滑膜肉瘤 左胫骨滑膜肉瘤误诊为慢性骨髓炎一例

1.病例材料

女, 21 岁。因左小腿红肿痛苦1 月余入院。查体:体温正常。左小腿中上部呈梭形肿胀,压痛显着( 深度痛) ,部分皮温高,无波动感,皮肤表面无破溃及窦道构成。左下肢关节活动、足趾末梢血运及感觉均正常。实验室查看正常。X 线平片示: 左胫骨中上段骨质密度不均匀增高,内见虫蚀状骨质损坏区,后外缘见层状骨膜反响,膝关节面未见骨质损坏,空隙正常。确诊考虑左胫骨中上段缓慢骨髓炎。行手术医治,术中见软安排内深筋膜室很多乳黄色似肉芽增生样安排,无脓性液体,胫主干皮质不光滑、粗糙,骨开窗后,髓腔内见与软安排内相同的病变安排,骨质硬化,髓腔阻塞。术后确诊: 骨肿瘤。病理确诊: ( 左) 胫骨上段低分解型滑膜肉瘤伴部分侵略骨膜。术后3 个月X 线胸片示: 肺搬运瘤。患者终究逝世。

2.评论

2. 1 疾病概述 滑膜肉瘤是一种具有向滑膜安排分解的恶性肿瘤,常发作在关节旁,与腱鞘、滑膜及关节囊的关系密切,并可侵略骨安排,但很少发作在关节腔内,也可发作在无滑膜安排的部位。本病并不稀有,占软安排肉瘤的8% ~ 10%,确诊首要依托病理查看,术前确诊率较低。

2. 2 临床特征该病多发作于青壮年, 50%在20 ~ 40岁, 90%在50 岁以下。男女份额为3∶ 2,多发作于四肢大关节附近,其间下肢多见,约占65%,以膝、足、踝、腕、肘为顺序排列,亦可见于骨盆关节。查体可触及中等硬度肿块,触之较柔软,与周围安排分界较清楚,多伴有压痛,皮温多不高,周围皮肤轻度肿胀。跟着病况发展,肿块渐增大,病变处痛苦加剧。

2. 3 印象学体现:①X 线: X 线体现为大关节附近圆形或椭圆形中等密度软安排肿块,可分叶,鸿沟较明晰,肿块多偏于一侧,可跨过关节,关节空隙坚持完好,约1/3 的患者肿块内见多发小钙化灶。15% ~20%侵略附近骨质,呈不规则腐蚀或多囊状骨质损坏、压榨性骨萎缩及层状、放射状骨膜反响。②CT: 体现为相似于或低于肌肉密度的软安排肿块,常环绕肌腱成长。肿块内可见不规则或斑片状钙化,钙化可坐落肿瘤的边际或中心,有的构成不接连的骨壳,肿块附近骨质有不同程度骨质损坏,多坐落滑囊或肌腱附着处。增强扫描肿块呈不均匀强化。③MRI: 滑膜肉瘤T1 加权像( WI) 体现为不均匀的分隔状低到中等信号,T2WI 体现为高信号。滑膜肉瘤一般体积较大, 85%直径大于5cm。肿瘤可呈现囊变、出血及坏死,出血时T1WI 和T2WI 常可体现为高信号。增强扫描后肿瘤体现为不均匀强化。有学者以为肿瘤信号不均匀,瘤内有距离,T2WI 瘤内结节状高信号,瘤周有滋润是滑膜肉瘤的特征性MRI 体现。④动脉造影: 有必定确诊价值,肿瘤区血供丰厚,有多的毛细血管重生或血管湖。

2. 4 病理改动

2. 4. 1 肉眼所见: 肿瘤多呈结节状和分叶状,大小不等,瘤体直径5 ~ 8 cm,最大者可达20 cm 以上。瘤结节大都坐落肌肉中,与周围安排鸿沟尚清楚,一般无完好包膜,部分肿瘤可有假包膜。而显着广泛滋润肌肉、肌腱和腱鞘的肿瘤,可呈多中心性成长。复发性滑膜肉瘤常为多结节状,呈散在散布。肿瘤质地软硬纷歧,切面多为灰白色、鱼肉状。可见出血与坏死。少量肿瘤亦可见钙化,乃至骨化; 部分肿瘤切面可见小囊腔构成; 单个肿瘤整个为囊性肿块,囊壁周围瘤安排常呈小结节状; 亦有肿瘤侵略皮肤,乃至破溃而继发感染者。

2. 4. 2 镜下所见: 滑膜肉瘤的安排学形状多种多样,典型的滑膜肉瘤呈上皮性和梭形细胞的双相分解。因为两种成分份额、分解程度不同,以及存在两种细胞的过渡现象,故肿瘤的安排学分型比较复杂。1991 年Dardick 等将其分为三型: ①软安排癌肉瘤,即双相型滑膜肉瘤;②软安排癌,即单相上皮型滑膜肉瘤; ③软安排梭形细胞癌,即单相梭形细胞型滑膜肉瘤。现在,WHO 首要将其分为单相上皮型、单相梭形细胞型、双相型和低分解型。本例归于低分解型。

2. 5 误诊原因剖析①本例临床体现相似缓慢骨髓炎,而临床医师对本病知道缺少,以常见病解说X 线体现,忽视了罕见病或许,未进一步查看,致误诊。②X线体现缺少特异性,本例虽有软安排肿胀,但未见软安排肿块及钙化影,病变规模大且骨质硬化较显着,与文献报导有显着不同。③阅片不细心,对疑问未予深究,温习X 线片能够发现主干增粗、变形不显着,骨外膜与骨皮质不交融,不非常支撑炎症确诊。

2. 6 防备误诊对策 本例提示临床医师确诊过程中应打破思想定式,勇于质疑,考虑常见病时不要疏忽罕见病或许,留意确诊与征象间的不合理处,不放过任何蛛丝马迹。本例骨膜反响规模及程度与炎性病变骨膜反响修正特色不太符合,应引起对炎症确诊的质疑,进一步行MRI 查看或活检,以削减漏误诊。

2. 7 预后 本病恶性程度高,医治以截肢和广泛切除为主,但易发作搬运,其部分复发率为60%左右,大都病例于术后数月至1 年内复发。50% ~ 70%的患者可发作远处搬运,肺、淋巴结和骨为其最常见的搬运部位,搬运率分别为81. 1%、23%和20%。此外,偶可发作皮肤、肾、肝、胰、卵巢、肾上腺、十二指肠和心脏搬运。本病预后一般较差,5年生存率为40% ~50%。本例术后3 个月发作肺搬运,终究逝世。