假如不能及时正确的确诊、评价和医治，ANCA 相关性血管炎（AAV）的患者遍及预后欠安。
1950 时代开始运用糖皮质激素进行的诱导医治明显改进了患者预后，5 年生计率到达 48%。1960 时代开始运用糖皮质激素联合环磷酰胺作为诱导医治计划则进一步改进了患者的预后，2 年生计率从 20% 明显提高到超越 80%。可是，更长时刻的随访成果显现环磷酰胺的长时刻医治有许多副效果，并伴有很高的疾病复发率。
依据这一原因，EUVAS 规划了一些医治性实验来检测有用而毒副效果轻的医治计划。因而，在 1990 时代中期展开了三项前瞻性随机临床实验：NORAM 研讨，CYCAZAREM 研讨和 MEPEX 研讨，之后几年进行了两项进一步的 CYCLOPS 研讨和 IMPROVE 研讨。这些临床实验均成功完结。
跟着患者立刻生计率的逐步改进，患者更长时刻的预后变得愈加重要。来自瑞典隆德大学的 KF 教授对 ANCA 相关性血管炎患者长时刻随访的回忆性研讨进行了一项总述，聚集于疾病复发率，患者和肾脏的存活率以及心血管疾病和恶性肿瘤的发作状况。文章宣布于近期的 NDT 杂志增刊。
AAV 患者生计率
已宣布了数篇关于 AAV 患者生计率的报导，可是这些研讨对嗜酸性肉芽肿性血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）的确诊规范不同，而且患者亚群和所给的药物医治计划的变异非常大。一般天然来讲，随访时刻的长度，归入研讨时患者的年纪以及疾病的严峻程度对生计率很重要。
文献报导由 GPA 和 MPA 组成的患者 5 年随访时的生计率约为 70%，而专门仅有 GPA 的患者行列 5 年生计率约为 79%。许多研讨证明了确诊 AAV 时晚年患者和肾功能不全的患者预后更差。
EUVAS 行列人群 5 年随访期间，1 年、2 年、 5 年的患者生计率别离是 88%、85%、78%。AAV 患者较相匹配的一般人群逝世危险添加 2.6 倍。多要素剖析显现疾病确诊时高龄，肾小球滤过率严峻下降（eGFR<15 ml/分钟/1.73m2）和较高的伯明翰评分（BVAS）是逝世率明显的猜测因子。
当依据年纪段进行剖析时，咱们发现疾病确诊时年纪 50-60 岁的患者较年纪大于 70 岁的患者 5 年生计率高。尽管较年青的患者一般预后较好，但在多变量的 Cox 回归模型中，其生计率较年纪性别国籍相匹配的一般人群差。其他还有人报导疾病呈现时有肺劳累的患者，血清白蛋白水平较低的患者和用 ELISA 办法测得高 PR3-ANCA 水平的 AAV 患者预后较差。
随访的榜首年内逝世的首要原因是感染和血管炎活动，之后首要的逝世原因是心血管（CV）事情，恶性肿瘤和感染。有痕迹标明患者的存活率在曩昔的几十年中已有改进，最近宣布的文章报导 GPA 患者随访 47 个月时的生计率高达 95%。这或许反映了对患者更早的确诊，更个体化的医治计划和更精确的随访。
谈到患者预后时，有最严峻和要挟生命体现（如肺出血）的 AAV 患者是一个独自的实体。
最近一项归入肺出血体现的 AAV 患者（36 例 PR3-ANCA 和 17 例 MPO- ANCA）的报导中，肾脏劳累（53% 患者在入组实验时即依靠透析）的绝大多数（76%）都承受了联合血浆置换的医治，显现随访 3 个月时患者生计率为 83%，随访 49 个月时生计率为 58%。入组实验时依靠透析或年纪 >65 岁与较高的逝世率有关。
还不清楚延伸医治是否会导致逝世率削减，可是剖析一项较前期瑞典的行列研讨发现榜首年患者生计，运用 12 个月以上的硫唑嘌呤保持缓解医治可改进患者生计。
AAV 复发
