结缔组织病相关性血管炎又称继发性血管炎，可累及大、中、小血管。10％～20% 的结缔组织病患者可呈现血管炎症状，首要包含类风湿血管炎（RV）、狼疮血管炎（LV）、结节病性血管炎、复发性多软骨炎（RP）相关性继发性血管炎。来自印度的 Aman 等结合近三年的文献为继发性血管炎进行了一篇总述报导，文章宣布在 2016 年 4 月 Curr Rheumatol Rep 杂志上。
Aman 等首要总结了类风湿性关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、枯燥综合征（SS）、系统性硬化症（SSc）、特发性炎症性肌病（IIM）、结节病和复发性多软骨炎（RP）相关的继发性血管炎。
类风湿性血管炎
RV 是最广泛认可的继发性血管炎，首要累及中小血管，预后较差。有高滴度类风湿因子（RF）、抗瓜氨酸化蛋白抗体以及免疫复合物堆积，但这并不是 RA 的危险猜测要素。RV 的危险要素包含吸烟、男性性别、HLA-DRB1*04/04 双基因、HLA-C*03 等位基因、兼并外周血管病和脑血管疾病等、生物制剂等。炎症因子、巨噬细胞移动按捺因子也或许参加 RV 的发病。
系统性 RV（SRV）临床体现多种多样，全身症状包含身体不适、体重减轻、发热。皮肤是最常见的劳累器官，可呈现甲襞堵塞、皮疹、手指缺血或部分溃疡。其他器官的危害包含中枢神经系统、外周神经系统（多发性单神经炎、轴突神经病）、肺（肺泡出血）、肾脏（坏死性肾小球肾炎）、眼（巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎）和缺血性结肠炎等。
确诊方面大多数 RV 患者都有贫血、炎症目标上升（血沉和 C 反响蛋白添加）、血小板增多、白细胞增多、血白蛋白削减。RF 和 抗瓜氨酸化蛋白抗体 滴度添加，一起需求扫除其他原因导致的血管炎如 ANCA 相关血管炎、药物引起的血管炎等。现在关于 RV 的并没有特异性的实验室查看和自身抗体，劳累部位的皮肤活检可认为血管炎供给重要的指向。
糖皮质激素是 RV 医治的柱石，也可依据劳累器官的规模和严峻程度选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺。一起 TNF 按捺剂、利妥昔单抗、托珠单抗也可用于 RV 的医治。尽管活跃运用糖皮质激素和生物制剂，RV 的发病率和死亡率依旧很高，5 年死亡率高达 40%。
狼疮血管炎
据报导 10％～36% 的 SLE 患者或许呈现血管炎症状，其间以小血管劳累最为常见，其间皮肤是最常累及的器官，体现为紫癜、瘀点、网状青斑等，内脏器官劳累并不常见。肾血管劳累引起的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎有较高的发病率和致死率，肺血管、中枢神经系统（CNS）、外周神经系统、眼睛劳累也有报导。
狼疮活动或许与血管炎的急性发生密切相关，一起随同着血沉和 C 反响蛋白的添加，贫血、低补体血症。研讨发现有血管炎的 SLE 患者抗 dsDNA、抗核糖体 P 蛋白、抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 抗体水平较无血管炎 SLE 患者显着升高。
LV 是具有暴发性，可要挟生命的疾病，所以快速精确的医治尤为重要。皮肤血管炎可运用抗疟药物（羟氯喹）、氨苯砜或沙利度胺，短期运用糖皮质激素能够起到快速缓解效果。关于内脏劳累，大剂量糖皮质激素加上环磷酰胺或许发挥效果。少量患者也可运用硫唑嘌呤和甲氨蝶呤，视网膜血管炎的儿童 SLE 患者可运用利妥昔单抗。
