脊索瘤脑搬运十分稀有，迄今文献报导的仅有 8 例。加拿大英属哥伦比亚大学神经外科 Bernstein 教授报告了一例 46 岁男性源于骶尾部的脊索瘤多发脑搬运性，文章宣布在近期的 Journal of Clinical Neuroscience 杂志上。
首要让咱们简略了解一下脊索瘤的研讨现状：
骶尾部脊索瘤归于成长缓慢的部分侵袭性或恶性肿瘤，其成功医治的原因是局限于肿瘤难以全切（GTR），术后部分复发几率约 50%。术后辅佐放射医治已有用于削减部分复发的报导，传统以为脊索瘤对放量不灵敏，放射剂量应大于 60～65 Gy。灵敏区高剂量质子线照耀是现在用于医治颅底脊索瘤金规范。
系统性医治的挑选是现在一个抢手研讨范畴，最近的研讨标明酪氨酸激酶（RTK）受体按捺剂伊马替尼可以安稳脊索瘤肿瘤发展、减小肿瘤巨细。此效应可能是经过按捺介导血小板源成长因子受体β（PDGFRb），通常在脊索瘤中过度表达。最近的一项前瞻性研讨显现该病安稳在 72%，其间 16% 的患者肿瘤缩小。
下面回忆下此病例：
患者男性，46 岁，2001 年 10 月就诊，此前已呈现达 8 个月的发展性尿失禁、腰背部痛苦。
入院后查 MRI 示骶区呈多叶肿瘤（图 1 A、B）。因为广泛的神经血管包绕肿瘤，因而未能肿瘤全切，一起从 2001～2002 年承受了部分辅佐放疗。
术后患者腰背部痛苦显着改进但仍继续尿失禁。剩余肿瘤开始发现是安稳的，但是 2009 年复查发现肿瘤复发，此刻挑选使用伊马替尼医治，而不是再次手术。
尔后病况安稳直至 2012 年 12 月复查印象学发现疑似肺搬运。此刻患者入组一项新的 FAK 按捺剂临床试验研讨，医治 5 个周期后病况未见好转，于 2013 年 11 月中止。
图 1（A）MRI 矢状位 T2 加权相示骶尾部巨大脊索瘤；（B）MRI 轴位骶尾部 T2 加权相。箭头标明骶骨受侵（2001 年 12 月）；（C）术前 MRI 矢状位 T1 增强示多处病变，契合脊索瘤的搬运性传播；（D）术前轴位 T2 加权 MRI 显现相同的病变部位（2014 年 2 月）；（E）矢状位和轴位 T1 增强 MRI，以及（F）示一个新发左枕叶增强病变（箭头所示；2014 年 7 月）
2014 年 2 月，患者呈现头痛和厌恶，2 周后左边肢体偏瘫。颅脑 MRI 示右侧半球多发病变（图 1.C、D）。两个较大肿瘤坐落右侧皮质运动前区和顶枕区。
予手术切除此病灶。安排病理学确以为脊索瘤脑搬运性，HE 染色示胞间纤维隔阂和广泛的黏液胞质使肿瘤细胞呈多分叶空泡细胞（图 2 A）。此外，免疫组化 S-100 蛋白和上皮膜抗原广泛表达（图 2 B~E）。
2014 年 7 月复查 MRI 示双侧半球呈现多个病灶及其临床症状继续加剧（图 1.E、F），患者于 2014 年 12 月逝世。
图 2 A：HE 染色示肿瘤细胞胞质量多，红染，可见胞质内空泡，含很多黏液；B：免疫组化你脊索瘤细胞上皮膜抗原表达阳性；C：角蛋白阳性；D：S-100 阳性
当咱们遇上脊索瘤，该怎么医治？
脊索瘤是恶性肉瘤病变，约占恶性骨肿瘤的 5%。其最重要的预后要素在于是否可以肿瘤全切。但事实上，患者多因不能全切而需求辅佐放疗，尔后肿瘤搬运率则更高。Kamel 等以为，部分切除后露出剩余肿瘤的血供，随后诱发全身搬运。虽然大都学者以为脊索瘤可以广泛搬运，但搬运至大脑仍十分罕见，且整体预后很差。
当时脊索瘤医治战略仍是手术切除及术后体外放疗。惋惜的是，肿瘤部分操控状况依然很差，终究影响患者生计时刻。该文报导的患者承受了系统性医治与伊马替尼和试验药物，但疾病恶化和肿瘤搬运未能使其得到有用缓解。
脊索瘤的医治是适当具有挑战性。手术切除仍是医治的根底，而肿瘤 GTR 则是重要的预后要素。新的分子研讨发现异常细胞通路和信号级联作为脊索瘤的新式医治靶点。例如，简直一切脊索瘤示 PDGFRb 活化，还有许多有激活哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路活化。已有临床试验研讨标明 RTK、mTOR 按捺剂可以使疾病安稳，可为有用医治脊索瘤供给必定理论根底。
