细胞瘤
辨别确诊
神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤、肠源性或神经源性重复性囊肿、淋巴管瘤。
评论
神经节细胞瘤,又称为节细胞神经瘤,是一种来源于神经嵴的良性肿瘤。起源于交感神经节细胞,包含交感神经节链。肿块周围有纤维性包膜,内含不同数量的黏液样基质。
神经节细胞瘤可有内分泌功用,但大部分激素在肿瘤内即被代谢(这与神经内分泌肿瘤不同)。神经节细胞瘤归于周围神经母细胞肿瘤宗族,是其间侵略性最小的肿瘤,神经母细胞瘤和神经节性母细胞瘤也归于该疾病谱,归于恶性肿瘤。大多数神经节细胞瘤归于原发性,也有极少量是来自恶性周围神经母细胞瘤,该进程可认为自发性或医治诱导分解导致。神经节细胞瘤多坐落后纵膈,这与交感神经节散布共同。其他部位包含腹膜后、肾上腺和咽后部。
虽然神经节细胞瘤属良性病变,但肿瘤也能够发作部分侵略,对接近软安排、血管、神经和骨发作压榨效应。少量病例中,肿瘤还有可能发作恶性变。手术切除后预后好。
神经节细胞瘤包含约 13% 到 35% 的胸廓内神经源性肿瘤。发病中位年纪为 6 到 7 岁,但发病年纪规模较宽。较年青的患者(18 个月以下)发作侵略性外周神经母细胞肿瘤亚型的可能性更大。
神经节细胞瘤一般无典型体现,多为印象学查看偶尔发现。症状包含对附近安排发作压榨效应,包含气道、神经根和中心血管。内分泌性肿瘤可发作儿茶酚胺而有高血压和脸红的体现。
印象学多体现为鸿沟清楚的卵圆形肿块。平片上,肿瘤体现为椎旁肿块,并可替代或侵略接近椎体和肋骨,肋空隙可有增宽。CT 上,20% 到 60% 的病例可有粗大钙化。MRI 上,肿瘤体现为长 T1、比及长 T2 信号(与肿瘤内粘液样基质含量有关)。增强扫描,多体现为轻度均匀或轻度不均匀强化。
医治首选手术切除,可有部分侵略的可能性。完全性切除困难,取决于部分安排的侵略程度,但预后较好。化疗和放疗一般没有效果。