来看 2 个病例，「三系削减，肝脾肿大」，重复寻找病因，终究却都不是血液体系疾病。
一、第 1 个病例 ，重复发热伴皮疹，手足口？
1. 第 1 阶段
患儿，女，1 岁 2 月，因「发热 8 天，皮疹 4 天」入院。
8 天前无显着诱因呈现发热，伴流涕及喷嚏，偶有单声咳嗽，4 天前呈现口腔疱疹，双足及臀部呈现少量粟粒巨细赤色斑丘疹、疱疹，不痛不痒，当地医治无效，来我院就诊，以「手足口病」收入院。
自发病以来，患儿精力食纳一般，大便黄色稀糊状，4～5 次/日，有泡沫，无粘液及脓血，其他（-）。
查体：四肢及臀部可见散在粟粒至黄豆巨细赤色斑丘疹、疱疹，部分结痂，不痛不痒。双侧颈部可触及数枚绿豆至黄豆巨细肿大淋巴结。口腔黏膜可见少量疱疹、溃疡，咽部充血，双侧扁桃体Ⅱ°肿大，未见反常分泌物。颈软，双肺呼吸音粗，可闻及少量痰鸣音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，其他（-）。
入院确诊：（1）手足口病（普通型）；（2）支气管炎 ；（3）急性腹泻病。
2. 第 2 阶段
（1）完善查看，成果如下。
血惯例：中性细胞 0.76×109/L、血红蛋白 97 g/L、血小板 93×109/L、超敏 C 反响蛋白 4.33 mg/L、白细胞 5.61×109/L、淋巴细胞 4.24 ×109/L、中性细胞百分率 13.4 %、淋巴细胞百分率 75.6%、红细胞 4.07×1012/L、反常白细胞 5%、C 反响蛋白 <5.0 mg/L；
红细胞沉降率 60 mm/h；
体液免疫系列: 免疫球蛋白 G 39.90 g/L、免疫球蛋白 M 3.64 g/L，免疫球蛋白 A 0.46 g/L；
肠道病毒三项: 柯萨奇 B 组病毒 IgM 抗体阳性、肠道病毒 71 型 IgM 抗体阴性、柯萨奇病毒 A 组 16 型 IgM 抗体阴性，肠道病毒核酸三项均阴性，支撑手足口病确诊；
EB 病毒系列: EB 病毒衣壳抗原 IgM 抗体阳性，余阴性，EB 病毒 DNA 定量阴性；
其他：家长回绝行心脏及腹部 B 超。呼吸道病毒抗原系列均阴性。肺炎支原体抗体及结核分枝杆菌抗体无反常。双份血培育阴性。轮状病毒及腺病毒抗原检测均阴性。尿、粪惯例及粪隐血无反常。心电图、肝肾功、电解质、心肌酶及血糖大致正常。
（2）医治
头孢美唑抗感染，维生素 B4 片升粒细胞，嗜酸乳杆菌调理肠道菌群，蒙脱石散维护肠粘膜及补液等医治。
3. 第 3 阶段
（1）医治及预后
共医治 5 天后，患儿无发热，皮疹衰退，予以出院，嘱院外持续服用维生素 B4，定时门诊复查，免疫专科门诊随访。
（2）出院前复查血惯例
中性细胞 0.9×109/L、超敏 C 反响蛋白 2.97 mg/L、血沉 83 mm/h、免疫球蛋白 G 42.30 g/L、免疫球蛋白 M 3.18 g/L、免疫球蛋白 A 0.43 g/L、白细胞 5.02×109/L、淋巴细胞 3.6×109/L、中性细胞百分率 18.7 %、淋巴细胞百分率 71.1 %、红细胞 4.73×1012/L、血红蛋白 110 g/L、血小板 121×109/L， C 反响蛋白 <5.0 mg/L。
（3）出院当天下午，患儿再次呈现发热，体温 38.5℃，居家服用「头孢」类药物 2 天后，仍有发热，遂又来我院以「手足口病」收入我科。
4. 第 4 阶段
（1）门诊查血惯例
中性细胞数 0.8 × 109/L、血红蛋白 85 g/L、超敏 C 反响蛋白 2.61 mg/L，白细胞 5.08 × 109/L、中性细胞比率 14.7%、淋巴细胞比率 75.2%、红细胞 3.84 × 1012/L、、血小板 134 × 109/L，C 反响蛋白＜5.0 mg/L，异淋 5%。
（2）入院确诊
① 上呼吸道感染； ②手足口病（恢复期）；③ 继发性粒细胞削减症 ；④贫血（中度）。
（3）入院后查
血惯例
肝功用：白蛋白 31.4 g/L、球蛋白 52.0 g/L、谷丙转氨酶 116.00 U/L，总蛋白 83.4 g/L、余大致正常；
