侵袭性 NK 细胞白血病（ANKL）是一种与 EBV 感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，亚洲人群多发。文献报导仅数百例，国内外尚无一致确诊规范。哥本哈根大学隶属医院的 Matzen 教授近期报导了一例确诊为 ANKL 的 69 岁高加索女人病例。
患者因发热 2 周就诊当地，查血惯例：白细胞计数及血红蛋白均正常，血小板计数 53 × 109/L。C 反响蛋白 210 mg/L，LDH 1770 U/L。全科医师考虑肺炎，予青霉素医治作用欠安。几天后患者呈现腹部、后背部痛苦及腹泻，CT 提示腹腔淋巴结病及脾大，无外周淋巴结肿大，因确诊不明屡次转院。
患者2014 年 8 月就诊于哥本哈根大学隶属医院，复查血惯例：白细胞计数升至 80 × 109/L，血红蛋白降至 5.4 mmol/L ，血小板小于 20 × 109/L。外周血分类显现很多反常细胞，巨细形状多样（图 1 a），May-Grünwald-Giemsa 染色显现这类细胞核大且不规矩折叠，胞浆为嗜碱性且富含微颗粒（图 1 b），免疫染色发现这类细胞表达 CD3（图 1 c）而不表达 TdT。流式细胞仪检测到很多肿瘤细胞，其 HLA-DR 阳性为19%，而 CD7, cyCD3, CD16 以及 CD25 阳性率分别为 42 %，51 %，52 % 以及 63 %（图 2），EBV 病毒阳性。
图 1 外周血分类；d-h 形态万千的肿瘤细胞
图 2 外周血流式细胞仪剖析图：绿色、蓝色、赤色以及黄色分别为肿瘤性NK细胞、老练单核细胞、淋巴细胞以及粒细胞。
患者在广掩盖抗感染及激素使用之下，住院期间仍继续发热，并呈现病况敏捷恶化，因急性肾功能衰竭、呼吸衰竭、多重败血症以及感染性休克，转入 ICU 医治。尽管依据后续各项查看成果，患者清晰确诊为 ANKL，但因各项生命体征需机械通气及药物保持，无法耐受除激素外的其他医治，在入院后第 11 天逝世。
侵袭性 NK 细胞白血病因其稀有、临床表现多样且疾病发展敏捷等特色，给临床确诊造成了困难。清晰确诊依赖于流式细胞仪及 EBV 病毒检测。该病例初次报导了 CD25 在肿瘤细胞上表达，可为确诊带来重要头绪。
引荐阅览
周剑锋，李春蕊.侵袭性 NK 细胞白血病的确诊与辨别确诊.中华血液内科.2014.35(4).278-279
