单克隆免疫球蛋白病是因为浆细胞或 B 淋巴细胞克隆性增殖,导致单克隆免疫球蛋白(MIg)在血液或尿液中增多为体现的一类疾病,这种疾病对肾脏有什么影响?什么是单克隆免疫球蛋白相关性肾病呢?来自梅奥诊所的 Sanjeev Sethi 等对此进行总述,宣布在最近一期的 J Am Soc Nephrol 上。
单克隆免疫球蛋白病的病因包含血液恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤 (包含华氏局球蛋白血症) 或 B 细胞淋巴增殖性肿瘤, 或非恶性浆细胞或 B 淋巴细胞克隆增殖性疾病。一切这些疾病均能排泄 MIg 和/或其克隆的轻链或重链片段,经过电泳或自在轻链(FLC)检测等手法,可在血液或尿液中检测出单克隆蛋白(M 蛋白)。(图 1)
图 1 形成单克隆球蛋白相关性肾病的血液学改动 血液学改动分为浆细胞源性和 B 细胞源性,进一步分为恶性肿瘤性和非恶性肿瘤性/癌前病变性。MGRS:肾病病变为主的单克隆丙种球蛋白病。
单克隆免疫球蛋白病是否引起肾脏危害,首要取决于排泄性 M 蛋白的潜在肾毒性。依据肾脏及其他器官劳累状况,单克隆免疫球蛋白病可分为不确定含义的单克隆丙种球蛋白病(MGUS), 以肾脏病变为主的单克隆丙种球蛋白病(MGRS), 郁积型多发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤等(表 1)。
表 1. 不确定含义的单克隆丙种球蛋白病(MGUS), 以肾脏病变为主的单克隆丙种球蛋白病(MGRS), 郁积型多发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤的确诊规范
*在 MGRS 中,少部分患者无可检测的 M 蛋白,还有一部分患者无可检测的 M 蛋白,但自在轻链份额反常。
**一切在 MGRS 下体现的肾脏受损体现均可在郁积型多发性骨髓瘤或多发性骨髓瘤的患者中呈现
尽管有些患者并不发展为肾病患者,有肾脏劳累的单克隆免疫球蛋白病的患者,临床体现各异。(图 2)
图 2 单克隆球蛋白相关性肾病的临床体现
免疫荧光显微镜是检测 MIg 及其在安排中散布的首要手法。质谱剖析在疑问病例剖析中非常有用。依据免疫荧光是否阳性,分为直接机制性肾病与直接机制性肾病。(图 3)
图 3 单克隆球蛋白相关性肾病的病理体现
*除肾小球外,肾间质、小管和血管均可劳累;**通常是多克隆性
单克隆免疫球蛋白相关性肾病的医治首要是铲除克隆性浆细胞或 B 细胞,然后削减 M 蛋白的生成。首要是经过化疗办法,如那些已被用于多发性骨髓瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病等的化疗办法。