咱们对体系性硬化症(systemic sclerosis,SSc)的甲改动了解甚少,相关研讨很少,且大多为病例报导。为此,来自法国的 Marie 博士等人在 J Am Acad Dermatol 刊文,陈述了了 SSc 中甲改动的发作率,并评价甲改动与 SSc 其他特征间的相关性。
研讨概述
此项研讨为前瞻性病例对照研讨,共归入 129 例 SSc 患者和 80 例健康对照人群,对其进行惯例指甲查看,然后对一切甲改动做统计分析。
成果显现, SSc 指甲改动发作率为 80.6%。 SSc 患者比健康对照组更常呈现粗面甲、甲硬化、甲增厚、短甲、「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉、裂片性出血及甲小皮反常,两者发作频率的差异具有统计学含义。此外,指甲改动与指端溃疡、皮肤钙冷静症和较高的甲襞微循环查看平均分明显相关。
图 1 硬皮病指甲改动,A、B. 「鹦鹉喙」征;C、D. 甲反向胬肉;E、F. 裂片状出血
图 2 硬皮病指甲改动,A. 纵嵴和甲凹点;B. 短甲;C. 粗面甲;D. 甲小皮增厚、增大;E. 甲小皮增厚、增大、不规则;F. 甲襞微循环查看:毛细血管增大或缺失,微血管结构损坏
评论
此前研讨已对 SSc 的指甲改动进行过描绘。一些病理报导显现 71.4%~87.5% SSc 患者存在着指甲改动。而此前作者经过总述发现, SSc 患者可呈现纵嵴(32.3%)、粗糙/增厚的甲小皮(14.5%)、纵向曲度增大(14.5%)、「鹦鹉喙」征(12.9%)、裂片性出血(6.5%)、赤色甲半月(6.5%)、色素反常(4.8%)、甲板色素冷静(3.2%)、腹侧翼状胬肉(3.2%)、杵状指(1.6%)和甲半月增大(1.6%)。
其实已有研讨显现,前期 SSc 患者可呈现「鹦鹉喙」征、甲反向胬肉和甲小皮反常等指甲改动。这提示着临床医生,在观察到此类指甲改动时,应当对 SSc 进行查体、抗核抗体查看和甲襞微循环查看等体系评价。
现在尚无研讨评价指甲改动与 SSc 特征间的联系。现在的研讨成果表明指甲改动与指端溃疡之间的联系。事实上,与无指甲改动 SSc 患者比较,有指甲改动的 SSC 患者甲襞微循环查看可见更严峻的微血管反常,这提示血管病变是引起 SSc 指甲改动的原因。
风趣的是,本研讨也发现,甲增厚、「鹦鹉喙」征、短甲、甲床角化过度、甲反向胬肉、裂片性出血和甲小皮增厚/增大等指甲改动也与 SSc 的溃疡相关。总归,研讨成果提示着这些指甲改动应归入在指端血管病变的谱系。
此外,指甲改动与皮肤钙冷静症亲近相关。数据显现,患肢端溶骨症的 SSc 患者比未患患肢端溶骨症者更常呈现皮肤钙冷静症。还有研讨显现,皮肤钙冷静症与指端溃疡相关,这提示此病是 SSc 相关血管病变的猜测要素。
最终,指甲改动与严峻的食管运动障碍相关。关于此类患者或许需求亲近监测食管的改动。
需求指出的是,此前瞻性病例对照研讨也有不足之处,例如研讨为单中心;研讨未设盲,由于 SSc 常有皮肤劳累,设盲易失利;别的此研讨未评价趾甲改动,由于趾甲常因重复损害呈现非特异性改动。
定论
本研讨着重指出,指甲改动与较严峻指端微血管病变的 SSc 相关,后者包含指端溃疡和皮肤钙质冷静症。一切 SSc 患者均应体系查看指甲改动,并可将甲改动归入美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联合会的 SSc 分类规范。