肺动脉闭锁伴室间隔残缺（PA-VSD）的病例中，肺血流一般来自于未闭的动脉导管（PDA）、主-肺动脉侧支动脉（MAPCAs）或两者都有，而以主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘作为肺血流首要来历的景象十分稀有。沙特阿拉伯的 Naif Alkhushi 学者等在 2017 年第 10 期的 Echocardiography 杂志上报导了 1 例以冠状动脉-肺动脉瘘为首要肺血来历的病例，患者经超声和心血管造影证明，并终究经手术医治。
一足月女人新生儿临产 3 小时后发现紫绀和心脏杂音，其爸爸妈妈为近亲婚育，无先天性心脏病宗族史。体格查看发现患儿氧饱和度 88%，心率约 135 次/分，无气促，未见肋间或肋下缩短。心脏查看发现肺动脉瓣区 III 级继续性杂音，心电图显现右心室肥壮。心脏超声查看发现主动脉瓣下巨大室间隔残缺，主动脉骑跨，肺动脉闭锁，右位主动脉弓，无 PDA，除此之外最明显的表现是有一较大血管（直径 5 mm）起源于主动脉右冠窦，随即分支为右冠状动脉（RCA），然后继续曲折走行，进入主肺动脉（MPA），汇入点可见部分血流受限，最大压差约 23 mmHg（图 1）。左冠状动脉（LCA）未能显现，双侧肺动脉分支（PAs）可见，RPA 宽 3.3 mm，LPA 宽 4.3mm。
确诊性心导管造影时，经主动脉根部造影显现一较大血管（瘘）起源于主动脉根部供给主肺动脉及其分支，经降主动脉造影显现两条 MAPCAs 供给左肺下叶，其较另一个供给右下肺叶的血管稍粗。经冠状动脉瘘的选择性造影显现其起源于 RCA，继续向左前走跋涉入主肺动脉。左冠状动脉血流来自肺动脉分支，提示瘘管血管供给双侧冠状动脉和主肺动脉（图 2），因而左冠状动脉被以为起源于瘘管血管。
图 1 图 A 为胸骨旁短轴切面的二维和五颜六色多普勒图画，显现起源于主动脉前部主动脉窦的扩张冠状动脉干，随即分开销 RCA（箭头），然后向左曲折走行；图 B 为胸骨旁长轴切面，显现主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干；图 C 为心尖四腔心切面的二维和五颜六色多普勒图画，显现主动脉瓣下 VSD 伴主动脉骑跨以及起源于主动脉窦的扩张冠状动脉干（箭头）；图 D 为胸骨旁左室长轴切面，显现冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）内的前向血流
图 2 图 A 为经主动脉根部造影前后观，显现冠状动脉瘘起源于主动脉根部，并向左走跋涉入 MPA 及其左右分支；图 B 为经主动脉根部造影侧位观，显现冠状动脉瘘；图 C 为经降主动脉造影，显现右侧及左边 MAPCAs；图 D 为经左边 MAPCA 的选择性造影。CF：冠状动脉瘘
图 3 术中图片显现一较大血管起源于主动脉的 CPAF，随即分支成 RCA（箭头），然后向左走跋涉入主肺动脉（PA）。RAA：右心耳
新生儿临产后第 7 地利行手术医治，术中发现一较大血管（瘘管）起源于主动脉右冠窦，然后该血管随即分开销 RCA，并向左曲折走行供给 MPA，最终进入 LCA（图 3）。主动脉左冠窦处未见冠状动脉。术中将 MPA 近段与冠状动脉瘘（CF）别离，CF 残端结扎，肺动脉远端至双侧肺门段切开并用心包补片扩展；右心室切开，VSD 用 Gore-Tex 补片修补，并运用 12 mm 的 Contegra 导管衔接肺动脉分支与右心室；因为 MAPCAs 较细，予以保存未行处理。患者术后进程顺畅，病况逐步改进，住院第 22 地利出院。
作者指出，肺动脉闭锁并室间隔残缺归于紫绀型先天性心脏病，约占后者的 2.5%～3.4%。PA-VSD 时，肺血供一般是来自 PDA 或 MAPCAs，稀有情况下可来自主-肺动脉窗或冠状动脉-肺动脉瘘（CPAF）。PA-VSD 中的 CPAF 的实践发病率没有清晰，约 1.3%～10%。本例为 PA-VSD 兼并 CPAF 及单冠状动脉，无起源于主动脉窦的冠状动脉。
到现在，大约共有 52 例 PA-VS 兼并 CPAF 的病例，累及 LCA 的约 65%，RCA23%，单冠状动脉 9%，双侧累及的 3%。此外还可兼并 MAPCAs 作为别的的肺血供途径。
虽然理论上，冠状动脉瘘可因冠状动脉血流窃血进入低压的肺动脉（尤其是出世后肺血阻力下降）而导致心肌缺血，但是文献报导的病例中并未呈现，可能是因为冠状动脉主动脉侧直径一般较大以代偿窃血影响，此外这种景象下窃血与较大 PDA 或手术构成的体循环-肺动脉分流所造成的的窃血也存在不同。但也有因窃血导致左右心室功用衰竭的病例报导。
大都的 PA-VSD 兼并 CPAF 的病例可经超声心动图、心导管造影或多螺旋 CT 确诊，超声上最具特征性的表现为冠状动脉的扩张。手术医治方法取决于肺动脉分支巨细、瘘管巨细、是否存在 MAPCAs 及其巨细等要素，一般预后较好。