AAV 复发很常见，有几项报导提示 50% 患者会阅历疾病复发。EUVAS 行列人群的 5 年随访期内，201 例（38%）患者阅历至少 1 次复发。实验入组时 PR3-ANCA 阳性和心血管劳累与疾病较高的复发危险独立相关，而肾功能与较低的复发危险相关。其他有人发现 GPA 患者相较于 MPA 患者疾病复发的危险添加。在有些病例系列中，初始呼吸体系劳累的患者更简单复发。
复发或许是起病时有体现的同一器官体系，但任何器官都可以受影响。ANCA 的效果，特别是 PR3-ANCA 水平升高的效果还在研讨之中。可是，一项荷兰的研讨提示，相较于 ANCA 水平检测不到的患者，PR3-ANCA（c-ANCA）水平可检测到的患者从诱导医治切换至保持缓解医治时有较高的复发率。
来自 EUVAS 患者 5 年的随访研讨成果显现运用环磷酰胺或甲氨蝶呤静脉冲击疗法的环磷酰胺保存战略与每日口服环磷酰胺作为诱导医治比较，尽管取得类似的应对率，但长时刻来看或许与血管炎更高的复发率相关。这一效应特别在 PR3-ANCA 阳性的患者中调查到。这一调查成果与早前提示承受环磷酰胺冲击医治的患者具有较高的疾病复发危险的研讨成果共同。
另一项德国的研讨显现无复发的生计率与初始诱导医医治程有关，诱导医治时刻越长，疾病无复发的生计率越高。防备复发的糖皮质激素医治还存在争议，可是一项 meta 剖析发现较长阶段运用糖皮质激素与较少的疾病复发有关。
在肾小球疾病协作网络组中，258 例取得缓解的患者中有 42% 在中位 49 个月的随访中复发，PR3-ANCA 阳性，肺或上呼吸道疾病与复发危险添加有关。该报导还证明医治反抗影响了 23% 的患者，特别是女人、黑人和体现为严峻肾脏疾病的患者。尽管诱导医治不如随机对照实验中那么规范，该实验也归入了运用糖皮质激素和环磷酰胺口服或静脉冲击诱导医治，运用硫唑嘌呤，骁悉或环孢素保持缓解医治的患者。
新式医治战略的长时刻经历有限。Alberici 等人在 2013 年伊斯坦布尔举办的 EDTA 会议上的一篇摘要显现复发性 AAV 经利妥昔单抗医治后复发率是 43%，首要归入的是 GPA 患者，进一步随访了 22 个月。
现在还不能治好 AAV，至少还不能治好那 50% 复发的患者。此外，关于医治的最佳阶段和缓解医治的类型，还没有强有力的数据呈现。咱们期望正在进行数据剖析的 REMAIN 实验至少能供给些答案。
肾脏生计率
据报导，AAV 患者 30 个月时的肾脏生计率（如不需求肾脏代替医治的生计率）低至 57%，在 58 个月时高达 82%。可是，由于肾脏劳累程度不同和实验入组时的肾功能，患者年纪以及 ANCA 类型不同，关于肾脏生计率的报导成果变异很大。如之前所说到的，晚年人逝世危险添加，这或许至少部分由于老龄时肾功能下降所引起。
体现为肾功能不全的患者（如血肌酐 >500 umol/L 或依靠透析），具有较差的肾脏生计预后和患者生计预后。EUVAS 研讨对这一 AAV 亚组患者的研讨-MEPEX 实验显现高逝世率，与其它研讨成果共同。最近，一项荷兰的研讨显现体现为透析依靠的患者中的 23% 在随访的 6 个月内逝世，其他 29% 的患者继续透析。
承受肾移植医治终晚期肾衰竭（ESRD）的患者结局不错，复发率据报导是 0.01 人/年或 17%。GPA 患者和移植时 PR3-ANCA 阳性的患者较 MPA 患者和移植时 MPA-ANCA 阳性的患者复发率更高。一项来自新西兰和澳大利亚的归入 36884 例 AAV 伴 ESRD 患者的回忆性剖析证明，GPA 患者肾移植与透析的预后类似，而与非 AAV 患者比较，MPA 患者和肾移植具有较高的移植物失功和逝世危险。
心血管疾病
AAV 与 CV 逝世危险添加有关并不令人感到惊奇，由于 AAV 一般累及血管，并常常与肾脏劳累和肾功能不全有关，进一步添加了 CV 发作率和逝世率的危险。AAV 患者冠状动脉疾病的危险较对照者添加 2-4 倍。
