先天分巨结肠（Congenital megacolon）又称希尔施普龙病（Hirschsprung disease），是丹麦医师 Hirschsprung 在 1886 年初次报导。因为巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭隘状况，损失活动和排便功用，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐步形成了巨结肠改动。
巨结肠的改动并非先天分，因而先天分巨结肠这样的命名并非精确，现在的部分文献现已将该病称之为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。
图 1 先天分巨结肠示意图，右上图为正常结肠，右下图为先天分巨结肠，可见乙状结肠和直肠狭隘，其上方结肠肿胀、扩张
图 2 先天分巨结肠术后实物图
事例一
根本病史：2 岁女孩，缓慢便秘。
图 3 X 线正位片显现大肠扩张其内充溢粪便类稠浊密度影，其上方肠道扩张积气
图 4 X 线钡灌肠查看所见近端结肠蓄便、肠壁肿胀，扩张。病变证明为先天分巨结肠
事例二
根本病史：男孩，2 岁，便秘。
图 5 钡灌肠查看显现乙状结肠和直肠交界处狭隘，结肠远端扩张，从远到近顺次分为狭隘段（虚线处）、移行段（TZ）、扩张段（TZ 区上方扩张处），病变证明为先天分巨结肠
事例三
根本病史：男孩，6 个月，出世后一向伴有便秘病史。
图 6 钡灌肠 X 线查看成果显现乙状结肠近端显着狭隘，其上方降结肠显着扩张。病变证明为先天分巨结肠
临床体现
先天分巨结肠一般见于足月儿, 约 80% 为男性, 临床体现是无胎粪排出或胎粪排出推迟。当临床体现成长发育不良、腹胀、间歇性吐逆三联症, 则高度提示小儿先天分巨结肠。
印象学体现
低位不全肠梗阻，小肠不同程度扩张，有时有气液平面，结肠胀气显着，盆腔直肠区无气或少气。
痉挛段肠腔狭隘、生硬，呈腊肠状（无活动功用）。
总结
钡灌肠 X 线查看是确诊小儿先天分巨结肠症的首选查看手法，能明晰显现病变痉挛狭隘段、移行段、扩张段。
参考文献
http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hirschsprung's-disease/home/ovc-20214664
https://www.epainassist.com/abdominal-pain/intestine/hirschsprungs-disease
https://radiopaedia.org/articles/hirschsprung-disease