体液免疫系列: 免疫球蛋白 G 41.60 g/L、免疫球蛋白 M 2.39 g/L、免疫球蛋白 A 0.31 g/L；
红细胞沉降率: 60 mm/h；
腹部 B 超：肝、脾大；腹膜后肾上腺区未见显着反常包块，胆、胰未见显着反常（肝右肋下 40 mm，脾肋下 45 mm）；
颈部 B 超：双侧颈部淋巴结增大（左边约 12×5 mm，右侧约 13×6 mm）；
血脂四项: 高密度脂蛋白 0.77 umol/L、甘油三酯 3.29 mmol/L，余大致正常；
抗中性粒细胞胞浆抗体及抗核抗体系列无反常，血氨 112.10 umol/L，血浆乳酸测定正常，血液氨基酸代谢正常，输血前三项及乙肝系列正常，甲状腺功用，甲胎蛋白及铜蓝蛋白都正常，细小病毒 B19 抗体阴性，EB 病毒及人巨细胞病毒 DNA 定量无反常，肾功、心肌酶及电解质、血糖大致正常，凝血功用正常。
5. 第 5 阶段
（1）剖析病因
回忆两次病史，患儿有重复发热，屡次查血惯例示两系削减，腹部 B 超示肝脾肿大，甘油三酯升高，EB 病毒 CA-IgM 抗体阳性，警觉噬血细胞综合征？
什么原因导致患儿中度贫血及粒细胞削减？
两次住院时刻相隔不久，第一次住院腹部查体肝脾未及肿大，第2次住院腹部 B 超示肝脾肿大（肝右肋下 40 mm，脾肋下 45 mm）！！，极短时刻内肝脾敏捷增大？
两次住院屡次查球蛋白，血沉及超敏 C 反响蛋白均升高，意味着什么？
（2）进一步完善骨髓细胞学查看，水落石出。
6. 总结
黑热病是由利什曼原虫引起的寄生虫病，此病分为皮肤利什曼病，内脏利什曼病及黏膜皮肤利什曼病。
（1）临床体现
本病首要由白蛉传达，我国首要为中华白蛉，在山区盛行区的储存宿主为犬，不管年纪和性别均可感染本病，但以 10 岁以下儿童较易受到感染。
何芳在对儿童 46 例黑热病剖析一文中报导，儿童黑热病临床首要体现为重复、长时间发热，贫血，肝脾肿大，尤以脾大为主，常兼并呼吸道等感染，血三系下降，呈现各种并发症如噬血细胞综合征，, 脓毒症，营养不良，腹泻病等，兼并症越多，预后越差，患儿贫血、脾脏肿大日期难以确定，病程越长脾肿大越显着。
（2）实验室查看
可见血惯例中三系削减，CRP 升高，血浆球蛋白显着增多，肝功用危害等，骨髓细胞学可找到利什曼原虫，其他还可见凝血功用反常，PTC 升高，血沉加速等。
（3）医治
首选药物五价锑剂，常用的是葡萄糖酸锑钠，国内用量为 120～150 mg/Kg，分 6 天静脉打针，每天一次或分 2 次打针，用药期间需监测血惯例及心电图。
7. 再次回忆本病例
本例黑热病归于内脏利什曼病，临床体现及实验室查看均较为典型，后期诘问家长，家长表明当地有此病发生，但前期化验成果反常并没有考虑该病的或许，直到患儿再次住院才终究确诊。提示咱们关于复查后仍旧反常的化验成果需多加考虑与琢磨，细心诘问病史，防止前期漏诊及误诊。
二、第 2 个病例 ，血惯例反常伴肝脾肿大，血液体系疾病？
1. 第 1 阶段
患儿，男，6 岁 4 月，因「血惯例反常伴肝脾肿大 5 月余，发热 3 天」入院。
5 月余前患儿体健时查血惯例发现「三系细胞削减」，查体发现「肝脾肿大」，予完善骨髓、遗传代谢性疾病等相关查看 (检验单未见)，均未见反常，居家动态调查。
3 天前无显着诱因呈现发热， 1 天前发热达 40.2℃，无畏寒、寒战，无皮疹及抽搐，予退热栓纳肛后体温可降至正常，6～8 小时重复，偶有单声咳嗽，喉中痰少咳不出，声响沙哑，无气促、发绀及呼吸困难等，以「肝脾肿大原因待查」收住血液科。
自发病以来，精力尚可，食纳一般，无腹痛、厌恶及吐逆，无呕血、黑便，无腰痛及四肢酸痛，无尿频及尿急，无血尿，巨细便正常。
查体：全身可触及约绿豆巨细浅表淋巴结数枚，质韧，无触痛，与周围安排无粘连。眼睑无浮肿，巩膜无黄染，咽充血显着，扁桃体Ⅰ度肿大，外表无反常分泌物；腹部稍膨隆，无压痛及反跳痛，肝右肋下可扪及 3.0 cm，质中，缘钝，无触痛，脾左肋下可触及 4.0 cm，质硬，缘钝，无触痛，其他（-）。