Suppiah 等呈现了一个逻辑回归模型用来猜测 CV 事情的危险。
在 535 例患者中剖析，74 例（14%）患者在榜首个 5 年随访期间至少有一次 CV 事情，别离有 12% 是 GPA 患者，16% 是 MPA 患者。有 32 例（6%）CV 逝世，25 例（5%）非致死性卒中和 42 例（8%）非致死性心肌梗塞或冠状动脉干涉。高龄与较高的 CV 危险有关（OR 1.45，95%CI 1.11-1.90），与 MPO-ANCA 阳性的患者比较，PR3-ANCA 阳性的患者显现出较低的 CV 危险（OR 0.39，95%CI 0.20-0.74）。
在 5 年随访期内，17% 患者被确诊出高血压，4% 患者被确诊出糖尿病。比较较于肾移植后新发的糖尿病发作率在 5%-50%，这或许少于预期。
恶性肿瘤
在 EUVAS 研讨中，推出新的医治性实验的首要方针之一是削减发作恶性肿瘤的危险。Hoffman 的报导提醒了总的肿瘤规范化发作比值的危险添加（SIR）了 2.4 倍，其间尿道膀胱肿瘤的危险添加了 33 倍，淋巴瘤的危险添加了 11 倍。稍后宣布的一篇文章报导了类似的成果，一切部位肿瘤的 SIR 添加了 1.6-3.8 倍。
来源于移植范畴，已知长时刻免疫抑制医治与肿瘤危险添加有关，特别是移植后淋巴增生性疾病（PTLD）和鳞状细胞癌。可是，承受环磷酰胺医治的 AAV 患者特别与出血性膀胱炎危险，接下来与膀胱肿瘤的危险添加有关，后者一般在适当长的一个潜伏期后才呈现。
在长时刻 EUVAS 研讨的 2650 人-年的随访中，调查到 50 例新发的肿瘤，一切部位的肿瘤 SIR 值 1.58（95%CI 1.17-2.08），可是除了非黑色素瘤皮肤癌之外的 SIR 值是 1.30（95%CI 0.90 -1.80）。因而，非黑色素瘤皮肤癌的危险添加，SIR 值是 2.8（95%CI 1.6-4.6），但其他类型的肿瘤不是这样。之前的报导证明非黑色素瘤皮肤癌的 SIR 值是 4.7-10.4。
来自 2011 年一份德国的陈述显现 AAV 患者中一切部位的肿瘤的危险没有添加（SIR 值 0.8，95%CI 0.5-1.4）。这或许反映出运用了露出于环磷酰胺的程度较轻的低毒性医治计划，如静脉冲击医治代替继续口服，当进行环磷酰胺给药时进行水化和铲除丙烯醛的医治计划的改进。
可是，或许是免疫抑制医治的总担负导致了肿瘤危险添加。即便在运用硫唑嘌呤和糖皮质激素医治期间，都与皮肤癌的危险添加有关。硫唑嘌呤医治至少 12 个月和至少 60 个月发作肿瘤的潜伏期导致皮肤癌的 SIR 值 24.7（95%CI 6.7-63.2），糖皮质激素医治>48 个月的 SIR 值是 20.8（95%CI 5.7-53.3）。
从 EUVAS 患者 5 年随访中取得的成果连同德国的报导或许是免疫抑制医治较小担负的成果。别的，较低的肿瘤发作率也或许是随访时刻太短的成果。因而，需求更长时刻的随访研讨。从非黑色素瘤皮肤癌危险添加的视点讲，主张对承受免疫抑制医治的 AAV 患者惯例筛查超越 1 年。
另一个方面是关于肿瘤和 AAV 之间的联系，如皮肤血管炎或结节性多动脉炎。剖析 AAV 患者行列，8%-10% 的患者在确诊 AAV 之前的数年就有肿瘤。
总结
现在 PR3-ANCA 或 MPA-ANCA 相关性血管炎有了更好的长时刻预后，但依然还有许多需求完成，特别是找到治好的方针依然难以捉摸。前期确诊很重要，特别是在 ESRD 之前。晚年患者预后较差，可是对年青患者应该紧密监测。免疫抑制的强度应该足以操控疾病体现，防止复发而又相同能防止感染和恶性肿瘤。为了到达这一方针，保持缓解医治的最佳阶段现在还不清楚。
