女人,34岁,有上腭部和牙龈溃疡病史3月。
查体:硬腭和牙龈粘膜可见两处边际不规则的溃疡病灶(见下图A和B)。颚骨和上颌骨牙槽处外表粘膜局灶性剥脱。鼻旁窦、鼻部和眼眶等部位增强CT检查未发现肿块和淋巴结肿大。
鼻内窥镜检查正常,鄂活检标本细菌培育提示金黄色葡糖球菌阳性,安排病理学检查未发现肿瘤。
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主管医师按炎症处理,予抗感染医治,第10天患者呈现发热和左边脸部间歇性肿胀。两个星期后,患者呈现上颚部病灶规模扩展(图C),进行第2次活检,安排病理学活检提示为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。
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NK /T 细胞淋巴瘤归于非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一种特别类型,大部分恶性细胞来历于NK 细胞,但也有很少一部分来历于表达EBV+ 、CD56-的细胞毒性T 细胞。多发于亚洲及拉丁美洲,欧美国家罕见,90%以上的鼻NK /T 细胞淋巴瘤存在EBV 感染。一般累及鼻腔、鼻咽和鼻旁窦。
在2008年WHO分类中,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤界说为上呼吸道来历,而鼻腔外NK/T细胞淋巴瘤指上呼吸道外NK/T细胞淋巴瘤。后者最常见的原发结外部位包含韦氏环、皮肤、胃肠道、睾丸、肾和软安排等,国内以韦氏环最常见,首要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根。
该名患者承受放疗和改进的SMILE计划(DEX+MTX+IFO+L-ASP+VP16)化疗,随后进行自体造血干细胞移植。医治后8个月复查依然缓解,无证据显现淋巴瘤复发。