狼疮肠系膜血管炎
狼疮肠系膜血管炎（LMV）是狼疮患者最严峻的、或许危及生命的胃肠道并发症之一，体现为急性腹痛。LMV 的临床体现纷歧，能够是轻度，非特异性的症状如细微腹痛、腹泻、吐逆、发热，也可如急性腹部手术般剧烈腹痛。一般伴有泌尿系的劳累，有白细胞削减、低蛋白血症和血淀粉酶升高的患者预后很差。复发性 LMV 还可导致胃肠道穿孔和败血症。
LMV 的确诊首要是依托临床疾病活动和扫除其他或许原因，腹部添加 CT 或许显现肠缺血如靶环征，杰出的肠系膜血管、肠壁水肿和/或腹水。前期确诊和合理运用免疫按捺医治或许防止潜在的致死性并发症，糖皮质激素是 LMV 患者的首要医治办法，环磷酰胺对防备疾病复发起到必定效果。疾病预后随病情严峻程度而有所不同，最近研讨发现其致死率为 13.4%。
狼疮中枢神经系统血管炎
SLE 中枢神经系统劳累并不多见，关于急性不能解说的认识损失或许印象学显现多发堵塞的局灶性残缺患者应考虑 CNS LV。MRI 和血管造影可辅佐确诊，尽管脑活检是金规范，可是其确诊阳性率并不非常令人满意，且有呈现医源性损害的危险。糖皮质激素加上环磷酰胺是 CNS 血管炎医治的根底，疾病的预后取决于劳累血管的类型。
结节病血管炎
结节病血管炎可分为肺内和肺外，成年人和小孩均可发病，可累及大、中、小血管。皮肤劳累体现为丘疹性血管炎，肺部小血管劳累首要体现为坏死性结节病样肉芽肿，大血管劳累中以大动脉累及者预后最差。医治上首要运用糖皮质激素加或许不加其他免疫按捺剂，大血管劳累患者需求活跃医治。
复发性多软骨炎（RP）相关的血管炎
RP 相关的血管炎可累及大、中、小血管，以皮肤劳累最为常见，可体现为结节、紫癜、脓疱或溃疡，活检提示破白细胞性血管炎。眼、主动脉、CNS 均可累及。医治首要依据劳累的严峻程度，从低剂量的强的松到环磷酰胺均可运用。有研讨发现活跃的免疫按捺医治对继发与RP 的主动脉根扩张有用。
SSc 血管炎
血管病变是 SSc 的特征性体现之一，可是继发于 SSc 自身的血管炎报导较少。有研讨发现 SSc 患者可呈现 CNS 血管炎，也有部分患者兼并其他血管炎如 ANCA 相关性血管炎（AAV）、冷球蛋白血症性血管炎（CV）等。研讨发现兼并 CV 的 SSc 患者吗替麦考酚酯医治有用。关于这些患者的医治现在并没有清晰的攻略，可是应该慎用活跃的免疫按捺剂医治。
SS 血管炎
血管炎是 SS 重要的腺外症状之一，95% 的 SS 血管炎体现为小血管劳累，最常累及的器官是皮肤和外周神经。显着的紫癜是最常见的皮肤症状。SS 随同血管炎的患者可呈现贫血、血沉加速、血清丙种球蛋白添加、补体下降、RF 滴度升高。皮肤活检或许体现为破白细胞性血管炎（多见）或许淋巴细胞性血管炎。外周和内脏血管炎的呈现与抗 Ro 和抗 La 抗体有关。
IIM 血管炎
血管炎在皮肌炎（DM）患者中呈现的概率较多发性肌炎 (PM) 高，年少性皮肌炎患者呈现肌肉血管炎的概率较成人 DM 高。坏死性血管炎与抗 PL7 抗体有关。皮肤血管炎最常见，首要体现为皮肤/皮下结节、甲周出血和溃疡。HE 查看体现为白细胞破碎性血管炎，伴有嗜酸性细胞和/或淋巴细胞滋润。
总结
结缔组织病患者可兼并不同类型的系统性血管炎，其发病率各有不同（表 1），皮肤是最常累及的器官。一般血管炎见于疾病活动的患者，标明预后不良，内脏劳累者尤为阴险。依据呈现的症状不同及劳累器官的严峻程度医治办法不同，其间糖皮质激素运用最为广泛，关于严峻劳累的患者可运用糖皮质激素加上免疫按捺剂。