辅佐查看：血惯例：白细胞 2.32×109/L，中性细胞数 1.5×109/L，红细胞 3.47×1012/L，血红蛋白 113 g/L，血小板 89×109/L，CRP 8.75 mg/L，超敏 C 反响蛋白 ＞5.0 mg/L。腹部 B 超：肝大、肝光点回声增强，散布不均匀，肝内可见多个囊性回声区，多囊肝待排；脾大、脾静脉增宽。胆囊未显现。
入院确诊：（1） 肝脾肿大原因待查（噬血细胞综合征？血管瘤？）；（2）急性喉炎。
2. 第 2 阶段
（1）评论
患儿系学龄期儿童，以血惯例三系削减，肝脾肿大为首要体现，有发热，需考虑噬血细胞综合征，但患儿无长时间重复发热，为不支撑点，进一步完善血脂、铁蛋白、凝血，骨髓细胞学等查看帮忙确诊；
患儿病程中有肝脾肿大，伴血惯例三系细胞削减，B 超见多个囊性回声区，需考虑血管瘤，进一步完善腹部 CT 协诊。
（2）医治
予头孢硫脒抗感染医治，布地奈德雾化减轻抗炎，减轻气道反响性等对症医治。
3. 第 3 阶段
（1）查看成果回示让人隐晦
尿惯例、粪惯例及粪隐血无反常。肝肾功、电解质无反常；
骨髓细胞学：巨核细胞老练妨碍，外周血涂片示未见反常细胞；
噬血相关：总胆固醇、总胆汁酸、血脂四项正常，凝血功用正常，铁蛋白正常；
感染性要素：EB 病毒系列、EB 病毒及人巨细胞病毒 DNA 定量无反常，细小病毒 B19 抗体阴性，甲型、丙型肝炎病毒抗体无反常，乙肝系列正常，双份血培育+药敏阴性；
非感染性要素：甲胎蛋白测定无反常。铜蓝蛋白正常。血氨及血乳酸正常；
其他：血红蛋白电泳正常，血淀粉酶正常，心电图正常。
（2）评论
不支撑噬血，不支撑血液体系恶性疾病。患儿肝脾肿大，B 超示肝内可见多个囊性回声区，多囊肝待排，再次诘问病史，家长诉曾在外院行腹部 CT 示海绵肾或许，故考虑多囊性脏器病变，进一步复查腹部 CT，必要时行相关基因查看协诊。
腹部 CT: 肝脏增大，肝内胆管扩张，左肾增大，双肾本质多发点条状高密度影，主张 CT 增强扫描，脾脏增大，胆囊区高密度影，胆囊结石不在外。故进一步完善增强；
全腹部增强 CT 示肝内胆管扩张，门静脉高压，考虑 Caroli 病（Ⅱ型），双侧髓质海绵肾；
尘埃落定，三系减低考虑脾功用亢进导致。
批改确诊：① Caroli 病（Ⅱ型）② 双侧髓质海绵肾 ③ 急性喉炎 ④ 继发性脾功用亢进。
奉告家长，家长签字出院，嘱院外医治。
4. 总结
查找文献，发现李冀等人报导的 1 例儿童 Carolis 综合征与本例患儿类似，均为发现肝脾大，无腹痛、黄疸，无肝功用受损等症状，印象学查看示典型肝内胆管扩张及脾大，伴有髓质海绵肾。
（1）临床体现
Carolis 综合征为常染色体隐性遗传，是 PKHD1 基因形成的，此综合征是囊性纤维化疾病宗族的成员之一，临床体现分为 Carolis 病和先天性肝纤维化，前者可体现为发生性胆管炎，肝内胆管结石病和胆囊结石，后者首要为门脉高压体现，包含脾大、消化道出血等。别的 Carolis 综合征还或许随同各种囊性纤维化疾病，最常见的是肾脏、胰腺等。
（2）医治
包含对症及手术，手术办法首要有内部 bypass 术，肝叶切除术和肝移植手术，肝移植是仅有的彻底治愈办法。
5. 再次回忆本病例
本例患儿也是以「三系削减，肝脾肿大」为首要体现，收入血液科，关于该例患儿的治疗思路相对也比较限制，因而将肝脾肿大病因的相关思路扼要总结如下。
参考文献
[1] 徐书珍，初建芳，于永锋. 儿科疾病症状辨别确诊学 [M]. 北京市，军事医学科学出版社，2012：29-40.
[2] 胡亚美，江载芳，申昆玲，沈颖. 诸福棠有用儿科学第 8 版 [M]. 北京市，公民卫生出版社，2015:1173-1174.
[3] 李冀，邱正庆，魏珉. 儿童 Carolis 综合征 [J]. 中国当代儿科杂志，2009，11（1）：10-14.
[4] 何芳. 儿童黑热病 46 例临床剖析 [J]. 临床儿科杂志，2017，35（3）：191-194.
