病例简介
病例介绍：
患者，男，年纪42岁，呈现亚急性体重减轻、不适和胸膜炎性右侧胸痛。3年前，该患者曾被确诊为胸膜-肺结核，为此承受了抗结核医治和右上肺叶切除术。该患者现在仍在吸烟，每年吸烟约40包，每天喝啤酒。该患者否定吸毒或显着工作露出。体格查看显现右下肺区域叩诊呼吸音低钝。实验室查看无显着反常。胸部印象学查看(见图1和图2)成果显现，右侧胸膜积液、胸膜增厚并有结节。胸腔穿刺术显现，胸水为淋巴细胞占优势的渗出液。涂片、培育和细胞学查看成果为阴性。胸膜积液逐步添加，呼吸状况继续恶化，因此行胸廓切开术并置管。患者的临床状况愈加恶化，并发作呼吸衰竭而需求机械通气支撑。再次行胸部CT扫描(见图3)，发现肿物敏捷增大和继续性膜积液。行闭式胸膜活检，显微镜下(见图4)发现大片多形性上皮样细胞稠浊纺锤形细胞。有丝分裂率高，有显着坏死。免疫组化染色显现，没有清晰的分解途径。电子显微镜查看未发现任何微绒毛。根据上述成果，确诊为恶性纤维组织细胞瘤。该患者随后发作呼吸机相关性肺炎和脓毒症休克。继续引流出超越1 L/d的积液。因临床状况不稳定，该患者不适宜承受手术。入院3周后发作多器官衰竭而逝世。尸检显现，右半胸被褐色、35×27×10 cm、肥厚、中心出血的肿物包裹(见图5)。从胸腔的顶端向下延伸至膈膜及前后纵隔。肿瘤占位导致心脏向左移动5 cm。肿瘤从胸膜来源，穿过右肺斜裂，此前行右上肺叶切除术的部位也被肿瘤包绕。主外膜动脉、食管外膜、心包膜和膈膜均劳累。肿瘤的切面为质软、色彩斑斓，出血的肿瘤本质呈苍白-褐色。
评论关键：
O'Brien和Stout于1964年初度描绘了恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。MFH最常发作于四肢的软组织中，尤其是下肢。与其他软组织肉瘤类似的是，MFH首要经过血液循环搬运至肺、肝和骨骼。肺是MFH的最常搬运部位，文献中已有约60例陈述。胸膜原发性MFH较稀有，迄今仅见5例陈述。风险要素包含既往辐射露出史、弹片击伤、肺/胸膜结核和置入金属设备。常见的临床体现为缓慢增大的无痛肿物，偶有陈述肿物敏捷增大。CT扫描的典型体现为较大的分叶状软组织肿物，首要为肌肉密度，有结节和周围本质部分增强。可能有中心部位低衰减，契合黏液性、陈腐出血或坏死区域的特色。此类肿瘤不存在脂肪衰减，这有助于辨别某些分解杰出的脂肪肉瘤。假如方案施行手术，那么MRI将很有价值，有助于断定胸壁或心包劳累状况。首要的医治手法为宽切缘手术切除(胸膜外肺切除术)，加或不加辅佐放疗或化疗。
MFH的确诊在很大程度上根据组织学查看，以及经过免疫组化染色和更多辅佐查看扫除其他更特异的肉瘤。MFH没有清晰的分解途径。显微镜查看显现成片的上皮样多形性细胞，有嗜酸、多泡的细胞质和离心散布的大细胞核。一般有丝分裂率高，有显着的肿瘤坏死。免疫组化染色显现胞质内充满的波形蛋白、α-1抗胰蛋白酶、α-1抗胰凝乳蛋白酶、CD68强染色，以及胞浆溶菌酶强染色。电子显微镜查看显现，组织细胞样或成纤维细胞样的肿瘤细胞，有伪足和很多的初级、次级溶酶体、核糖体及线粒体。肿瘤细胞核大而不规则或呈锯齿状。纺锤形和上皮样肿瘤细胞均可被观察到。本例患者最重要的辨别确诊是间皮瘤。间皮瘤为细胞角蛋白5/6和钙网膜蛋白染色阳性，而且电子显微镜下可观察到微绒毛。
定论：
胸膜MFH较稀有，可有多种体现。MFH一般成长缓慢，组织学特色与临床体现无关。首要预后要素为确诊时肿瘤对毗连结构的侵袭程度。彻底切除是首要的医治挑选，需长时间随访以防复发。
图1. 入院时胸部X线片显现，右半胸污浊伴胸膜增厚。 图2. 胸部CT扫描(初度，静脉注射造影剂)显现，右侧很多胸膜积液，胸膜呈结节状和增厚改动。
图3. 胸部CT扫描(入院后3周时，未静脉注射造影剂)显现，胸膜进一步增厚和结节化，伴很多胸膜积液。
图4. 胸膜活检标本。苏木精-伊红染色(A、B)的胸膜活检切片在40倍镜下显现多形性纺锤形细胞和上皮样细胞。电镜下(C)显现肿瘤细胞的细胞质中有初级和次级溶酶体，外表缺少微绒毛(微绒毛是间皮细胞的特征)。
图5. 大体病理标本(尸检)。巨细为35 × 27 × 10 cm的肥厚、有局灶性出血的褐色肿物，包裹住右半胸，从胸腔顶端向下延伸至膈膜，并均匀散布至纵隔的前部和后部。
相关问题：
问题 1 恶性纤维组织细胞瘤最重要的辨别确诊是什么？怎么辨别？
答案：恶性纤维组织细胞瘤(MFH)最重要的辨别确诊是间皮瘤。间皮瘤为细胞角蛋白5/6和钙网膜蛋白染色阳性，而且电子显微镜下可观察到微绒毛。
